Gliomatosi cerebrale - Gliomatosis cerebri

Gliomatosi cerebrale
Altri nomi	Astrocitosi diffusa infiltrativa
Immagine MRI di recupero dell'inversione attenuata dal fluido assiale che dimostra l'infiltrazione correlata al tumore che coinvolge entrambi i lobi temporali (freccia corta) e la substantia nigra (freccia lunga).
Specialità	Neuro-oncologia , Neurochirurgia

La gliomatosi cerebrale è un raro tumore cerebrale primitivo . È comunemente caratterizzata da infiltrazione diffusa del cervello con cellule gliali neoplastiche che colpiscono varie aree dei lobi cerebrali. Queste neoplasie sono costituite da fili infiltrativi che si diffondono rapidamente e profondamente nel tessuto cerebrale circostante o in più parti del cervello contemporaneamente, rendendoli molto difficili da rimuovere con un intervento chirurgico o da trattare con radiazioni. La gliomatosi cerebrale si comporta come un tumore maligno molto simile al glioblastoma.

Sebbene la gliomatosi cerebrale possa manifestarsi a qualsiasi età, si riscontra generalmente nella terza e quarta decade di vita.

segni e sintomi

Può interessare qualsiasi parte del cervello o anche il midollo spinale , il nervo ottico e la sostanza bianca compatta . Le manifestazioni cliniche sono indefinite e comprendono cefalea , convulsioni , disturbi visivi, deficit del tratto corticospinale , letargia e demenza . Un caso di gliomatosi cerebrale che si presenta come demenza rapidamente progressiva e sintomi simili al morbo di Parkinson è stato descritto in una donna di 82 anni.

Diagnosi

Prima dell'avvento della risonanza magnetica , la diagnosi non era generalmente stabilita fino all'autopsia . Anche con la risonanza magnetica, tuttavia, la diagnosi è difficile. Tipicamente, la gliomatosi cerebri appare come una lesione diffusa, scarsamente circoscritta, infiltrante non migliorativa che è iperintensa nelle immagini pesate in T2 ed espande la sostanza bianca cerebrale. E 'difficile da distinguere da altamente infiltrante anaplastico astrocitoma o GBM .

Registro di sistema

Nel 2014, il Weill Cornell Brain and Spine Center ha lanciato un registro internazionale per la gliomatosi cerebrale, dove i campioni di tessuto possono essere conservati per lo studio genomico.

Appunti

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