Posto caffè au lait - Café au lait spot

Posto caffè au lait
Una macchia caffelatte sulla guancia sinistra di un paziente
Specialità	Dermatologia

Le macchie Café au lait , o café au lait macules , sono voglie piatte e iperpigmentate. Il nome café au lait è francese per "caffè con latte" e si riferisce al loro colore marrone chiaro. Nella sindrome di McCune-Albright possono essere osservate lesioni Café au lait con bordi ruvidi ("costa del Maine"). Al contrario, le lesioni Café au lait della neurofibromatosi hanno bordi lisci ("costa della California").

Sono causati da una raccolta di melanociti che producono pigmenti nell'epidermide della pelle.

Questi punti sono in genere permanenti e possono crescere o aumentare di numero nel tempo.

Le macchie caffellatte sono spesso innocue ma possono essere associate a sindromi come la neurofibromatosi di tipo 1 e la sindrome di McCune-Albright .

Causa

Neurofibromatosi tipo I café au lait spot

Le macchie di caffè al latte possono derivare da cause diverse e non correlate:

• Atassia-teleangectasia
• Sindrome del nevo basocellulare
• Lesione cutanea congenita benigna
• Sindrome di Bloom
• Sindrome di Chédiak-Higashi
• Nevo melanocitario congenito
• anemia di Fanconi
• malattia di Gaucher Gau
• Sindrome del cacciatore
• Sindrome di Jaffe-Campanacci
• Sindrome di Legius
• Sindrome di Maffucci
• Possono essere causati dalla vitiligine nella rara sindrome di McCune-Albright .
• Sindrome del neuroma multiplo della mucosa
• Avere sei o più macchie caffelatte di diametro superiore a 5 mm prima della pubertà o di diametro superiore a 15 mm dopo la pubertà è una caratteristica diagnostica della neurofibromatosi di tipo I (NF-1), ma sono necessarie altre caratteristiche per diagnosticare la NF- 1. Sono state osservate più macchie caffè latte familiari senza una diagnosi di NF-1.
• Sindrome di Noonan
• Sindrome di Silver-Russell
• Sclerosi tuberosa
• Sindrome di Watson
• Sindrome di Wiskott-Aldrich

Diagnosi

La diagnosi è visiva con la misurazione della dimensione del punto. Il numero di punti può avere significato clinico per la diagnosi di disturbi associati come la neurofibromatosi di tipo I . Sei o più macchie di almeno 5 mm di diametro nei bambini pre-puberali e di almeno 15 mm negli individui post-puberali sono uno dei principali criteri diagnostici per NF1 .

Prognosi

Le macchie caffè latte sono solitamente presenti alla nascita, permanenti e possono crescere di dimensioni o aumentare di numero nel tempo.

Le macchie di caffè au lait sono esse stesse benigne e non causano alcuna malattia o problema. Tuttavia, possono essere associati a sindromi come la neurofibromatosi di tipo 1  e la  sindrome di McCune-Albright .

La dimensione e la forma dei punti possono variare in termini di descrizione. Nella Neurofibromatosi di tipo 1, le macchie tendono a essere descritte come ovoidali, con bordi lisci. In altri disturbi, le macchie possono essere meno ovoidali, con bordi frastagliati. Nella neurofibromatosi di tipo 1, le macchie tendono ad assomigliare alla "costa della California", piuttosto che alla "costa del Maine", il che significa che i bordi sono più lisci e lineari.

Trattamento

Le macchie di caffè latte possono essere rimosse con il laser. I risultati sono variabili in quanto le macchie spesso non vengono completamente rimosse o possono ripresentarsi dopo il trattamento. Spesso, un punto del test viene trattato per primo per aiutare a prevedere la probabilità di successo del trattamento.

Guarda anche

• Voglia
• nevo
• Elenco delle condizioni cutanee
• Elenco delle condizioni associate al café au lait macules

Riferimenti

link esterno

• eMedicina