Oligodendroglioma anaplastico - Anaplastic oligodendroglioma
| Oligodendroglioma anaplastico | |
|---|---|
| Video di simulazione della crescita del tumore (oligodendroglioma anaplastico). La simulazione è stata eseguita per 2600 giorni dall'insorgenza del tumore (una cellula originale) con un livello di rilevamento di 1 cellula/mm2. | |
| Specialità | Neuro-oncologia |
| Sintomi | Convulsioni |
| Esordio normale | gli anni di punta sono 45-50 |
| Durata | fino alla guarigione o alla morte |
| cause | Generalmente sconosciuto |
| Fattori di rischio | Generalmente sconosciuto |
| Metodo diagnostico | Biopsia |
| Diagnosi differenziale | Altri gliomi |
| Prevenzione | Non conosciuto |
| Trattamento | Chirurgia, radioterapia, chemioterapia |
| Farmaco | Temozolomide |
| Prognosi | Generalmente fatale dopo 2-6 anni |
| Frequenza | Da 0,07 a 0,18 per 100.000 anni-persona |
L'oligodendroglioma anaplastico è un tumore neuroepiteliale che si ritiene abbia origine dagli oligodendrociti , un tipo di cellula della glia . Nella classificazione dei tumori cerebrali dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) , gli oligodendrogliomi anaplastici sono classificati di grado III. Nel corso della malattia, possono degenerare in glioblastoma di grado IV dell'OMS . La stragrande maggioranza degli oligodendrogliomi si verifica sporadicamente, senza una causa confermata e senza ereditarietà all'interno di una famiglia.
segni e sintomi
patogenesi
L' oligodendroglioma anaplastico ( maligno ) appartiene al gruppo dei gliomi diffusi e origina nel sistema nervoso centrale ( cervello e midollo spinale ) dalle cellule staminali precursori degli oligodendrociti . Questo tumore si manifesta principalmente nella mezza età adulta con un picco di frequenza nella 4° e 5° decade di vita.
Diagnosi
La procedura diagnostica più importante è la risonanza magnetica (MRI). Occasionalmente, al di fuori della diagnostica di routine, il metabolismo nel tessuto viene mostrato utilizzando la tomografia a emissione di positroni (PET). La diagnosi è confermata da un esame dei tessuti fini dopo un'operazione. Gli oligodendrogliomi anaplastici mostrano spesso una perdita di materiale genetico. Circa il 50-70% degli oligodendrogliomi anaplastici di grado III dell'OMS presenta perdite di alleli combinate sul braccio corto del cromosoma 1 (1p) e sul braccio lungo del cromosoma 19 (19q). Questa modifica è per lo più indicata come "1p / 19q Co Deletion". Può essere considerato favorevole per il paziente e rende più probabile una risposta alle radiazioni o alla chemioterapia . La designazione di oligodendroglioma di grado III (alto grado) generalmente sussume le precedenti diagnosi di oligodendroglioma anaplastico o maligno.
Immagine istopatologica dell'oligodendroglioma anaplastico nel cervello. Colorazione ematossilina ed eosina.
Zoomando, nota le forme irregolari delle cellule e dei nuclei.
IDH1 R132H nell'oligodendroglioma anaplastico
.jpg)
.jpg)
Trattamento
La chirurgia può aiutare a ridurre i sintomi causati dal tumore. È preferibile la rimozione il più completa possibile del tumore visibile alla risonanza magnetica, a condizione che la posizione del tumore lo consenta. Poiché tipicamente le cellule di un oligodendroglioma anaplastico sono già migrate nel tessuto cerebrale sano circostante al momento della diagnosi, non è possibile una rimozione chirurgica completa di tutte le cellule tumorali. Il marker "1p/19q Codeletion" gioca un ruolo sempre più importante nella selezione della terapia e delle combinazioni terapeutiche. Poiché questo tumore è una "condizione indolente" (una condizione medica lentamente progressiva associata a poco o nessun dolore) e la potenziale morbilità associata a neurochirurgia , chemioterapia e radioterapia , la maggior parte dei neurooncologi inizialmente seguirà un corso di vigile attesa e tratterà i pazienti in modo sintomatico. Il trattamento sintomatico spesso include l'uso di anticonvulsivanti per le convulsioni e di steroidi per il gonfiore del cervello . Per ulteriori trattamenti, è stato dimostrato che la radioterapia o la chemioterapia con temozolomide o una chemioterapia con procarbazina , CCNU e Vincristina (PCV) sono efficaci ed è stato il regime chemioterapico più comunemente utilizzato per il trattamento degli oligodendrogliomi anaplastici.
Prognosi
Tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni: età 20-44, 76%. Età 45-54, 67%. Età 55-64, 45%. Procarbazina, lomustina e vincristina sono state utilizzate dal maggio 1975. Per 46 anni, nuove opzioni terapeutiche sono state regolarmente testate nell'ambito di studi terapeutici per migliorare il trattamento dell'oligodendroglioma anaplastico.
Ricerca
A partire dal 2021, non è possibile una cura definitiva con oligodendrogliomi anaplastici di grado III dell'OMS . Uno studio retrospettivo su 1054 pazienti con oligodendroglioma anaplastico, presentato durante l'ASCO Annual Meeting 2009, suggerisce che la terapia con PCV può essere efficace. Il tempo mediano alla progressione per i pazienti con co-delezione 1p19q è stato più lungo dopo il solo PCV (7,6 anni) rispetto alla sola temozolomide (3,3 anni); la sopravvivenza globale mediana è stata anche più lunga con il trattamento con PCV rispetto al trattamento con temozolomide (non raggiunto, rispetto a 7,1 anni). Un recente studio a lungo termine afferma che le radiazioni combinate con la chemioterapia adiuvante sono significativamente più efficaci per i pazienti con oligodendroglioma anaplastico con tumori co-deleti 1p 19q ed è diventato il nuovo standard di cura. È possibile che la radioterapia possa prolungare il tempo complessivo alla progressione per i tumori non deleti. Se la massa tumorale comprime le strutture cerebrali adiacenti, un neurochirurgo in genere rimuoverà la maggior parte del tumore possibile senza danneggiare altre strutture cerebrali critiche e sane. Studi recenti suggeriscono che le radiazioni non migliorano la sopravvivenza globale (anche quando si considerano l'età, i dati clinici, il grado istologico e il tipo di intervento chirurgico).