Agranulocitosi - Agranulocytosis

Agranulocitosi
Specialità Ematologia , immunologia
Sintomi Rigori , febbre , mal di gola , infezione rapida
complicazioni Sepsi
cause Reazioni idiosincratiche ad alcuni farmaci
Fattori di rischio Cocaina uso
Metodo diagnostico Emocromo completo , esame del midollo osseo
Diagnosi differenziale Anemia aplastica , emoglobinuria parossistica notturna , mielodisplasia , leucemia

L'agranulocitosi , nota anche come agranulosi o granulopenia , è una condizione acuta che comporta una grave e pericolosa diminuzione della conta dei globuli bianchi ( leucopenia , più comunemente dei neutrofili ) e che quindi provoca una neutropenia nel sangue circolante. È una grave mancanza di una delle principali classi di globuli bianchi che combattono le infezioni. Le persone con questa condizione sono ad altissimo rischio di infezioni gravi a causa del loro sistema immunitario soppresso .

Nell'agranulocitosi, la concentrazione di granulociti (una classe importante di globuli bianchi che include neutrofili, basofili ed eosinofili ) scende al di sotto di 200 cellule/mm³ di sangue.

segni e sintomi

Agranulocitosi può essere asintomatica o può clinicamente presente con febbre improvvisa, brividi e mal di gola. L'infezione di qualsiasi organo può essere rapidamente progressiva (p. es., polmonite , infezione del tratto urinario ). La sepsi può anche progredire rapidamente.

cause

Un gran numero di farmaci sono stati associati con agranulocitosi, compresi antiepilettici (come carbamazepina e valproato ), farmaci antitiroidei ( carbimazole , tiamazolo , e propiltiouracile ), antibiotici ( penicillina , cloramfenicolo e trimetoprim / sulfametossazolo ), H2 (cimetidina, famotidina, nizatidina, ranitidina), ACE inibitori ( benazepril ), farmaci citotossici , sali di oro , analgesici ( aminofenazone , indometacina , naproxen , fenilbutazone , metamizolo ), mebendazolo , allopurinolo , gli antidepressivi mianserin e mirtazapina , e alcuni antipsicotici (antipsicotici atipici clozapina in particolare ). Gli utilizzatori di clozapina negli Stati Uniti, in Australia, in Canada e nel Regno Unito devono essere registrati a livello nazionale per il monitoraggio della conta dei globuli bianchi (WBC) e della conta assoluta dei neutrofili (ANC).

Sebbene la reazione sia generalmente idiosincratica piuttosto che proporzionale, gli esperti raccomandano che i pazienti che usano questi farmaci siano informati sui sintomi dell'infezione correlata all'agranulocitosi, come mal di gola e febbre.

I Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie hanno rintracciato focolai di agranulocitosi tra i consumatori di cocaina , negli Stati Uniti e in Canada tra marzo 2008 e novembre 2009, alla presenza di levamisolo nella fornitura di droga. La Drug Enforcement Administration ha riferito che, a partire dal febbraio 2010, il 71% dei lotti di cocaina sequestrati in arrivo negli Stati Uniti conteneva levamisolo come agente tagliente . Il levamisolo è un farmaco antielmintico (cioè vermifugo ) utilizzato negli animali. La ragione per l'aggiunta di levamisolo alla cocaina è sconosciuta, sebbene possa essere dovuta ai loro punti di fusione e solubilità simili.

Diagnosi

La diagnosi viene fatta dopo un esame emocromocitometrico completo , un esame del sangue di routine. La conta assoluta dei neutrofili in questo test sarà inferiore a 500 e può raggiungere 0 cellule/mm³. Altri tipi di cellule del sangue sono tipicamente presenti in numero normale. Per diagnosticare formalmente l'agranulocitosi, devono essere escluse altre patologie con una presentazione simile, come l'anemia aplastica , l' emoglobinuria parossistica notturna , la mielodisplasia e le leucemie . Ciò richiede un esame del midollo osseo che mostri midollo normocellulare (quantità e tipi di cellule normali) con promielociti sottosviluppati . Questi promielociti sottosviluppati, se completamente maturi, sarebbero stati i granulociti mancanti.

Classificazione

Il termine "agranulocitosi" deriva dal greco: a , che significa senza; granulociti , un particolare tipo di globuli bianchi (contenenti granuli nel suo citoplasma); e osis , che significa condizione [esp. disturbo]. Di conseguenza, l'agranulocitosi è talvolta descritta come "senza granulociti", ma per la diagnosi non è richiesta un'assenza totale. Tuttavia, "-osis" è comunemente usato nelle malattie del sangue per implicare la proliferazione cellulare (come nella "leucocitosi"), mentre "-penia" per implicare un numero ridotto di cellule (come nella "leucopenia"); per questi motivi, granulopenia è un termine etimologicamente più coerente, e come tale, viene talvolta preferito ad "agranulocitosi" (che può essere erroneamente interpretato come "agranulocitosi", intendendo proliferazione di agranulociti (cioè linfociti e monociti). Nonostante ciò," agranulocitosi" rimane il termine più utilizzato per la condizione.

I termini agranulocitosi, granulocitopenia e neutropenia sono talvolta usati in modo intercambiabile. L'agranulocitosi implica una carenza più grave della granulocitopenia. La neutropenia indica solo una carenza di neutrofili (la cellula granulocitaria più comune).

Per la precisione, neutropenia è il termine normalmente utilizzato per descrivere una conta assoluta dei neutrofili (ANC) inferiore a 500 cellule per microlitro, mentre l'agranulocitosi è riservata ai casi con ANC inferiore a 100 cellule per microlitro.

I seguenti termini possono essere utilizzati per specificare il tipo di granulocita a cui si fa riferimento:

In senso generale la patogenesi della neutropenia può essere suddivisa in due categorie;

  • Formazione inadeguata o inefficace di granulociti. Ciò può essere dovuto a insufficienza midollare associata ad anemia aplastica, leucemia o agenti chemioterapici. Si possono avere anche neutropenie isolate dove sono interessati solo i precursori differenziati dei granulociti come nel caso della proliferazione neoplastica di cellule T citotossiche o di cellule NK
  • Distruzione accelerata dei neutrofili. Reazioni immuno-mediate ai neutrofili che possono essere causate da farmaci. Una milza ingrossata può portare al sequestro splenico e alla rimozione accelerata dei neutrofili. L'utilizzo di neutrofili può verificarsi nelle infezioni

Trattamento

Nei pazienti che non presentano sintomi di infezione, la gestione consiste in un attento monitoraggio con emocromo seriale, sospensione dell'agente responsabile (p. es., farmaci) e consigli generali sul significato della febbre. La trasfusione di granulociti sarebbe una soluzione al problema. Tuttavia, i granulociti vivono solo ~10 ore nella circolazione (per giorni nella milza o in altri tessuti), il che dà un effetto di brevissima durata. Inoltre, ci sono molte complicazioni di tale procedura.

Guarda anche

Riferimenti

link esterno

Classificazione
Risorse esterne