Disgerminoma - Dysgerminoma

Dysgerminoma
Micrografia di un disgerminoma, colorazione H&E.
Specialità	Oncologia , ginecologia

Un disgerminoma è un tipo di tumore a cellule germinali ; di solito è maligno e di solito si verifica nelle ovaie .

Un tumore con istologia identica ma che non si manifesta nell'ovaio può essere descritto con un nome alternativo: seminoma nel testicolo o germinoma nel sistema nervoso centrale o in altre parti del corpo.

Il disgerminoma rappresenta meno dell'1% dei tumori ovarici complessivi. Il disgerminoma di solito si manifesta nell'adolescenza e nella prima età adulta; circa il 5% si verifica nei bambini in età prepuberale. Il disgerminoma è estremamente raro dopo i 50 anni. Il disgerminoma si manifesta in entrambe le ovaie nel 10% delle pazienti e, in un ulteriore 10%, c'è un tumore microscopico nell'altra ovaia.

Le gonadi anormali (dovute a disgenesia gonadica e sindrome da insensibilità agli androgeni ) hanno un alto rischio di sviluppare un disgerminoma. La maggior parte dei disgerminomi sono associati a livelli sierici elevati di lattica deidrogenasi (LDH), che a volte viene utilizzata come marker tumorale .

segni e sintomi

Escissione di un disgerminoma

Sono eccezionalmente associati all'ipercalcemia. All'esame macroscopico, i disgerminomi si presentano con una superficie esterna liscia, bombata ( nodosa ) ed è morbida, carnosa e di colore crema, grigio, rosa o marrone chiaro al taglio. L'esame microscopico rivela tipicamente cellule uniformi che assomigliano a cellule germinali primordiali. Tipicamente, lo stroma contiene linfociti e circa il 20% dei pazienti presenta granulomi simili a quelli dei sarcoidi . Le metastasi sono più spesso presenti nei linfonodi .

Diagnosi

I marker tumorali LDH sono elevati nel 95% dei casi.

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  Disgerminoma caratterizzato da cellule uniformi separate da setti fibrosi con linfociti, colorazione H&E .

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  Vista a bassa potenza di un disgerminoma che si infiltra nella parete del colon, colorazione H&E .

Trattamento

I disgerminomi, come altri tumori a cellule germinali seminomatosi , sono molto sensibili sia alla chemioterapia che alla radioterapia . Per questo motivo, con il trattamento le possibilità di sopravvivenza a lungo termine dei pazienti, anche di guarigione, sono eccellenti. Sono in fase di valutazione trattamenti mirati per i disgerminomi che non rispondono alla chemioterapia.

Riferimenti

link esterno