La paralisi di Bell - Bell's palsy

paralisi di Bell
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Una persona che tenta di mostrare i denti e alzare le sopracciglia con la paralisi di Bell sul lato destro. Nota come la fronte non viene risparmiata.
Specialità Neurologia , Otorinolaringoiatria , Chirurgia orale e maxillo-facciale
Sintomi Incapacità di muovere i muscoli facciali da un lato, cambiamento nel gusto , dolore intorno all'orecchio
Esordio normale Oltre 48 ore
Durata < 6 mesi
cause Sconosciuto
Fattori di rischio Diabete , recente infezione del tratto respiratorio superiore
Metodo diagnostico In base ai sintomi
Diagnosi differenziale Tumore al cervello , ictus , sindrome di Ramsay Hunt di tipo 2 , malattia di Lyme
Trattamento Corticosteroidi , colliri , bende per gli occhi
Prognosi La maggior parte guarisce completamente
Frequenza 1-4 per 10.000 all'anno

La paralisi di Bell è un tipo di paralisi facciale che si traduce in un'incapacità temporanea di controllare i muscoli facciali sul lato interessato del viso. I sintomi possono variare da lievi a gravi. Possono includere contrazioni muscolari, debolezza o perdita totale della capacità di muovere uno o, in rari casi, entrambi i lati del viso. Altri sintomi includono la caduta della palpebra , un cambiamento nel gusto e dolore intorno all'orecchio. In genere i sintomi si manifestano nell'arco di 48 ore. La paralisi di Bell può innescare una maggiore sensibilità al suono nota come iperacusia .

La causa della paralisi di Bell è sconosciuta. I fattori di rischio includono il diabete , una recente infezione del tratto respiratorio superiore e la gravidanza . Deriva da una disfunzione del VII nervo cranico (nervo facciale). Molti credono che ciò sia dovuto a un'infezione virale che provoca gonfiore. La diagnosi si basa sull'aspetto di una persona e esclude altre possibili cause. Altre condizioni che possono causare debolezza facciale includono tumore al cervello , ictus , sindrome di Ramsay Hunt di tipo 2 , miastenia grave e malattia di Lyme .

La condizione normalmente migliora da sola con la maggior parte che raggiunge una funzione normale o quasi normale. È stato scoperto che i corticosteroidi migliorano i risultati, mentre i farmaci antivirali possono essere di un piccolo beneficio aggiuntivo. L'occhio deve essere protetto dall'essiccamento con l'uso di colliri o bende . La chirurgia è generalmente sconsigliata. Spesso i segni di miglioramento iniziano entro 14 giorni, con un completo recupero entro sei mesi. Alcuni potrebbero non riprendersi completamente o avere una ricorrenza dei sintomi.

La paralisi di Bell è la causa più comune di paralisi unilaterale del nervo facciale (70%). Si verifica in 1-4 per 10.000 persone all'anno. Circa l'1,5% delle persone ne risente ad un certo punto della propria vita. Si verifica più comunemente nelle persone di età compresa tra 15 e 60 anni. Maschi e femmine sono colpiti allo stesso modo. Prende il nome dal chirurgo scozzese Charles Bell (1774-1842), che per primo descrisse la connessione del nervo facciale alla condizione.

segni e sintomi

La paralisi di Bell è caratterizzata da un cedimento facciale unilaterale che si manifesta entro 72 ore. In rari casi (<1%), può verificarsi su entrambi i lati con conseguente paralisi facciale totale.

Il nervo facciale controlla una serie di funzioni, come sbattere le palpebre e chiudere gli occhi , sorridere , accigliarsi , lacrimazione , salivazione , allargare le narici e alzare le sopracciglia . Trasporta anche sensazioni gustative dai due terzi anteriori della lingua , attraverso il nervo della corda del timpano (un ramo del nervo facciale). A causa di questo, le persone con paralisi di Bell possono presentarsi con la perdita della sensazione di gusto nel anteriore 2 / 3 della lingua sul lato colpito.

Anche se il nervo facciale innerva il muscolo stapedio del dell'orecchio medio (attraverso la filiale del timpano ), sensibilità ai suoni , causando suoni normali a essere percepiti come molto forte ( iperacusia ), e dysacusis sono possibili ma quasi mai clinicamente evidente.

Sebbene definita come una mononeurite (che coinvolge un solo nervo), le persone con diagnosi di paralisi di Bell possono avere "una miriade di sintomi neurologici" tra cui "formicolio facciale, mal di testa/dolore al collo moderato o grave, problemi di memoria, problemi di equilibrio, parestesie agli arti omolaterali, debolezza degli arti omolaterali". , e un senso di goffaggine" che sono "inspiegabili dalla disfunzione del nervo facciale".

Causa

Nervo facciale : i nuclei del nervo facciale sono nel tronco cerebrale (rappresentato nel diagramma da "θ"). Arancione: nervi provenienti dall'emisfero sinistro del cervello, giallo: nervi provenienti dall'emisfero destro. Si noti che i muscoli della fronte ricevono innervazione da entrambi gli emisferi (giallo e arancione)

La causa della paralisi di Bell è sconosciuta. I fattori di rischio includono il diabete , una recente infezione del tratto respiratorio superiore e la gravidanza .

Si pensa che alcuni virus stabiliscano un'infezione persistente (o latente ) senza sintomi, ad esempio il virus della varicella zoster e il virus di Epstein-Barr , entrambi della famiglia degli herpes . La riattivazione di un'infezione virale esistente (dormiente) è stata suggerita come causa della paralisi di Bell acuta. Questa nuova attivazione potrebbe essere innescata da traumi, fattori ambientali e disturbi metabolici o emotivi.

L'ereditarietà familiare è stata riscontrata nel 4-14% dei casi. Ci può anche essere un'associazione con l' emicrania .

Nel dicembre 2020, la FDA degli Stati Uniti ha raccomandato che i destinatari dei vaccini Pfizer e Moderna COVID-19 dovessero essere monitorati per i sintomi della paralisi di Bell dopo che diversi casi erano stati segnalati tra i partecipanti agli studi clinici, sebbene i dati non fossero sufficienti per determinare un nesso causale.

Genetica

Una meta-analisi dello studio di associazione genome-wide (GWAS) ha identificato la prima associazione inequivocabile con la paralisi di Bell.

Fisiopatologia

La paralisi di Bell è il risultato di un malfunzionamento del nervo facciale ( VII nervo cranico ), che controlla i muscoli del viso. La paralisi facciale è caratterizzata dall'incapacità di muovere i muscoli dell'espressione facciale. La paralisi è di tipo infranucleare/motoneurone inferiore.

Si pensa che a causa dell'infiammazione del nervo facciale, si produca una pressione sul nervo dove esce dal cranio all'interno del suo canale osseo (il forame stilomastoideo ), bloccando la trasmissione dei segnali neurali o danneggiando il nervo. I pazienti con paralisi facciale per i quali è possibile trovare una causa sottostante non sono considerati avere la paralisi di Bell di per sé . Le possibili cause di paralisi facciale includono tumore , meningite , ictus , diabete mellito , trauma cranico e malattie infiammatorie dei nervi cranici ( sarcoidosi , brucellosi , ecc.). In queste condizioni, i reperti neurologici sono raramente limitati al nervo facciale. I bambini possono nascere con paralisi facciale. In alcuni casi, la paralisi facciale bilaterale è stata associata a un'infezione acuta da HIV .

In alcune ricerche, il virus dell'herpes simplex di tipo 1 (HSV-1) è stato identificato nella maggior parte dei casi diagnosticati come paralisi di Bell attraverso il prelievo di liquido endoneurale. Altre ricerche, tuttavia, hanno identificato, su un totale di 176 casi diagnosticati come paralisi di Bell, HSV-1 in 31 casi (18%) e herpes zoster in 45 casi (26%).

Inoltre, l'infezione da HSV-1 è associata alla demielinizzazione dei nervi. Questo meccanismo di danno ai nervi è diverso dal suddetto: edema, gonfiore e compressione del nervo nello stretto canale osseo sono responsabili del danno ai nervi. La demielinizzazione potrebbe anche non essere direttamente causata dal virus, ma da una risposta immunitaria sconosciuta .

Diagnosi

La paralisi di Bell è una diagnosi di esclusione , il che significa che viene diagnosticata eliminando altre possibilità ragionevoli. Per definizione, nessuna causa specifica può essere determinata. Non sono necessari test di laboratorio o di imaging di routine per fare la diagnosi. Il grado di danno ai nervi può essere valutato utilizzando il punteggio di House-Brackmann .

Uno studio ha rilevato che il 45% dei pazienti non viene indirizzato a uno specialista, il che suggerisce che la paralisi di Bell è considerata dai medici una diagnosi semplice e facile da gestire.

Altre condizioni che possono causare sintomi simili includono l' herpes zoster , la malattia di Lyme , la sarcoidosi , l' ictus e i tumori cerebrali .

Diagnosi differenziale

Una volta che la paralisi facciale si manifesta, molte persone possono scambiarla per un sintomo di un ictus; tuttavia, ci sono alcune sottili differenze. Un ictus di solito causa alcuni sintomi aggiuntivi, come intorpidimento o debolezza alle braccia e alle gambe. E a differenza della paralisi di Bell, un ictus di solito consente ai pazienti di controllare la parte superiore dei loro volti. Una persona con un ictus di solito ha delle rughe sulla fronte.

Nelle aree in cui la malattia di Lyme è comune, rappresenta circa il 25% dei casi di paralisi facciale. Negli Stati Uniti, Lyme è più comune negli stati del New England e del Mid-Atlantic e in alcune parti del Wisconsin e del Minnesota . Il primo segno di circa l'80% delle infezioni di Lyme, in genere una o due settimane dopo una puntura di zecca, è solitamente un'eruzione cutanea in espansione che può essere accompagnata da mal di testa, dolori muscolari, affaticamento o febbre. Fino al 10-15% delle infezioni di Lyme, la paralisi facciale compare diverse settimane dopo e può essere il primo segno di infezione che si nota, poiché l'eruzione di Lyme in genere non prude e non è dolorosa. La probabilità che la paralisi facciale sia causata dalla malattia di Lyme dovrebbe essere stimata, in base alla storia recente di attività all'aperto in probabili habitat di zecche durante i mesi più caldi, alla storia recente di eruzioni cutanee o sintomi come mal di testa e febbre e se la paralisi colpisce entrambi i lati del il viso (molto più comune a Lyme che nella paralisi di Bell). Se tale probabilità è più che trascurabile, deve essere eseguito un test sierologico per la malattia di Lyme e, se supera il 10%, deve essere iniziata una terapia empirica con antibiotici, senza corticosteroidi , e rivalutata al completamento dei test di laboratorio per la malattia di Lyme. È stato scoperto che i corticosteroidi danneggiano gli esiti della paralisi facciale causata dalla malattia di Lyme.

Una malattia che può essere difficile da escludere nella diagnosi differenziale è il coinvolgimento del nervo facciale nelle infezioni da virus dell'herpes zoster . Le principali differenze in questa condizione sono la presenza di piccole vescicole, o vescicole , sull'orecchio esterno e disturbi dell'udito, ma questi reperti possono occasionalmente mancare ( zoster sine herpete ). La riattivazione dell'infezione da herpes zoster esistente che porta alla paralisi facciale in un modello di tipo paralisi di Bell è nota come sindrome di Ramsay Hunt di tipo 2 .

Trattamento

Gli steroidi hanno dimostrato di essere efficaci nel migliorare il recupero nella paralisi di Bell, mentre gli antivirali no. In coloro che non sono in grado di chiudere gli occhi, sono necessarie misure di protezione degli occhi. La gestione durante la gravidanza è simile alla gestione nella non gravida.

Steroidi

I corticosteroidi come il prednisone migliorano il recupero a 6 mesi e sono quindi raccomandati. Il trattamento precoce (entro 3 giorni dall'esordio) è necessario per ottenere benefici con una probabilità di guarigione maggiore del 14%.

antivirali

Una revisione ha rilevato che gli antivirali (come l' aciclovir ) sono inefficaci nel migliorare il recupero dalla paralisi di Bell oltre ai soli steroidi nella malattia da lieve a moderata. Un'altra revisione ha riscontrato un beneficio quando combinato con i corticosteroidi, ma ha affermato che le prove non erano molto buone per supportare questa conclusione.

Anche nella malattia grave non è chiaro. Una revisione del 2015 non ha riscontrato alcun effetto indipendentemente dalla gravità. Un'altra recensione ha trovato un piccolo vantaggio quando aggiunto agli steroidi.

Sono comunemente prescritti a causa di un legame teorico tra la paralisi di Bell e l' herpes simplex e il virus della varicella zoster . C'è ancora la possibilità che possano tradursi in un beneficio inferiore al 7% in quanto ciò non è stato escluso.

Protezione per gli occhi

Quando la paralisi di Bell colpisce il riflesso delle palpebre e impedisce all'occhio di chiudersi completamente, si raccomanda l'uso frequente di gocce oculari simili a lacrime o unguenti per gli occhi durante il giorno e si consiglia di proteggere gli occhi con cerotti o chiuderli con del nastro adesivo per i periodi di sonno e riposo.

Fisioterapia

La fisioterapia può essere utile per alcuni individui con paralisi di Bell in quanto aiuta a mantenere il tono muscolare dei muscoli facciali interessati e a stimolare il nervo facciale . È importante che gli esercizi di rieducazione muscolare e le tecniche dei tessuti molli vengano implementati prima del recupero al fine di aiutare a prevenire contratture permanenti dei muscoli facciali paralizzati . Per ridurre il dolore , il calore può essere applicato sul lato del viso interessato. Non ci sono prove di alta qualità a sostegno del ruolo della stimolazione elettrica per la paralisi di Bell.

Chirurgia

La chirurgia può essere in grado di migliorare i risultati nella paralisi del nervo facciale che non si è ripresa. Esistono diverse tecniche. La chirurgia del sorriso o la ricostruzione del sorriso è una procedura chirurgica che può ripristinare il sorriso per le persone con paralisi del nervo facciale. Gli effetti avversi includono la perdita dell'udito che si verifica nel 3-15% delle persone. Una revisione Cochrane (aggiornata nel 2021), dopo aver esaminato gli studi controllati randomizzati e quasi-randomizzati applicabili, non è stata in grado di determinare se la chirurgia precoce è benefica o dannosa. A partire dal 2007 l' American Academy of Neurology non ha raccomandato la decompressione chirurgica.

Medicina alternativa

L'efficacia dell'agopuntura rimane sconosciuta perché gli studi disponibili sono di bassa qualità (disegno di studio primario scadente o pratiche di segnalazione inadeguate). Ci sono prove molto incerte per l'ossigenoterapia iperbarica nella malattia grave.

Prognosi

La maggior parte delle persone con paralisi di Bell inizia a riacquistare la normale funzione facciale entro 3 settimane, anche quelle che non ricevono cure. In uno studio del 1982, quando non era disponibile alcun trattamento, su 1.011 pazienti, l'85% ha mostrato i primi segni di guarigione entro 3 settimane dall'esordio. Per il restante 15%, il recupero è avvenuto 3-6 mesi dopo.

Dopo un follow-up di almeno un anno o fino al ripristino, si è verificata una guarigione completa in più di due terzi (71%) di tutti i pazienti. Il recupero è stato giudicato moderato nel 12% e scarso solo nel 4% dei pazienti. Un altro studio ha scoperto che le paralisi incomplete scompaiono del tutto, quasi sempre nel corso di un mese. I pazienti che riprendono il movimento entro le prime due settimane quasi sempre regrediscono completamente. Quando la remissione non si verifica fino alla terza settimana o più tardi, una parte significativamente maggiore dei pazienti sviluppa sequele . Un terzo studio ha trovato una prognosi migliore per i pazienti giovani, di età inferiore ai 10 anni, mentre i pazienti di età superiore ai 61 anni hanno presentato una prognosi peggiore.

Le principali possibili complicanze della condizione sono la perdita cronica del gusto ( ageusia ), lo spasmo facciale cronico , il dolore facciale e le infezioni della cornea. Un'altra complicazione può verificarsi in caso di rigenerazione incompleta o errata del nervo facciale danneggiato. Il nervo può essere pensato come un fascio di singole connessioni nervose più piccole che si diramano verso le proprie destinazioni. Durante la ricrescita, i nervi sono generalmente in grado di seguire il percorso originale verso la giusta destinazione, ma alcuni nervi possono deviare portando a una condizione nota come sincinesi . Ad esempio, la ricrescita dei nervi che controllano i muscoli attaccati all'occhio può deviare e anche far ricrescere le connessioni che raggiungono i muscoli della bocca. In questo modo, il movimento dell'uno influenza anche l'altro. Ad esempio, quando la persona chiude l'occhio, l'angolo della bocca si solleva involontariamente.

Circa il 9% delle persone ha una sorta di problema in corso dopo la paralisi di Bell, in genere la sincinesi già discussa, o spasmo, contrattura, acufene o perdita dell'udito durante i movimenti facciali o la sindrome da lacrima di coccodrillo. Questo è anche chiamato riflesso gustatolacrimale o sindrome di Bogorad e coinvolge il malato che versa lacrime mentre mangia. Si pensa che ciò sia dovuto alla rigenerazione difettosa del nervo facciale, un ramo del quale controlla le ghiandole lacrimali e salivari. Può verificarsi anche sudorazione gustativa.

Epidemiologia

Il numero di nuovi casi di paralisi di Bell varia da circa uno a quattro casi ogni 10.000 abitanti all'anno. Il tasso aumenta con l'età. La paralisi di Bell colpisce ogni anno circa 40.000 persone negli Stati Uniti. Colpisce circa 1 persona su 65 nel corso della vita.

In letteratura è stata riportata una gamma di tassi di incidenza annuale: 15, 24 e 25-53 (tutti i tassi per 100.000 abitanti all'anno). La paralisi di Bell non è una malattia segnalabile e non ci sono registri stabiliti per le persone con questa diagnosi, il che complica una stima precisa.

Storia

Sir Charles Bell

Il medico persiano Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) descrisse in dettaglio la prima descrizione nota della paralisi facciale periferica e centrale.

Cornelis Stalpart van der Wiel (1620–1702) nel 1683 diede un resoconto della paralisi di Bell e attribuì al medico persiano Ibn Sina (980–1037) la descrizione di questa condizione prima di lui. Lo descrissero anche James Douglas (1675–1742) e Nicolaus Anton Friedreich (1761–1836).

Sir Charles Bell , da cui prende il nome la condizione, presentò tre casi alla Royal Society di Londra nel 1829. Due casi erano idiopatici e il terzo era dovuto a un tumore della ghiandola parotide .

Una persona notevole con la paralisi di Bell è l'ex primo ministro del Canada Jean Chrétien . Durante le elezioni federali canadesi del 1993 , il primo di Chrétien come leader del Partito Liberale del Canada , il Partito Conservatore Progressista del Canada all'opposizione ha lanciato un annuncio pubblicitario in cui i doppiatori lo hanno criticato per le immagini che sembravano evidenziare le sue espressioni facciali anormali. L'annuncio è stato interpretato come un attacco all'aspetto fisico di Chrétien e ha suscitato una rabbia diffusa tra il pubblico, mentre Chrétien ha usato l'annuncio per rendersi più solidale con gli elettori. L'annuncio ha avuto l'effetto negativo di aumentare il vantaggio di Chrétien nei sondaggi e il successivo contraccolpo ha conquistato le elezioni per i liberali, che il partito ha vinto in modo schiacciante .

Riferimenti

link esterno

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