Ependimoma - Ependymoma
| ependimoma | |
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| Micrografia di un ependimoma. H&E macchia . | |
| Specialità | Neuro-oncologia |
Un ependimoma è un tumore che origina dall'ependima , un tessuto del sistema nervoso centrale . Solitamente, nei casi pediatrici la localizzazione è intracranica , mentre negli adulti è spinale . La sede comune degli ependimomi intracranici è il quarto ventricolo . Raramente, possono verificarsi ependimomi nella cavità pelvica .
La siringomielia può essere causata da un ependimoma. Gli ependimomi si osservano anche con la neurofibromatosi di tipo II .
segni e sintomi
Fonte:
- forte mal di testa
- perdita della vista (dovuta a papilledema)
- vomito
- segno di Babinski bilaterale
- sonnolenza (dopo diverse ore dei suddetti sintomi)
- cambiamento dell'andatura (rotazione dei piedi quando si cammina)
- impattamento/stitichezza
- flessibilità posteriore
Morfologia
Gli ependimomi sono composti da cellule con nuclei regolari, da rotondi a ovali. C'è uno sfondo fibrillare variamente denso. Le cellule tumorali possono formare strutture rotonde o allungate simili a ghiandole che assomigliano al canale ependimale embriologico , con processi lunghi e delicati che si estendono nel lume; più frequentemente sono presenti pseudorosette perivascolari in cui le cellule tumorali sono disposte attorno ai vasi con una zona intermedia costituita da sottili processi ependimali diretti verso la parete del vaso.
È stato suggerito che gli ependimomi derivino dalla glia radiale, nonostante il loro nome suggerisca un'origine ependimale.
Micrografia di un ependimoma mixopapillare. Macchia HPS .
Ependimoma di 4.ventricolo in risonanza magnetica.
Ependimoma di 4.ventricolo in risonanza magnetica.
Ependimoma di 4.ventricolo in risonanza magnetica. A sinistra senza, a destra con miglioramento del contrasto.
Tumori dell'ependimoma
Gli ependimomi costituiscono circa il 5% dei gliomi intracranici degli adulti e fino al 10% dei tumori infantili del sistema nervoso centrale (SNC). La loro presenza sembra raggiungere il picco all'età di 5 anni e poi di nuovo all'età di 35 anni. Si sviluppano da cellule che rivestono sia le cavità cave del cervello che il canale contenente il midollo spinale, ma di solito originano dal pavimento del quarto ventricolo, situato nella parte inferiore della schiena del cervello, dove possono produrre cefalea, nausea e vomito ostruendo il flusso del liquido cerebrospinale. Questa ostruzione può anche causare idrocefalo . Possono anche insorgere nel midollo spinale, nel cono midollare e nelle sedi sopratentoriali. Altri sintomi possono includere (ma non sono limitati a): perdita di appetito, difficoltà a dormire, incapacità temporanea di distinguere i colori, spasmi incontrollabili, vedere linee verticali o orizzontali quando in piena luce e perdita di memoria temporanea. Va ricordato che questi sintomi sono prevalenti anche in molte altre malattie non associate all'ependimoma.
Circa il 10% degli ependimomi sono ependimomi mixopapillari benigni ( MPE ). MPE è un tumore di basso grado localizzato e a crescita lenta, che origina quasi esclusivamente dal tessuto nervoso lombosacrale di pazienti giovani. D'altra parte, è il tumore più comune del canale lombosacrale che comprende circa il 90% di tutte le lesioni tumorali in questa regione.
Sebbene alcuni ependimomi siano di tipo più anaplastico e maligno, la maggior parte di essi non è anaplastico. Gli ependimomi ben differenziati vengono solitamente trattati chirurgicamente. Per altri ependimomi, la rimozione chirurgica totale è il trattamento preferito in aggiunta alla radioterapia. Le varietà maligne (anaplastiche) di questo tumore, l'ependimoma maligno e l' ependimoblastoma , sono trattate in modo simile al medulloblastoma ma la prognosi è molto meno favorevole. Gli ependimomi maligni possono essere trattati con una combinazione di radioterapia e chemioterapia. Gli ependimoblastomi, che si verificano nei neonati e nei bambini di età inferiore ai 5 anni, possono diffondersi attraverso il liquido cerebrospinale e di solito richiedono una radioterapia. Il subependimoma, una variante dell'ependimoma, può insorgere nel quarto ventricolo ma può verificarsi nel setto pellucido e nel midollo spinale cervicale. Di solito colpisce le persone di età superiore ai 40 anni e colpisce più spesso gli uomini che le donne.
L'ependimoma extraspinale ( EEP ), noto anche come ependimoma extradurale , può essere una forma insolita di teratoma o può essere confuso con un teratoma sacrococcigeo .
Trattamento
Le linee guida per la gestione iniziale dell'ependimoma sono la massima resezione chirurgica seguita da radiazioni. La chemioterapia è di uso limitato e riservata a casi speciali, compresi i bambini piccoli e quelli con tumore presente dopo la resezione. L'irradiazione craniospinale profilattica è di uso variabile ed è fonte di controversie dato che la maggior parte delle recidive si verifica nel sito di resezione e quindi è di discutibile efficacia. La conferma dell'infiltrazione cerebrospinale garantisce campi di radiazioni più estesi.
La prognosi di recidiva è scarsa e spesso indica cure palliative per gestire i sintomi.
Riferimenti
link esterno
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