Epatoblastoma - Hepatoblastoma

Epatoblastoma
Epatoblastoma - 2 - mag.jpg molto alto
Micrografia di un epatoblastoma. Macchia H&E .
Specialità Oncologia  Modifica questo su Wikidata

L'epatoblastoma è un cancro del fegato maligno che si manifesta nei neonati e nei bambini ed è composto da tessuto che assomiglia a cellule epatiche fetali, cellule epatiche mature o cellule dei dotti biliari . Di solito si presentano con una massa addominale. La malattia viene diagnosticata più comunemente durante i primi tre anni di vita di un bambino. I livelli di alfa-fetoproteina (AFP) sono comunemente elevati, ma quando l'AFP non è elevata alla diagnosi la prognosi è infausta.

segni e sintomi

I pazienti sono generalmente asintomatici alla diagnosi. Di conseguenza, la malattia è spesso avanzata al momento della diagnosi.

Fisiopatologia

Micrografia che mostra un epatoblastoma (a destra dell'immagine) e un fegato normale (a sinistra dell'immagine). Macchia H&E .
Tipi di tumore al fegato per incidenza relativa negli adulti negli Stati Uniti, con epatoblastoma a destra.

Gli epatoblastomi hanno origine da cellule precursori epatiche immature, sono tipicamente unifocali, colpiscono il lobo destro del fegato più spesso del lobo sinistro e possono metastatizzare . Sono classificati in due tipi: "Tipo epiteliale" e "Tipo epiteliale misto / mesenchimale".

Gli individui con poliposi adenomatosa familiare (FAP), una sindrome di polipi del colon a esordio precoce e adenocarcinoma , sviluppano frequentemente epatoblastomi. Inoltre, le mutazioni della beta-catenina hanno dimostrato di essere comuni negli epatoblastomi sporadici, che si verificano in ben il 67% dei pazienti.

Recentemente, anche altri componenti della via di segnalazione Wnt hanno dimostrato un probabile ruolo nell'attivazione costitutiva di questa via nella causa dell'epatoblastoma. Un numero crescente di prove suggerisce che l'epatoblastoma sia derivato da una cellula staminale pluripotente .

Le sindromi con una maggiore incidenza di epatoblastoma includono la sindrome di Beckwith Wiedmann, la trisomia 18, la trisomia 21, la sindrome di Acardia, la sindrome di Li-Fraumeni, la sindrome di Goldenhar, la malattia di von Gierke e la poliposi adenomatosa familiare.

Diagnosi

Il metodo più comune di test per l'epatoblastoma è un esame del sangue che controlla il livello di alfa-fetoproteina. L'alfa-fetoproteina (AFP) viene utilizzata come biomarcatore per aiutare a determinare la presenza di cancro al fegato nei bambini. Alla nascita, i bambini hanno livelli relativamente alti di AFP, che scendono ai livelli normali degli adulti entro il secondo anno di vita. Il livello normale di AFP nei bambini è stato segnalato come inferiore a 50 nanogrammi per millilitro (ng / ml) e 10 ng / ml negli adulti. Un livello di AFP superiore a 500 (ng / ml) è un indicatore significativo di epatoblastoma. L'AFP è anche utilizzato come indicatore del successo del trattamento. Se i trattamenti riescono a rimuovere il cancro, il livello di AFP dovrebbe tornare alla normalità.

Trattamento

La rimozione chirurgica del tumore , la chemioterapia neoadiuvante prima della rimozione del tumore e il trapianto di fegato sono stati usati per trattare questi tumori. Il trapianto di fegato primario fornisce un tasso di sopravvivenza libero da malattia elevato, a lungo termine, nel range dell'80%, nei casi di rimozione completa del tumore e tassi di sopravvivenza chemioterapici adiuvanti si avvicinano al 100%. La presenza di metastasi è il più forte predittore di una prognosi sfavorevole.

Riferimenti

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Classificazione
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