Polmonite organizzativa criptogenetica - Cryptogenic organizing pneumonia

Polmonite organizzativa criptogenetica
Masson corpo - alta mag.jpg
Micrografia che mostra un corpo di Masson (fuori centro a sinistra / in basso dell'immagine - pallido circolare e paucicellulare), come si può vedere nella polmonite criptogenetica. Il corpo di Masson ostruisce le vie aeree. Si vede anche l'arteria associata alle vie aeree obliterate (all'estrema sinistra dell'immagine). Macchia H&E .
Specialità Pneumologia  Modifica questo su Wikidata

La polmonite organizzativa criptogenetica ( COP ), precedentemente nota come bronchiolite obliterante polmonite organizzativa ( BOOP ), è un'infiammazione dei bronchioli ( bronchiolite ) e del tessuto circostante nei polmoni . È una forma di polmonite interstiziale idiopatica .

È spesso una complicazione di una malattia infiammatoria cronica esistente come l'artrite reumatoide , la dermatomiosite o può essere un effetto collaterale di alcuni farmaci come l' amiodarone . La COP è stata descritta per la prima volta da Gary Epler nel 1985.

Le caratteristiche cliniche e l' imaging radiologico assomigliano a polmonite infettiva . Tuttavia, la diagnosi si sospetta dopo che non c'è risposta a più antibiotici e le colture di sangue e di espettorato sono negative per i microrganismi .

Terminologia

"Organizzare" si riferisce alla polmonite non risolta (in cui l' essudato alveolare persiste e alla fine va incontro a fibrosi) in cui si forma tessuto fibroso negli alveoli . La fase di risoluzione e / o rimodellamento a seguito di infezioni batteriche è comunemente chiamata polmonite organizzativa, sia clinicamente che patologicamente.

L'American Thoracic Society e la European Respiratory Society sostengono che "polmonite organizzativa criptogenetica" è il termine clinico preferito per questa malattia per molteplici ragioni:

segni e sintomi

La presentazione classica della COP è lo sviluppo di sintomi sistemici aspecifici (p. Es., Febbre , brividi , sudorazione notturna , affaticamento , perdita di peso) e respiratori (p. Es. Difficoltà a respirare , tosse ) associati al riempimento degli alveoli polmonari che è visibile sul torace x -ray . Questa presentazione di solito è così indicativa di un'infezione che la maggior parte dei pazienti con COP è stata trattata con almeno un ciclo di antibiotici fallito prima che venga fatta la vera diagnosi.

Cause

È stato identificato nel 1985, sebbene i suoi sintomi fossero stati notati in precedenza ma non riconosciuti come una malattia polmonare separata. Il rischio di COP è maggiore per le persone con malattie infiammatorie come lupus , dermatomiosite, artrite reumatoide e sclerodermia.

Diagnosi

Su esame clinico , crepitii sono comuni, e più raramente, i pazienti possono avere in discoteca (<5% dei casi). I risultati di laboratorio non sono specifici.

Quasi il 75% delle persone presenta sintomi per meno di due mesi prima di rivolgersi a un medico. Una malattia simil-influenzale, con tosse, febbre, sensazione di malessere (malessere), affaticamento e perdita di peso preannuncia l'insorgenza in circa il 40% dei pazienti. I medici non rilevano alcuna anomalia specifica negli esami di laboratorio di routine o in un esame fisico, ad eccezione della frequente presenza di suoni scoppiettanti (chiamati rantoli) all'auscultazione con uno stetoscopio da parte dell'operatore sanitario. I test di funzionalità polmonare di solito mostrano che la quantità di aria che i polmoni possono trattenere è inferiore al normale. La quantità di ossigeno nel sangue è spesso bassa a riposo ed è ancora più bassa con l'esercizio.

Imaging

Scansione TC che mostra una polmonite criptogenetica organizzata (provata da biopsia)
Il segno dell'alone invertito si osserva in circa il 20% degli individui con COP.

La radiografia del torace è distintiva con caratteristiche che sembrano simili a una polmonite estesa, con entrambi i polmoni che mostrano macchie bianche diffuse. Le macchie bianche possono sembrare migrare da un'area del polmone a un'altra mentre la malattia persiste o progredisce. La tomografia computerizzata (TC) può essere utilizzata per confermare la diagnosi. Spesso i risultati sono abbastanza tipici da consentire al medico di fare una diagnosi senza ordinare ulteriori test. Per confermare la diagnosi, un medico può eseguire una biopsia polmonare utilizzando un broncoscopio. Molte volte è necessario un campione più grande e deve essere rimosso chirurgicamente.

La normale radiografia del torace mostra volumi polmonari normali , con caratteristico consolidamento unilaterale o bilaterale irregolare. Piccole opacità nodulari si verificano fino al 50% dei pazienti e grandi noduli nel 15%. Sulla tomografia computerizzata ad alta risoluzione , il consolidamento dello spazio aereo con broncogrammi aerei è presente in più del 90% dei pazienti, spesso con una predominanza di zona inferiore. Si osserva una distribuzione subpleurica o peribronchiolare fino al 50% dei pazienti. Nella maggior parte dei pazienti vengono rilevati l'aspetto del vetro smerigliato o le opacità nebulose associate al consolidamento.

La fisiologia polmonare è restrittiva con una ridotta capacità di diffusione del polmone per il monossido di carbonio (D L CO). La limitazione del flusso d'aria è rara; lo scambio di gas è solitamente anormale ed è comune una lieve ipossiemia . La broncoscopia con lavaggio broncoalveolare rivela fino al 40% di linfociti , insieme ad aumenti più sottili dei neutrofili e degli eosinofili . Nei pazienti con caratteristiche cliniche e radiografiche tipiche, una biopsia transbronchiale che mostri il pattern patologico della polmonite in via di organizzazione e priva delle caratteristiche di una diagnosi alternativa è adeguata per fare una diagnosi provvisoria e iniziare la terapia. Sulla biopsia polmonare chirurgica, il pattern istopatologico sta organizzando una polmonite con architettura polmonare preservata; questo pattern non è esclusivo del COP e deve essere interpretato nel contesto clinico.

Istologicamente, la polmonite criptogenetica è caratterizzata dalla presenza di tappi polipoidi di tessuto connettivo sciolto (corpi di Masson) all'interno dei dotti alveolari, degli alveoli e dei bronchioli.

Presentazioni insolite dell'organizzazione della polmonite

Mentre la malattia bilaterale a chiazze è tipica, ci sono varianti insolite di polmonite organizzata in cui può apparire come più noduli o masse. Una manifestazione rara, la polmonite focale organizzativa, può essere indistinguibile dal cancro del polmone sulla base della sola diagnostica per immagini, richiedendo una biopsia o una resezione chirurgica per fare la diagnosi.

Complicazioni

Rari casi di COP sono stati indotti con atelettasia cicatriziale lobare .

Trattamento

La maggior parte dei pazienti guarisce con la terapia con corticosteroidi . È stato dimostrato che un approccio standardizzato al dosaggio a partire da 0,75 mg / kg e lo svezzamento nell'arco di 24 settimane riduce l'esposizione totale ai corticosteroidi senza influire sull'esito.

Circa due terzi dei pazienti guariscono con la terapia con corticosteroidi: il solito corticosteroide somministrato è il prednisolone in Europa e il prednisone negli Stati Uniti; questi differiscono per un solo gruppo funzionale e hanno lo stesso effetto clinico. Il corticosteroide viene inizialmente somministrato ad alto dosaggio, tipicamente 50 mg al giorno, che diminuiscono gradualmente fino a zero in un periodo da sei mesi a un anno. Se il trattamento con corticosteroidi viene interrotto troppo rapidamente, la malattia può ripresentarsi.

Riferimenti

link esterno

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