Carcinoma adenoide cistico - Adenoid cystic carcinoma

Carcinoma adenoide cistico
Altri nomi Adenocisti , Cilindroma maligno , Adenocystic , Adenoidcystic
Carcinoma adenoide cistico - intermed mag.jpg
Micrografia di un carcinoma adenoide cistico di una ghiandola salivare (a destra dell'immagine): si osservano anche ghiandole sierose normali, tipiche della ghiandola parotide (a sinistra dell'immagine), colorazione H&E .
Specialità Oncologia Modificalo su Wikidata

Il carcinoma adenoide cistico è un raro tipo di cancro che può esistere in molti siti diversi del corpo. Questo tumore si verifica più spesso nelle ghiandole salivari , ma può anche essere trovato in molti siti anatomici, tra cui la mammella , la ghiandola lacrimale , il polmone , il cervello , la ghiandola di Bartolini , la trachea e i seni paranasali .

È il terzo tumore maligno delle ghiandole salivari più comune in assoluto (dopo il carcinoma mucoepidermoide e l' adenocarcinoma polimorfo ). Rappresenta il 28% dei tumori maligni della ghiandola sottomandibolare, rendendolo il singolo tumore maligno delle ghiandole salivari più comune in questa regione. I pazienti possono sopravvivere per anni con metastasi perché questo tumore è generalmente ben differenziato e a crescita lenta. In uno studio del 1999 su una coorte di 160 pazienti con ACC, la sopravvivenza specifica per la malattia era dell'89% a 5 anni, ma solo del 40% a 15 anni, riflettendo i decessi per malattia metastatica tardiva.

Causa

L'attivazione del gene del fattore di trascrizione oncogenico MYB è l'evento genomico chiave dell'ACC e si osserva nella stragrande maggioranza dei casi. Più comunemente, MYB viene attivato attraverso la fusione genica con il fattore di trascrizione che codifica per il gene NFIB come risultato della traslocazione at(6;9). In alternativa, MYB viene attivato dal guadagno del numero di copie o dalla giustapposizione di elementi potenziatori in prossimità del gene MYB . In un sottoinsieme di ACC, il gene MYBL1 strettamente correlato è fuso con NFIB o con altri partner di fusione.

MYB guida la proliferazione delle cellule ACC e regola i geni coinvolti nel controllo del ciclo cellulare, nella replicazione e riparazione del DNA e nell'elaborazione dell'RNA. Pertanto, l' oncogene MYB è un potenziale bersaglio diagnostico e terapeutico nell'ACC.

L'ACC ha un genoma relativamente tranquillo con poche alterazioni ricorrenti del numero di copie o mutazioni puntiformi, coerentemente con l'opinione che MYB e MYBL1 siano i principali fattori oncogeni della malattia.

Trattamento

Il trattamento primario per questo tumore, indipendentemente dalla sede corporea, è la rimozione chirurgica con margini puliti. Questo intervento può rivelarsi impegnativo nella regione della testa e del collo a causa della tendenza di questo tumore a mostrare una crescita discontinua perineurale, il che significa che segue i nervi e che possono esistere diversi "nidi" del tumore senza una connessione con il tumore originale. Pertanto, le immagini MRI dovrebbero essere analizzate seguendo i tratti nervosi fino al tronco cerebrale. La radioterapia adiuvante o palliativa viene comunemente somministrata dopo l'intervento chirurgico. Per i tumori avanzati delle ghiandole salivari maggiori e minori che sono inoperabili, ricorrenti o che mostrano una malattia residua grossolana dopo l'intervento chirurgico, la terapia con neutroni veloci è ampiamente considerata la forma di trattamento più efficace. La chemioterapia viene utilizzata per la malattia metastatica . La chemioterapia è considerata caso per caso, poiché i dati sugli effetti positivi della chemioterapia sono limitati. Gli studi clinici sono comunque in corso.

immagini

  • MRI coronale che mostra il carcinoma adenoide cistico della parotide destra con diffusione perineurale del tumore: il tumore ha origine nella ghiandola parotide destra e si diffonde lungo il nervo trigemino attraverso il ramo auricuotemporale che si estende per via intracranica attraverso il forame ovale alla base del cranio verso la grotta di Meckel.

  • MRI coronale che mostra il carcinoma adenoide cistico della parotide destra con diffusione perineurale del tumore lungo il nervo facciale che si estende al forame stilomastoideo

  • Immagine istopatologica di carcinoma adenoide cistico della ghiandola salivare infiltrante un nervo (al centro), colorazione H&E

  • Immagine istopatologica del carcinoma adenoide cistico della ghiandola salivare, immunocolorazione per la proteina S-100

  • Micrografia di carcinoma adenoide cistico, campione di aspirazione con ago sottile , colorazione Pap

  • Carcinoma adenoide cistico con comedonecrosi

Guarda anche

Riferimenti

Ulteriori letture

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Patologia orale e maxillo-facciale. 2a edizione.

link esterno

  • [1] Cerca studi clinici su ClinicalTrials.gov
  • [2] Cerca la letteratura di ricerca su PubMed.gov
  • [3] Cerca informazioni sulla salute dei consumatori su Medlineplus.gov
Classificazione