Carcinoide - Carcinoid

carcinoide
Tumori carcinoidi multipli dell'intestino tenue 2.jpg
Immagine di un tumore carcinoide (al centro dell'immagine) che invade il lume dell'intestino tenue (campione patologico). Le pieghe prominenti sono pliche circolari , una caratteristica del piccolo intestino.
Specialità Oncologia

Un carcinoide (anche tumore carcinoide ) è un tipo di tumore neuroendocrino a crescita lenta che ha origine nelle cellule del sistema neuroendocrino . In alcuni casi possono verificarsi metastasi . I tumori carcinoidi dell'intestino medio ( digiuno , ileo , appendice e cieco ) sono associati alla sindrome carcinoide .

I tumori carcinoidi sono il tumore maligno più comune dell'appendice, ma sono più comunemente associati all'intestino tenue e possono essere trovati anche nel retto e nello stomaco . È noto che crescono nel fegato, ma questo reperto è solitamente una manifestazione di malattia metastatica da un carcinoide primario che si verifica in altre parti del corpo. Hanno un tasso di crescita molto lento rispetto alla maggior parte dei tumori maligni. L'età media alla diagnosi per tutti i pazienti con tumori neuroendocrini è di 63 anni.

segni e sintomi

Sito primario di un cancro carcinoide dell'intestino

Mentre la maggior parte dei carcinoidi sono asintomatici attraverso la vita naturale e vengono scoperti solo dopo un intervento chirurgico per ragioni non correlate (i cosiddetti carcinoidi coincidenti ), tutti i carcinoidi sono considerati potenzialmente maligni.

Circa il 10% dei carcinoidi secerne livelli eccessivi di una serie di ormoni , in particolare la serotonina (5-HT), causando:

  • Vampate (la serotonina di per sé non provoca vampate). Le potenziali cause di vampate nella sindrome da carcinoide includono bradichinine, prostaglandine, tachichinine, sostanza P e/o istamina, diarrea e problemi cardiaci. A causa dell'effetto di promozione della crescita della serotonina sui miociti cardiaci, un tumore carcinoide secernente serotonina può causare una sindrome da malattia della valvola tricuspide, a causa della proliferazione dei miociti sulla valvola.
  • Diarrea
  • respiro sibilante
  • Crampi addominali
  • Edema periferico

Il deflusso di serotonina può causare un esaurimento del triptofano che porta alla carenza di niacina . La carenza di niacina , nota anche come pellagra , è associata a dermatiti, demenza e diarrea.

Questa costellazione di sintomi è chiamata sindrome carcinoide o (se acuta) crisi carcinoide . Occasionalmente, l' emorragia o gli effetti della massa tumorale sono i sintomi di presentazione. Il sito di origine più comune del carcinoide è l'intestino tenue, in particolare l'ileo; i tumori carcinoidi sono il tumore maligno più comune dell'appendice. I tumori carcinoidi possono raramente derivare dall'ovaio o dal timo.

Essi sono più comunemente nel midgut al livello del ileo o in appendice . La successiva area più comunemente colpita è il tratto respiratorio , con il 28% di tutti i casi, secondo i dati PAN-SEER (1973-1999). Il retto è anche un sito comune.

gastrointestinale

I tumori carcinoidi sono apudomi che originano dalle cellule enterocromaffini in tutto l'intestino. Oltre i due terzi dei tumori carcinoidi si trovano nel tratto gastrointestinale .

Polmone

Istopatologia di un tipico tumore carcinoide del polmone, con rosette prominenti.

I tumori carcinoidi si trovano anche nei polmoni .

Altri siti e metastasi

La metastasi del carcinoide può portare alla sindrome da carcinoide . Ciò è dovuto alla sovrapproduzione di molte sostanze, tra cui la serotonina , che vengono rilasciate nella circolazione sistemica e che possono portare a sintomi di arrossamento cutaneo, diarrea , broncocostrizione e malattia della valvola cardiaca destra . Si stima che meno del 6% dei pazienti carcinoidi svilupperà la sindrome carcinoide e di questi, il 50% avrà un coinvolgimento cardiaco.

Carcinoide a cellule caliciformi

Questo è considerato un ibrido tra un tumore esocrino ed endocrino derivato dalle cellule della cripta dell'appendice. Istologicamente, forma gruppi di cellule caliciformi contenenti mucina con una minore mescolanza di cellule di Paneth e cellule endocrine. Il modello di crescita è caratteristico: tipicamente produce una banda concentrica di nidi tumorali intervallati tra il muscolo e lo stroma della parete appendicolare che si estende lungo l'asta dell'appendice. Ciò rende la lesione difficile da sospettare grossolanamente e difficile da misurare. Piccoli nidi tumorali possono essere mimetizzati tra il muscolo o nel grasso periappendicolare; i preparati di citocheratina dimostrano al meglio le cellule tumorali; anche le macchie di mucina sono utili per identificarle. Si comportano in modo più aggressivo rispetto ai classici carcinoidi appendicolari. La diffusione è solitamente ai linfonodi regionali, al peritoneo e in particolare all'ovaio. Non producono sostanze ormonali sufficienti a causare carcinoidi o altre sindromi endocrine. In effetti, assomigliano più ai tumori esocrini che endocrini. Per loro è stato usato il termine "carcinoma a cellule della cripta" e, sebbene forse più accurato che considerarli carcinoidi, non è stato un concorrente di successo.

Causa

La sindrome carcinoide coinvolge più tumori in un maschio su cinque. L'incidenza dei carcinoidi gastrici è aumentata nell'acloridria , nella tiroidite di Hashimoto e nell'anemia perniciosa .

Trattamento

La chirurgia , se fattibile, è l'unica terapia curativa. Se il tumore ha metastatizzato (più comunemente, al fegato ) ed è considerato incurabile, ci sono alcune modalità di trattamento promettenti come radiomarcato octreotide (es Lutezio ( 177 Lu) DOTA-octreotate ) o il radiofarmaco 131I-MIBG (meta iodo benzile guanidina) per arrestare la crescita dei tumori e prolungare la sopravvivenza in pazienti con metastasi epatiche, sebbene queste siano attualmente sperimentali.

La chemioterapia è di scarso beneficio e generalmente non è indicata. L'octreotide o il lanreotide ( analoghi della somatostatina ) possono ridurre l'attività secretoria del carcinoide e possono anche avere un effetto antiproliferativo. Anche il trattamento con interferone è efficace e solitamente combinato con analoghi della somatostatina.

Poiché il potenziale metastatico di un carcinoide casuale è probabilmente basso, l'attuale raccomandazione è di un follow-up a 3 mesi con TC o RM, laboratori per marcatori tumorali come la serotonina e una storia clinica, con visite mediche annuali in seguito.

Storia

Essi sono stati caratterizzati nel 1907 da Siegfried Oberndorfer , un tedesco patologo presso l' Università di Monaco di Baviera , che ha coniato il termine karzinoide , o "Carcinoma-like", per descrivere la caratteristica unica di comportarsi come un tumore benigno , pur avendo un maligno aspetto al microscopio. Il riconoscimento delle loro proprietà endocrine è stato successivamente descritto da Gosset e Masson nel 1914, e ora è noto che questi tumori derivano dalle cellule enterocromaffine (EC) e simili alle enterocromaffini (ECL) dell'intestino. Alcune fonti attribuiscono la scoperta a Otto Lubarsch .

Nel 2000, l' Organizzazione Mondiale della Sanità ha ridefinito "carcinoide", ma questa nuova definizione non è stata accettata da tutti i professionisti. Ciò ha portato a una certa complessità nella distinzione tra carcinoide e altri tumori neuroendocrini in letteratura. Secondo l'American Cancer Society, la definizione dell'OMS del 2000 afferma:

L'OMS ora divide queste escrescenze in tumori neuroendocrini e tumori neuroendocrini. I tumori neuroendocrini sono escrescenze che sembrano benigne ma che potrebbero essere in grado di diffondersi ad altre parti del corpo. I tumori neuroendocrini sono escrescenze anormali di cellule neuroendocrine che possono diffondersi in altre parti del corpo.

Guarda anche

  • Sindrome carcinoide
  • Don Meyer , capo allenatore emerito della squadra di basket maschile della Northern State University. Meyer ha scoperto di avere un cancro carcinoide a seguito di un incidente automobilistico nel settembre 2009.
  • Derrick Bell , professore e studioso di diritto, è morto di cancro carcinoide il 5 ottobre 2011.

Riferimenti

Cunningham JL, Janson ET (2011). "I segni distintivi dei carcinoidi ileali". Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353–60. doi : 10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x . PMID  21605115 . S2CID  31500259 .

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