Gastroenterite eosinofila - Eosinophilic gastroenteritis

Gastroenterite eosinofila
Eos gastroen.jpg
Colorazione H&E : Infiltrazione eosinofila densa della parete gastro-duodenale
Specialità Immunologia , Gastroenterologia

La gastroenterite eosinofila ( EG o EGE ) è una condizione rara ed eterogenea caratterizzata da infiltrazione eosinofila a chiazze o diffusa del tessuto gastrointestinale (GI), descritta per la prima volta da Kaijser nel 1937. La presentazione può variare a seconda della posizione, della profondità e dell'estensione del coinvolgimento della parete intestinale e di solito ha un decorso cronico recidivante. Può essere classificato in tipi mucoso, muscolare e sieroso in base alla profondità del coinvolgimento. Può essere interessata qualsiasi parte del tratto gastrointestinale ed è stato anche riportato un coinvolgimento isolato delle vie biliari. Lo stomaco è l' organo più colpito, seguito dall'intestino tenue e dal colon .

segni e sintomi

L'EG si presenta tipicamente con una combinazione di sintomi gastrointestinali cronici non specifici che includono dolore addominale , diarrea , nausea e vomito occasionali , perdita di peso e distensione addominale . Circa l'80% ha sintomi per diversi anni; spesso è necessario un alto grado di sospetto clinico per stabilire la diagnosi, poiché la malattia è estremamente rara. Non arriva all'improvviso, ma impiega circa 3-4 anni per svilupparsi a seconda dell'età del paziente. Occasionalmente, la malattia può manifestarsi come un addome acuto o un'ostruzione intestinale.

Fisiopatologia

L' eosinofilia nel sangue periferico e le IgE sieriche elevate sono comuni ma non universali. Il danno alla parete del tratto gastrointestinale è causato dall'infiltrazione eosinofila e dalla degranulazione .

Come parte del meccanismo di difesa dell'ospite , gli eosinofili sono normalmente presenti nella mucosa gastrointestinale , sebbene il riscontro nei tessuti più profondi sia quasi sempre patologico . Non è chiaro cosa scateni un'infiltrazione così densa nell'EG. È possibile che diversi meccanismi patogenetici della malattia siano coinvolti in diversi sottogruppi di pazienti. In alcuni pazienti è stata osservata allergia alimentare e risposta variabile delle IgE alle sostanze alimentari, il che implica il ruolo della risposta ipersensibile nella patogenesi. Molti pazienti hanno infatti una storia di altre condizioni atopiche come eczema , asma , ecc.

Il reclutamento degli eosinofili nel tessuto infiammatorio è un processo complesso, regolato da una serie di citochine infiammatorie . Nelle citochine EG IL-3 , IL-5 e il fattore stimolante le colonie di granulociti macrofagi ( GM-CSF ) possono essere alla base del reclutamento e dell'attivazione. Sono stati osservati immunoistochimicamente nella parete intestinale malata. Inoltre, è stato dimostrato che l' eotassina ha un ruolo fondamentale nella regolazione dell'homing degli eosinofili nella lamina propria dello stomaco e dell'intestino tenue. Nel sottotipo allergico della malattia, si pensa che gli allergeni alimentari attraversino la mucosa intestinale e inneschino una risposta infiammatoria che include la degranulazione dei mastociti e il reclutamento di eosinofili.

Diagnosi

TC spirale che mostra ascite e ispessimento concentrico del colon e dell'ileo in EG

Talley et al. suggerito 3 criteri diagnostici che sono ancora ampiamente utilizzati:

  1. la presenza di sintomi gastrointestinali,
  2. dimostrazione istologica di infiltrazione eosinofila in una o più aree del tratto gastrointestinale o presenza di elevata conta eosinofila nel liquido ascitico (quest'ultimo indica solitamente la varietà sottosierosa),
  3. nessuna evidenza di malattie parassitarie o extraintestinali.

L'ipereosinofilia , il segno distintivo della risposta allergica, può essere assente fino al 20% dei pazienti, ma possono essere presenti ipoalbuminemia e altre anomalie suggestive di malassorbimento. Le scansioni TC possono mostrare un ispessimento nodulare e irregolare delle pieghe nello stomaco distale e nell'intestino tenue prossimale, ma questi risultati possono essere presenti anche in altre condizioni come il morbo di Crohn e il linfoma .

L' aspetto endoscopico nella gastroenterite eosinofila è aspecifico; include alterazioni eritematose, friabili, nodulari e ulcerative occasionali. A volte l'infiammazione diffusa provoca la perdita completa dei villi , il coinvolgimento di più strati, l' edema sottomucoso e la fibrosi .

La diagnosi definitiva comporta l' evidenza istologica di infiltrazione eosinofila nei vetrini bioptici. La microscopia rivela >20 eosinofili per campo ad alta potenza . L'infiltrazione è spesso irregolare, può essere mancata e può essere necessaria una biopsia laparoscopica a tutto spessore.

La scansione con radioisotopi mediante SPECT con leucociti marcati con esametazime e tecnezio ( 99m Tc) può essere utile per valutare l'estensione della malattia e la risposta al trattamento, ma ha poco valore nella diagnosi, poiché la scansione non aiuta a differenziare l'EG da altre cause di infiammazione.

Quando si osserva gastroenterite eosinofila in associazione con infiltrazione eosinofila di altri apparati, deve essere presa in considerazione la diagnosi di sindrome ipereosinofila idiopatica .

Gestione

I corticosteroidi sono il cardine della terapia con un tasso di risposta del 90% in alcuni studi. La durata appropriata del trattamento con steroidi non è nota e le ricadute spesso richiedono un trattamento a lungo termine. Sono stati proposti vari agenti risparmiatori di steroidi come il sodio cromoglicato (uno stabilizzatore delle membrane dei mastociti ), il ketotifene (un antistaminico ) e il montelukast (un antagonista selettivo e competitivo del recettore dei leucotrieni ), incentrati su un'ipotesi allergica, con risultati contrastanti. Anche la budesonide orale (uno steroide orale) può essere utile nel trattamento. Una dieta di eliminazione può avere successo se viene identificato un numero limitato di allergie alimentari.

In uno studio clinico randomizzato , è stato riscontrato che lirentelimab migliora la conta e i sintomi degli eosinofili in individui con gastrite eosinofila e duodenite.

Epidemiologia

L'epidemiologia può differire tra gli studi, poiché il numero di casi è piccolo, con circa 300 casi di EG riportati nella letteratura pubblicata.

L'EG può presentarsi a qualsiasi età e in tutte le razze, con un'incidenza leggermente maggiore nei maschi. Studi precedenti hanno mostrato una maggiore incidenza tra la terza e la quinta decade di vita.

Altre condizioni gastrointestinali associate all'allergia

Guarda anche

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