Coxa vara - Coxa vara
Coxa vara | |
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Diverse anomalie femorali. | |
Specialità | Genetica medica |
La coxa vara è una deformità dell'anca, per cui l'angolo tra la testa e l'asta del femore è ridotto a meno di 120 gradi. Ciò si traduce nell'accorciamento della gamba e nello sviluppo di una zoppia . Può essere congenito ed è comunemente causato da lesioni, come una frattura. Può anche verificarsi quando il tessuto osseo nel collo del femore è più morbido del normale, facendolo piegare sotto il peso del corpo. Questo può essere congenito o il risultato di un disturbo osseo. La causa più comune di coxa vara è congenita o di sviluppo . Altre cause comuni includono malattie ossee metaboliche (ad es. Malattia ossea di Paget ), deformità post-Perthes , osteomielite e post traumatica (a causa della guarigione impropria di una frattura tra il grande e il piccolo trocantere ). La deformità di Shepherd's Crook è una forma grave di coxa vara in cui il femore prossimale è gravemente deformato con una riduzione dell'angolo della diafisi del collo oltre i 90 gradi. È più comunemente una sequela di osteogenesi imperfetta , malattia di Pagets , osteomielite , tumore e condizioni simili al tumore (ad esempio displasia fibrosa ).
La coxa vara può verificarsi nella disostosi cleidocranica .
Anatomia
Nello sviluppo scheletrico precoce, una fisi comune serve il grande trocantere e l'epifisi femorale capitale. Questa fisi si divide man mano che la crescita continua in un equilibrio che favorisce l'epifisi capitale e crea un normale angolo della diafisi del collo (angolo tra la diafisi femorale e il collo). L'angolo corrispondente alla maturità è di 135 ± 7 gradi. Un altro angolo utilizzato per la misurazione della coxa vara è l'angolo cervico-femorale che è di circa 35 gradi durante l'infanzia e aumenta fino a 45 gradi dopo la maturità.
Tipi
Sviluppo
- difetto primario nell'ossificazione endocondrale della parte mediale del collo del femore (causa più comune)
- Eccessiva pressione interuterina sull'anca fetale in via di sviluppo
- insulto vascolare
- Maturazione difettosa della cartilagine e dell'osso metafisario del collo del femore
Caratteristica clinica: si presenta dopo che il bambino ha iniziato a camminare ma prima dei sei anni di età. Solitamente associato a un'anca indolore a causa di una lieve debolezza degli abduttori e di una lieve discrepanza nella lunghezza degli arti.
Se c'è un coinvolgimento bilaterale, il bambino potrebbe avere un'andatura ondeggiante o un'andatura trendelenburg con una lordosi lombare aumentata. Il grande trocantere è solitamente prominente alla palpazione ed è più prossimale. Abduzione e rotazione interna limitate.
Radiografia: diminuzione dell'angolo della diafisi del collo, aumento dell'angolo cervico-femorale, fisi verticale, diminuzione del collo del femore accorciato nell'antiversione femorale. Angolo HE (angolo epifisario di Hilgenriener- angolo sotteso tra una linea orizzontale che collega la cartilagine triradiata e l'epifisi); l'angolo normale è <30 gradi.
Trattamento: angolo HE di 45-60 gradi: osservazione e follow-up periodico.
Indicazioni per la chirurgia: angolo HE superiore a 60 gradi, deformità progressiva, angolo dell'albero del collo <90 gradi, sviluppo dell'andatura Trendelenburg
Chirurgia: osteotomia sottotrocanterica in valgo con adeguata rotazione interna del frammento distale per correggere l' antiversione ; la complicanza comune è la recidiva. Se l'angolo HE è ridotto a 38 gradi, meno evidenza di recidiva; Il gesso spica postoperatorio viene utilizzato per un periodo di 6-8 settimane.
La Coxa vara è presente anche nella malattia di Niemann-Pick .
Congenita
La presenza alla nascita è estremamente rara e associata ad altre anomalie congenite come deficit focale femorale prossimale, emimelia fibulare o anomalie in altre parti del corpo come la dastosi cleidocranica. La deformità femorale è presente nell'area sottotrocantrica dove l'osso è piegato. Le cortecce sono ispessite e possono essere associate a fossette cutanee sovrastanti. Si può notare la rotazione esterna del femore con deformità in valgo del ginocchio. Questa condizione non si risolve e richiede una gestione chirurgica. La gestione chirurgica include l'osteotomia in valgo per migliorare la biomeccanica dell'anca e l'osteotomia della lunghezza e della rotazione per correggere la retroversione e l'allungamento.
Guarda anche
Riferimenti
- S. Swischuk, S. John: Diagnosi differenziale in radiologia pediatrica, Williams & Wilkins 1995, ISBN 0-683-08046-6
- D Resnick: Diagnosis of Bone and Joint Disorders Vol V, Saunders 1995, ISBN 0-7216-5071-6
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