Neurocitoma centrale - Central neurocytoma

Neurocitoma centrale
Neurocytome axiale.jpg
Immagine MRI assiale T1-pesata con gadolinio potenziata che mostra una massa in aumento con alterazioni cistiche coerenti con neurocitoma centrale nel ventricolo laterale destro.
Specialità Oncologia , neurochirurgia

Il neurocitoma centrale ( CNC ) è un tumore cerebrale intraventricolare estremamente raro, normalmente benigno , che si forma tipicamente dalle cellule neuronali del setto pellucido . La maggior parte dei neurocitomi centrali cresce verso l'interno nel sistema ventricolare formando neurocitomi interventricolari. Ciò porta a due sintomi principali di CNC, visione offuscata e aumento della pressione intracranica. Il trattamento per un neurocitoma centrale comporta tipicamente la rimozione chirurgica, con una probabilità di recidiva approssimativa di 1 su 5. I neurocitomi centrali sono classificati come tumori di grado II nella classificazione dei tumori del sistema nervoso dell'Organizzazione Mondiale della Sanità .

segni e sintomi

C'è una vasta gamma di sintomi che i pazienti mostrano. I sintomi possono rimanere dormienti, ma si verificano a causa dell'idrocefalo ostruttivo . Questi sintomi includono:

In casi rari ed estremi, si possono osservare sintomi più gravi:

Patologia

Micrografia di un neurocitoma centrale. H&E macchia .

Sulla scala macroscopica, i tumori CNC sono di colore grigiastro, simile alla materia grigia che viene fornita con aree di emorragia . I tumori sono masse molli, ovidi, da lobulate a nodulari generalmente ben circoscritte. Durante la dissezione del tumore, gli scienziati hanno riscontrato una certa granulosità, che attribuiscono alla presenza di calcificazioni .

I campioni di tumore colorati con la colorazione H&E ed esaminati al microscopio hanno rivelato che il CNC è un tumore ben differenziato con caratteristiche istologiche benigne. Il tumore è composto da "cellule uniformi di piccole e medie dimensioni con nuclei arrotondati, cromatina finemente punteggiata e nucleoli poco appariscenti, insieme a scarso citoplasma". I CNC sono caratterizzati da pseudorosette perivascolari , disposizioni circolari/a forma di fiore di cellule con un piccolo vaso sanguigno al centro e piccole cellule poligonali con un alone perinucleare chiaro, a volte chiamato aspetto "uovo fritto", ed è chiaro o leggermente eosinofilo. La principale diagnosi differenziale istomorfologica è l' oligodendroglioma . Mentre le cellule tumorali sono dense in alcune aree, le aree con parti tumorali anucleari e meno dense sono state disperse ovunque. Le aree anucleari possono avere una matrice fibrillare fine , come quella delle regioni neuropili . Vasi lunghi, a parete sottile e di dimensioni capillari rappresentano la vascolarizzazione del CNC. Questi vasi sono disposti in uno schema di ramificazione lineare, con un aspetto endocrino. I canali vascolari dilatati a parete sottile, così come i focolai di calcificazione, sono stati prontamente identificati in molti casi.

Diagnosi

Trattamento

Il cardine del trattamento è l'escissione chirurgica. Due strategie terapeutiche adiuvanti sono la chirurgia stereotassica (SRS) e la radioterapia a convenzione frazionata (FCRT). Entrambi sono mezzi di trattamento altamente efficaci.

Chirurgia

L'escissione chirurgica del neurocitoma centrale è il consenso primario tra i medici praticanti. I chirurghi eseguono una craniotomia per rimuovere il tumore. La capacità di rimuovere il tumore e fino a che punto viene rimosso dipende dalla posizione del tumore e dall'esperienza e dalle preferenze del chirurgo. L'estensione della malattia gioca un ruolo importante nel determinare l'efficacia dell'intervento chirurgico. L'obiettivo principale di una resezione chirurgica completa, del tumore, può essere ostacolato anche dall'adesione del tumore a strutture adiacenti o emorragie. Se c'è una ricorrenza del neurocitoma centrale, la chirurgia è ancora il trattamento più notevole.

Radioterapia

Non ci sono molte prove a sostegno dell'affermazione che la radioterapia sia un mezzo di trattamento benefico ed efficace. Tipicamente, la radioterapia viene utilizzata dopo l'intervento per valutare se è stata eseguita o meno un'escissione parziale o completa del tumore. Le caratteristiche istopatologiche del CNC, differenziazione neuronale, bassa attività mitotica, assenza di proliferazione endoteliale vascolare e necrosi tumorale, suggeriscono che il tumore possa essere resistente alle radiazioni ionizzanti. Tuttavia, quando viene utilizzata la radioterapia, viene somministrato un trattamento del cervello intero o del campo coinvolto. Questo metodo utilizza un programma di frazionamento standard e una dose totale di tumore di 50-55 Gy. La chirurgia gamma Knife è una forma di radioterapia, più specificamente la radiochirurgia che utilizza fasci di raggi gamma per fornire un certo dosaggio di radiazioni al tumore. La chirurgia con gamma Knife è incredibilmente efficace nel trattamento del neurocitoma e nel mantenimento del controllo del tumore dopo la procedura quando è stata eseguita un'escissione completa. Alcuni studi hanno scoperto che il tasso di successo del controllo del tumore è di circa il 90% dopo i primi cinque anni e l'80% dopo i primi dieci anni. La chirurgia gamma Knife è la forma più registrata di radioterapia eseguita per trattare i resti del tumore CNC dopo l'intervento chirurgico.

Chemioterapia

La chemioterapia è tipicamente limitata ai pazienti con neurocitoma centrale ricorrente. Il corso di chemioterapia utilizzato per il CNC è uno dei due regimi a base di platino. I due regimi sono:

  • Carboplatino + VP-16 + ifosfamide
  • cisplatino + VP-16 + ciclofosfamide

Poiché la chemioterapia viene utilizzata in rari casi, ci sono ancora informazioni da raccogliere sull'efficacia della chemioterapia per il trattamento del CNC benigno. Pertanto, le raccomandazioni devono essere considerate limitate e preliminari.

Esito e ricorrenza

Ci si può aspettare che la maggior parte dei pazienti guarisca dalla malattia e diventi sopravvissuta a lungo termine al neurocitoma centrale. Come con qualsiasi altro tipo di tumore, esiste la possibilità di recidiva. La possibilità di recidiva è di circa il 20%. Alcuni fattori che predicono la recidiva del tumore e la morte a causa di stati progressivi di malattia sono alti indici proliferativi, recidiva precoce della malattia e malattia disseminata con o senza diffusione della malattia attraverso il liquido cerebrospinale . Gli esami di follow-up a lungo termine sono essenziali per la valutazione degli esiti che ogni trattamento porta. È anche essenziale identificare la possibile ricorrenza di CN. Si raccomanda di eseguire una risonanza magnetica cranica ogni 6-12 mesi.

Storia

È stato descritto per la prima volta nel 1982 da Hassoun. I neurocitomi centrali sono tumori cerebrali rari che si trovano la maggior parte delle volte nei ventricoli laterali vicino ai forami di Monro . Sono stati scoperti per la prima volta da Hassoun e collaboratori nel 1982 e sono stati classificati come tumori di grado II. Nel 1985, Wilson aveva anche descritto un raro caso di " neuroblastoma differenziato " nel ventricolo laterale che assomiglia all'oligondendroglioma al microscopio ottico. Tuttavia, il nome neurocitoma centrale è stato dato da Hassoun.

I tumori neuronali primari che si verificano nel sistema ventricolare sono stati considerati rari. La maggior parte dei casi descritti erano di origine non neuronale come oligodendroglioma , ependimoma, meningioma, papilloma del plesso coroideo e cellule giganti. I neurocitomi sono stati probabilmente storicamente erroneamente diagnosticati come oligondedronglioma intraventricolare o ependimoma a cellule chiare prima di questo. Con il suo comportamento non aggressivo il tumore è stato spesso chiamato "neurocitoma centrale benigno". Si ritiene che si verifichi nei giovani adulti dalle cellule neuronali del setto pullicidum e dalle cellule subependimali dei ventricoli laterali . La maggior parte degli incidenti iniziali riportati nel ventricolo laterale erano benigni. Tuttavia, man mano che venivano raccolte ulteriori informazioni, il nome neurocitoma centrale benigno iniziò a essere visto come un doppio termine improprio perché questi tumori non sono sempre benigni né localizzati in posizione centrale. Molti studi recenti suggeriscono che la loro posizione, il potenziale biologico e il comportamento clinico osservati siano più variabili di quanto si pensasse in precedenza. Studi recenti indicano che la loro posizione non comune, il comportamento biologico aggressivo e le frequenti recidive successive alla resezione chirurgica hanno generato un interesse significativo in varie modalità di trattamento e anche nella loro terminologia, potenziale di lignaggio e regolazione molecolare.

Epidemiologia

I CNC rappresentano lo 0,1-0,5% dei tumori cerebrali primari . C'è una componente genetica nella formazione di questi tumori, che causa la formazione di una percentuale maggiore di tumori nelle persone di origine asiatica rispetto ad altri gruppi etnici. I neurocitomi centrali si formano prevalentemente nei giovani adulti, più comunemente durante la seconda o la terza decade di vita. Non ci sono prove che il sesso di una persona sia determinante nella frequenza dei neurocitomi centrali.

Guarda anche

Riferimenti

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Classificazione
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