Medulloepitelioma - Medulloepithelioma

medulloepitelioma
Medulloepitelioma Istologia.jpg
Istopatologia del medulloepitelioma che mostra i caratteristici filamenti del tubo neurale.
Specialità Neurochirurgia , Neuro-oncologia

Il medulloepitelioma è un tumore cerebrale raro, primitivo e in rapida crescita che si pensa derivi da cellule della cavità midollare embrionale . I tumori originari del corpo ciliare del dell'occhio sono indicati come medulloepitheliomas embrionali, o diktyomas .

Un tumore neuroepiteliale primitivo indifferenziato altamente maligno dei bambini, il medulloepitelioma può contenere ossa , cartilagine , muscolo scheletrico e tende a metastatizzare extracranialmente.

segni e sintomi

È stato riportato che il medulloepitelioma si verifica negli emisferi cerebrali , nel tronco cerebrale , nel cervelletto e nelle sedi periferiche .

A causa della rapida crescita del tumore, i pazienti presentano tipicamente un aumento della pressione intracranica , convulsioni e segni neurologici focali .

Diagnosi

La differenziazione neuronale, che va dai neuroblasti alle cellule gangliari, è osservata in alcuni medulloepiteliomi.

Gli studi di imaging come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) possono aiutare la diagnosi . Il medulloepitelioma appare isodenso o ipodenso con eterogeneità variabile e calcificazione alla TC senza contrasto e migliora con il contrasto. Questo reperto radiografico è coerente con un tumore neuroectodermico primitivo, specialmente nei bambini. Gli studi del sangue e gli studi di imaging dell'addome possono essere utilizzati per rilevare le metastasi.

La biopsia per aspirazione dell'ago può essere utilizzata per aiutare la diagnosi. La diagnosi definitiva richiede l'esame istopatologico dei tessuti tumorali asportati chirurgicamente.

Istologicamente, il medulloepitelioma assomiglia a un tubo neurale primitivo e con elementi neuronali, gliali e mesenchimali. Si possono osservare anche rosette Flexner-Wintersteiner .

Immunoistochimicamente , le strutture simili al tubo neurale sono positive alla vimentina nella maggior parte dei medulloepiteliomi. I medulloepiteliomi scarsamente differenziati sono vimentina negativi.

Classificazione

Il medulloepitelioma è stato originariamente classificato come la neoplasia più primitiva del sistema nervoso centrale (SNC) da Bailey e Cushing nel 1926. Rorke et al. classificato questo tumore in due sottotipi:

1) medulloepitelioma non altrimenti specificato
2) medulloepitelioma con differenziazione in astrociti , oligodendrociti ; cellule ependimali ; cellule neuronali ; altri ( melanina , cellule mesenchimali ); ed elementi cellulari misti.

Trattamento

La resezione totale del tumore, seguita dalla radioterapia è la modalità di trattamento standard. Il medulloepitelioma del corpo ciliare può richiedere l'enucleazione dell'occhio. La sola radioterapia può prolungare la sopravvivenza. La chemioterapia aggressiva con trapianto di midollo osseo autologo viene utilizzata per i medulloepiteliomi metastatici.

Prognosi

Il medulloepitelioma ha una prognosi infausta con una sopravvivenza mediana di 5 mesi.

Epidemiologia

Il medulloepitelioma colpisce più comunemente i bambini tra i 6 mesi ei 5 anni; raramente, questo tumore può manifestarsi congenitamente o oltre questa fascia di età. L'incidenza è uguale nei maschi e nelle femmine.

Riferimenti

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