Cefalea a grappolo - Cluster headache

Cefalea a grappolo
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Nervo trigemino
Specialità Neurologia
Sintomi Mal di testa ricorrenti e gravi su un lato della testa, lacrimazione degli occhi, naso chiuso
Esordio normale dai 20 ai 40 anni
Durata da 15 minuti a 3 ore
tipi Episodico, cronico
cause Sconosciuto
Fattori di rischio Fumo di tabacco , storia familiare
Metodo diagnostico In base ai sintomi
Diagnosi differenziale Emicrania , nevralgia del trigemino , altre cefalgie autonomiche del trigemino
Prevenzione Iniezioni di steroidi , civamide , verapamil
Trattamento Ossigenoterapia , triptani
Frequenza ~0.1% ad un certo punto nel tempo

La cefalea a grappolo ( CH ) è una malattia neurologica caratterizzata da forti mal di testa ricorrenti su un lato della testa, tipicamente intorno all'occhio . C'è spesso lacrimazione degli occhi, congestione nasale o gonfiore intorno all'occhio sul lato colpito. Questi sintomi in genere durano da 15 minuti a 3 ore. Gli attacchi si verificano spesso in gruppi che in genere durano settimane o mesi e occasionalmente più di un anno.

La causa è sconosciuta. I fattori di rischio includono una storia di esposizione al fumo di tabacco e una storia familiare della condizione. Le esposizioni che possono scatenare attacchi includono alcol , nitroglicerina e istamina . Sono una cefalea primaria del tipo delle cefalee autonomiche del trigemino . La diagnosi si basa sui sintomi.

La gestione consigliata include cambiamenti nello stile di vita come evitare potenziali fattori scatenanti. I trattamenti per gli attacchi acuti includono l' ossigeno o un triptano ad azione rapida . Le misure raccomandate per ridurre la frequenza degli attacchi includono iniezioni di steroidi , civamide o verapamil . La stimolazione del nervo o la chirurgia possono essere occasionalmente utilizzate se altre misure non sono efficaci.

La condizione colpisce circa lo 0,1% della popolazione generale ad un certo punto della loro vita e lo 0,05% in un dato anno. La condizione di solito si verifica per la prima volta tra i 20 ei 40 anni. Gli uomini sono colpiti circa quattro volte più spesso delle donne. Le cefalee a grappolo prendono il nome dal verificarsi di gruppi di attacchi di cefalea (cluster). Sono stati anche definiti "mal di testa suicidi".

segni e sintomi

Le cefalee a grappolo sono attacchi ricorrenti di gravi attacchi di cefalea unilaterale. La durata di un tipico attacco CH varia da circa 15 a 180 minuti. Circa il 75% degli attacchi non trattati dura meno di 60 minuti. Tuttavia, le femmine possono avere CH più lunga e più grave.

L'inizio di un attacco è rapido e tipicamente senza aura . Sensazioni preliminari di dolore nell'area generale dell'attacco, denominate "ombre", possono segnalare un imminente CH, oppure questi sintomi possono persistere dopo che un attacco è passato o tra un attacco e l'altro. Sebbene la CH sia strettamente unilaterale, ci sono alcuni casi documentati di "spostamento laterale" tra periodi a grappolo o, raramente, cefalea a grappolo bilaterale simultanea (all'interno dello stesso periodo a grappolo).

Dolore

Il dolore si verifica solo su un lato della testa, intorno all'occhio, in particolare dietro o sopra l'occhio, nella tempia. Il dolore è in genere maggiore rispetto ad altre condizioni di mal di testa, comprese le emicranie , ed è tipicamente descritto come bruciore, lancinante, perforazione o spremitura. Mentre il suicidio è raro, quelli con cefalea a grappolo possono avere pensieri suicidi (dando il nome alternativo "mal di testa suicida" o "mal di testa suicida"). È segnalato come una delle condizioni più dolorose.

Altri sintomi

I sintomi tipici della cefalea a grappolo comprendono l'insorgenza e la ricorrenza raggruppate (cluster) di attacchi di cefalea, dolore orbitario, sopraorbitario e/o temporale unilaterale severo. Se non trattata, la frequenza degli attacchi può variare da un attacco ogni due giorni a otto attacchi al giorno. L'attacco di cefalea a grappolo è accompagnato da almeno uno dei seguenti sintomi autonomici: palpebra cadente , costrizione della pupilla , arrossamento della congiuntiva , lacrimazione , naso che cola e, meno comunemente, arrossamento del viso , gonfiore o sudorazione, che di solito compaiono sullo stesso lato della testa come il dolore. Simile a un'emicrania, la sensibilità alla luce ( fotofobia ) o al rumore ( fonofobia ) può verificarsi durante un CH. La nausea è un sintomo raro sebbene sia stato segnalato.

Può verificarsi irrequietezza (ad esempio, stimolazione o dondolio avanti e indietro). Gli effetti secondari possono includere l'incapacità di organizzare pensieri e piani, esaurimento fisico, confusione, agitazione, aggressività, depressione e ansia.

Le persone con CH possono temere di affrontare un altro mal di testa e adattare le loro attività fisiche o sociali a un possibile evento futuro. Allo stesso modo possono cercare assistenza per svolgere attività che altrimenti sarebbero normali. Possono esitare a fare piani a causa della regolarità o, al contrario, dell'imprevedibilità del programma del dolore. Questi fattori possono portare a disturbi d'ansia generalizzati , disturbo di panico , gravi disturbi depressivi , ritiro sociale e isolamento.

La cefalea a grappolo è stata recentemente associata a comorbidità con le apnee ostruttive del sonno .

ricorrenza

Il mal di testa a grappolo può essere occasionalmente indicato come "mal di testa da sveglia" a causa della regolarità della loro ricorrenza. Gli attacchi di CH spesso risvegliano gli individui dal sonno. Sia gli attacchi individuali che il raggruppamento di cluster possono avere una regolarità metronomica; attacchi che colpiscono tipicamente a un'ora precisa del giorno ogni mattina o notte. La ricorrenza del raggruppamento a grappolo di cefalea può verificarsi più spesso intorno ai solstizi o ai cambiamenti stagionali, a volte mostrando periodicità circa annuale. Al contrario, la frequenza degli attacchi può essere altamente imprevedibile, non mostrando alcuna periodicità. Queste osservazioni hanno spinto i ricercatori a ipotizzare un coinvolgimento o una disfunzione dell'ipotalamo. L'ipotalamo controlla "l'orologio biologico" del corpo e il ritmo circadiano . Nella cefalea a grappolo episodica, gli attacchi si verificano una o più volte al giorno, spesso alla stessa ora ogni giorno per un periodo di diverse settimane, seguiti da un periodo senza cefalea della durata di settimane, mesi o anni. Circa il 10-15% delle cefalee a grappolo sono croniche , con cefalee multiple che si verificano ogni giorno per anni, a volte senza alcuna remissione.

In accordo con i criteri diagnostici dell'International Headache Society (IHS), le cefalee a grappolo che si verificano in due o più periodi a grappolo, della durata da 7 a 365 giorni con una remissione senza dolore di un mese o più tra gli attacchi di cefalea, possono essere classificate come episodiche. Se gli attacchi di cefalea si verificano per più di un anno senza remissione senza dolore di almeno un mese, la condizione è classificata come cronica. CH cronico si verifica e si ripresenta senza periodi di remissione tra i cicli; ci possono essere variazioni nei cicli, il che significa che la frequenza e la gravità degli attacchi possono cambiare senza prevedibilità per un periodo di tempo. La frequenza, la gravità e la durata degli attacchi di cefalea sperimentati dalle persone durante questi cicli varia da individuo a individuo e non dimostra una remissione completa della forma episodica. La condizione può cambiare in modo imprevedibile da cronica a episodica e da episodica a cronica.

cause

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La tomografia a emissione di positroni (PET) mostra le aree cerebrali attivate durante il dolore
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La morfometria basata su voxel (VBM) mostra le differenze strutturali dell'area cerebrale

La causa della cefalea a grappolo è sconosciuta. La cefalea a grappolo è stata storicamente descritta come cefalea vascolare , con la convinzione che il dolore intenso fosse causato dalla dilatazione dei vasi sanguigni che, a sua volta, si pensava creasse pressione sul nervo trigemino . La teoria vascolare è stata messa in discussione e altri meccanismi sono allo studio. La Terza Edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee classifica la CH come appartenente alle cefalee autonomiche trigeminali.

Nervi

Si pensa che due nervi svolgano un ruolo importante nella CH: il nervo trigemino e il nervo facciale .

Genetica

La cefalea a grappolo può presentarsi in alcune famiglie con un modello di ereditarietà autosomica dominante . Le persone con un parente di primo grado con la condizione hanno circa 14-48 volte più probabilità di svilupparla da sole e circa l'8-10% delle persone con CH ha una storia familiare positiva. Diversi studi hanno riscontrato un numero maggiore di parenti affetti tra le femmine. Altri hanno suggerito che queste osservazioni potrebbero essere dovute a un numero inferiore di femmine in questi studi. Possibili fattori genetici giustificano ulteriori ricerche, le attuali prove di eredità genetica sono limitate.

I geni che si ritiene svolgano un ruolo nella malattia sono il recettore dell'ipocretina/orexina di tipo 2 (HCRTR2), l'alcol deidrogenasi 4 (ADH4), la proteina G beta 3 (GNB3), il recettore di tipo I del polipeptide attivante l'adenilato ciclasi dell'ipofisi (ADCYAP1R1) e geni della metalloendopeptidasi di membrana (MME).

Fumo di tabacco

Circa il 65% delle persone con CH sono, o sono state, fumatori di tabacco. Smettere di fumare non porta a un miglioramento della condizione e l'IC si manifesta anche in chi non ha mai fumato (es. bambini); si ritiene improbabile che il fumo sia una causa. Le persone con CH possono essere predisposte a determinati tratti, incluso il fumo o altre abitudini di vita.

Ipotalamo

Una revisione suggerisce che il nucleo soprachiasmatico del ipotalamo , che è il principale orologio biologico nel corpo umano, può essere coinvolto nella cefalea a grappolo, perché CH si verifica con ritmicità diurna e stagionale.

Le scansioni con tomografia a emissione di positroni (PET) indicano le aree del cervello che vengono attivate solo durante l'attacco, rispetto ai periodi senza dolore. Queste immagini mostrano aree del cervello che sono attive durante il dolore in colore giallo/arancione (chiamate "matrice del dolore"). L'area al centro (in tutte e tre le viste) è specificatamente attivata solo durante il CH. La morfometria basata sui voxel (VBM) della riga inferiore mostra le differenze strutturali del cervello tra individui con e senza CH; solo una parte dell'ipotalamo è diversa.

Diagnosi

Il dolore alla testa a grappolo può essere diagnosticato come cefalea secondaria piuttosto che come cefalea a grappolo.

Un'anamnesi orale dettagliata aiuta i professionisti nella corretta diagnosi differenziale, poiché non esistono test di conferma per la CH. Un diario del mal di testa può essere utile per tenere traccia di quando e dove si verifica il dolore, quanto è grave e quanto dura il dolore. Una registrazione delle strategie di coping utilizzate può aiutare a distinguere tra il tipo di cefalea; i dati su frequenza, gravità e durata degli attacchi di cefalea sono uno strumento necessario per una diagnosi differenziale iniziale e corretta nelle condizioni di cefalea.

La diagnosi corretta rappresenta una sfida in quanto il primo attacco di CH può presentarsi laddove il personale non è addestrato alla diagnosi di malattie croniche rare o complesse. Il personale esperto del pronto soccorso è talvolta addestrato per rilevare i tipi di mal di testa. Sebbene gli attacchi CH stessi non siano direttamente pericolosi per la vita, è stata osservata l' ideazione suicidaria .

Gli individui con CH in genere sperimentano un ritardo diagnostico prima della diagnosi corretta. Le persone sono spesso erroneamente diagnosticate a causa di sintomi riferiti al collo, ai denti, alla mascella e ai seni paranasali e possono sopportare inutilmente molti anni di rinvio a specialisti dell'orecchio, del naso e della gola (ORL) per l'indagine dei seni; dentisti per la valutazione dei denti; chiropratici e terapisti manipolatori per il trattamento; o psichiatri , psicologi e altre discipline mediche prima che il loro mal di testa venga diagnosticato correttamente. Il mancato riconoscimento della CH da parte degli operatori sanitari si riflette in risultati coerenti in Europa e negli Stati Uniti secondo cui il tempo medio per la diagnosi è di circa sette anni.

Differenziale

La cefalea a grappolo può essere erroneamente diagnosticata come emicrania o sinusite . Altri tipi di cefalea vengono talvolta scambiati per, o possono imitare da vicino, CH. Termini errati come "emicrania a grappolo" confondono i tipi di cefalea, confondono la diagnosi differenziale e sono spesso causa di ritardi diagnostici non necessari, ritardando in ultima analisi un trattamento specialistico appropriato.

I mal di testa che possono essere confusi con CH includono:

Prevenzione

La gestione della cefalea a grappolo è suddivisa in tre categorie principali: abortiva, transitoria e preventiva. I trattamenti preventivi vengono utilizzati per ridurre o eliminare gli attacchi di cefalea a grappolo; sono generalmente usati in combinazione con tecniche abortive e transizionali.

Verapamil

La terapia preventiva raccomandata di prima linea è verapamil , un calcio-antagonista . Verapamil era precedentemente sottoutilizzato nelle persone con cefalea a grappolo. Il miglioramento può essere visto in una media di 1,7 settimane per CH episodico e 5 settimane per CH cronico quando si utilizza un dosaggio compreso tra 160 e 720 mg (media 240 mg/die). Si ritiene che la terapia preventiva con verapamil funzioni perché ha un effetto sul ritmo circadiano e sui CGRP. Poiché il rilascio di CGRP è controllato da canali del calcio voltaggio-dipendenti.

Glucocorticoidi

Ci sono poche prove a sostegno di un beneficio a lungo termine dai glucocorticoidi , ma possono essere usati fino a quando altri farmaci non hanno effetto poiché sembrano essere efficaci dopo tre giorni. Generalmente vengono sospesi dopo 8-10 giorni di trattamento.

Chirurgia

Gli stimolatori nervosi possono essere un'opzione nel piccolo numero di persone che non migliorano con i farmaci. Possono essere utili due procedure, la stimolazione cerebrale profonda o la stimolazione del nervo occipitale ; la prima esperienza mostra un beneficio in circa il 60% dei casi. In genere occorrono settimane o mesi prima che appaia questo vantaggio. È allo studio un metodo non invasivo che utilizza la stimolazione nervosa elettrica transcutanea (TENS).

Possono essere prese in considerazione anche una serie di procedure chirurgiche, come una rizotomia o una decompressione microvascolare , ma le prove a sostegno di queste ultime sono limitate e ci sono casi di persone i cui sintomi peggiorano dopo queste procedure.

Altro

Litio , metisergide e topiramato sono trattamenti alternativi raccomandati, sebbene vi siano poche prove a sostegno dell'uso di topiramato o metisergide. Questo vale anche per tianeptina , melatonina ed ergotamina . Valproato , sumatriptan e ossigeno non sono raccomandati come misure preventive. Le iniezioni di tossina botulinica hanno mostrato un successo limitato. Le prove per baclofen , tossina botulinica e capsaicina non sono chiare.

Gestione

Ci sono due trattamenti principali per la CH acuta: ossigeno e triptani , ma sono sottoutilizzati a causa di una diagnosi errata della sindrome. Durante gli attacchi di mal di testa, dovrebbero essere evitati fattori scatenanti come alcol , nitroglicerina e sonnellini durante il giorno.

Ossigeno

L'ossigenoterapia può aiutare ad abortire gli attacchi, sebbene non prevenga episodi futuri. In genere viene somministrato tramite una maschera non rebreather a 12-15 litri al minuto per 15-20 minuti. Una revisione ha rilevato che circa il 70% dei pazienti migliora entro 15 minuti. L'evidenza dell'efficacia dell'ossigeno al 100%, tuttavia, è debole. L'ossigeno iperbarico a pressioni di circa 2 volte superiori alla pressione atmosferica può alleviare la cefalea a grappolo.

triptani

L'altro trattamento principalmente raccomandato per gli attacchi acuti è il sumatriptan sottocutaneo o intranasale . Sumatriptan e zolmitriptan hanno entrambi dimostrato di migliorare i sintomi durante un attacco con sumatriptan superiore. A causa dell'effetto collaterale vasocostrittore dei triptani, possono essere controindicati nelle persone con cardiopatia ischemica . I composti vasocostrittori dell'ergot possono essere utili, ma non sono stati ben studiati negli attacchi acuti.

oppioidi

L'uso di farmaci oppioidi nella gestione della CH non è raccomandato e può peggiorare le sindromi di cefalea. L'uso di oppioidi a lungo termine è associato a ben note sindromi di dipendenza, dipendenza e astinenza. La prescrizione di farmaci oppioidi può inoltre portare a un ulteriore ritardo nella diagnosi differenziale, sottotrattamento e cattiva gestione.

Altro

La lidocaina intranasale (nebulizzata nella narice omolaterale) può essere un trattamento efficace con pazienti resistenti ai trattamenti più convenzionali.

È stato dimostrato che l' octreotide somministrato per via sottocutanea è più efficace del placebo nel trattamento degli attacchi acuti.

Epidemiologia

La cefalea a grappolo colpisce circa lo 0,1% della popolazione generale ad un certo punto della loro vita. I maschi sono colpiti circa quattro volte più spesso delle femmine. La condizione di solito inizia tra i 20 ei 50 anni, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età. Circa un adulto su cinque riferisce l'insorgenza di cefalea a grappolo tra i 10 ei 19 anni.

Storia

La prima descrizione completa della cefalea a grappolo fu data dal neurologo londinese Wilfred Harris nel 1926, che chiamò la malattia nevralgia emicranica . Le descrizioni di CH risalgono al 1745 e probabilmente a prima.

La condizione è stata originariamente chiamata cefalea di Horton dopo Bayard Taylor Horton , un neurologo statunitense che ha postulato la prima teoria sulla loro patogenesi. Il suo articolo originale descrive la gravità del mal di testa come la capacità di prendere uomini normali e costringerli a tentare oa completare il suicidio; il suo articolo del 1939 diceva:

"I nostri pazienti erano disabilitati dal disturbo e soffrivano di attacchi di dolore da due a venti volte alla settimana. Non avevano trovato sollievo dai soliti metodi di trattamento. Il loro dolore era così grave che molti di loro dovevano essere costantemente osservati per paura. di suicidio. La maggior parte di loro era disposta a sottoporsi a qualsiasi operazione che potesse portare sollievo".

La CH è stata alternativamente chiamata eritroposopalgia di Bing, nevralgia ciliare, eritromelalgia della testa, cefalea di Horton, cefalea istaminica, nevralgia petrosa, nevralgia sfenopalatina, nevralgia di Vidian, nevralgia di Sluder, sindrome di Sluder ed emicrania angioparalitica.

Società e cultura

Robert Shapiro, professore di neurologia, afferma che mentre il mal di testa a grappolo è comune quanto la sclerosi multipla con un livello di disabilità simile, a partire dal 2013, il National Institutes of Health degli Stati Uniti ha speso 1,872 miliardi di dollari per la ricerca sulla sclerosi multipla in un decennio, ma meno di $ 2 milioni sulla ricerca CH in 25 anni.

A luglio 2015 non esistono medicinali approvati per la prevenzione della cefalea a grappolo negli Stati Uniti.

Direzioni di ricerca

Fremanezumab , un anticorpo monoclonale umanizzato diretto contro i peptidi alfa e beta correlati al gene della calcitonina , è in studi clinici di fase 3 per CH.

Riferimenti

Classificazione
Risorse esterne