Esofago schiaccianoci - Nutcracker esophagus

Esofago schiaccianoci
Altri nomi Peristalsi ipertensiva
Peristaltico.jpg
Grafico spazio temporale della peristalsi normale . L'esofago a schiaccianoci mostra contrazioni di ampiezza maggiore (asse Z) che impiegano più tempo a passare (asse X)
Specialità Gastroenterologia Modificalo su Wikidata

L'esofago a schiaccianoci , o peristalsi ipertensiva , è un disturbo del movimento dell'esofago caratterizzato da contrazioni della muscolatura liscia dell'esofago in sequenza normale ma di ampiezza o durata eccessiva. L'esofago a schiaccianoci è uno dei numerosi disturbi della motilità dell'esofago, tra cui l' acalasia e lo spasmo esofageo diffuso . Provoca difficoltà di deglutizione, o disfagia , sia ai cibi solidi che liquidi, e può causare dolore toracico significativo ; può anche essere asintomatico. L'esofago a schiaccianoci può colpire persone di qualsiasi età, ma è più comune nella sesta e settima decade di vita.

La diagnosi viene posta da uno studio della motilità esofagea (manometria esofagea), che valuta la pressione dell'esofago in vari punti della sua lunghezza. Il termine "esofago schiaccianoci" deriva dal riscontro di un aumento delle pressioni durante la peristalsi , con diagnosi fatta quando le pressioni superano i 180 mmHg; questo è stato paragonato alla pressione di uno schiaccianoci meccanico . Il disturbo non progredisce e non è associato ad alcuna complicazione; di conseguenza, il trattamento dell'esofago schiaccianoci mira solo al controllo dei sintomi.

segni e sintomi

L'esofago a schiaccianoci è caratterizzato come un disturbo della motilità dell'esofago , il che significa che è causato da un movimento anomalo o dalla peristalsi dell'esofago. Le persone con disturbi della motilità presentano due sintomi principali: dolore toracico o difficoltà di deglutizione . Il dolore al petto è il più comune. Il dolore toracico è molto grave e intenso e imita il dolore toracico cardiaco . Può diffondersi al braccio e alla schiena. I sintomi dell'esofago schiaccianoci sono intermittenti e possono manifestarsi con o senza cibo. Raramente, i pazienti possono presentare un'improvvisa ostruzione dell'esofago dopo aver mangiato cibo (definita ostruzione del bolo alimentare o "sindrome da bistecca") che richiede un trattamento urgente . Il disturbo non progredisce fino a produrre sintomi o complicazioni in peggioramento, a differenza di altri disturbi della motilità (come l' acalasia ) o delle anomalie anatomiche dell'esofago (come le stenosi peptiche o il cancro esofageo ). Molti pazienti con esofago a schiaccianoci non hanno alcun sintomo, poiché gli studi di manometria esofagea condotti su pazienti senza sintomi possono mostrare gli stessi risultati sulla motilità dell'esofago a schiaccianoci. L'esofago a schiaccianoci può anche essere associato alla sindrome metabolica . L'incidenza dell'esofago schiaccianoci in tutti i pazienti è incerta.

Diagnosi

Nei pazienti con disfagia, è possibile eseguire prima dei test per escludere una causa anatomica della disfagia, come la distorsione dell'anatomia dell'esofago. Questo di solito include la visualizzazione dell'esofago con un endoscopio e può anche includere raggi X con assunzione di bario dell'esofago. L'endoscopia è tipicamente normale nei pazienti con esofago a schiaccianoci; tuttavia, possono essere osservate anomalie associate alla malattia da reflusso gastroesofageo , o GERD, che si associa all'esofago a schiaccianoci. Anche la deglutizione del bario nell'esofago a schiaccianoci è tipicamente normale, ma può fornire una diagnosi definitiva se il contrasto viene somministrato sotto forma di compresse o granuli. Gli studi sugli ultrasuoni endoscopici mostrano lievi tendenze verso l'ispessimento della muscolaris propria dell'esofago nell'esofago schiaccianoci, ma questo non è utile per fare la diagnosi.

Studi sulla motilità esofagea

Diagramma dello studio della motilità esofagea nell'esofago schiaccianoci: il disturbo mostra peristalsi con contrazioni esofagee ad alta pressione superiori a 180 mmHg e onde contrattili di lunga durata superiori a 6 sec.

La diagnosi di esofago schiaccianoci viene tipicamente effettuata con uno studio sulla motilità esofagea , che mostra le caratteristiche del disturbo. Studi motilità esofagea coinvolgono misurazioni della pressione dell'esofago dopo un paziente prende un umido (contenente fluido) o secco (solido contenente) rondine . Le misurazioni vengono solitamente effettuate in vari punti dell'esofago.

L'esofago a schiaccianoci è caratterizzato da una serie di criteri descritti in letteratura. I criteri più comunemente usati sono i criteri di Castell, dal nome del gastroenterologo americano DO Castell. I criteri di Castell includono un criterio principale: un'ampiezza peristaltica media nell'esofago distale superiore a 180 mm Hg. Il criterio minore è la presenza di contrazioni ripetitive (cioè due o più) di durata superiore a sei secondi. Castell ha anche notato che lo sfintere esofageo inferiore si rilassa normalmente nell'esofago schiaccianoci, ma ha una pressione elevata superiore a 40 mm Hg al basale.

Sono stati definiti altri tre criteri per la definizione dell'esofago schiaccianoci. Il criterio di Göteborg consiste nella presenza di contrazioni peristaltiche, con un'ampiezza di 180 mm Hg in qualsiasi punto dell'esofago. Il criterio Richter prevede la presenza di contrazioni peristaltiche di ampiezza superiore a 180 mm Hg da una media di misurazioni effettuate a 3 e 8 cm sopra lo sfintere esofageo inferiore. È stato incorporato in una serie di linee guida cliniche per la valutazione della disfagia. I criteri di Achem sono più stringenti e sono un'estensione dello studio di 93 pazienti utilizzati da Richter e Castell nello sviluppo dei loro criteri e richiedono ampiezze maggiori di 199 mm Hg a 3 cm sopra lo sfintere esofageo inferiore (LES), maggiore di 172 mm Hg a 8 cm sopra il LES o maggiore di 102 mm Hg a 13 cm sopra il LES.

Fisiopatologia

I campioni patologici dell'esofago in pazienti con esofago schiaccianoci non mostrano alcuna anomalia significativa, a differenza dei pazienti con acalasia , dove si osserva la distruzione del plesso di Auerbach . La fisiopatologia dell'esofago schiaccianoci può essere correlata ad anomalie nei neurotrasmettitori o altri mediatori nell'esofago distale. Le anomalie nei livelli di ossido nitrico , che sono state osservate nell'acalasia, sono postulate come l'anomalia primaria. Poiché GERD è associato all'esofago schiaccianoci, le alterazioni dell'ossido nitrico e di altre sostanze chimiche rilasciate possono essere in risposta al reflusso.

Trattamento

Le persone sono generalmente rassicurate sul fatto che è improbabile che la malattia peggiori. Tuttavia, i sintomi del dolore toracico e dei problemi di deglutizione possono essere abbastanza gravi da richiedere un trattamento con farmaci e, raramente, un intervento chirurgico.

La fase iniziale del trattamento si concentra sulla riduzione dei fattori di rischio. Mentre la riduzione del peso può essere utile per ridurre i sintomi, il ruolo della terapia di soppressione acida per ridurre il reflusso esofageo è ancora incerto. Bevande molto fredde e molto calde possono scatenare spasmi esofagei.

farmaci

I farmaci per l'esofago schiaccianoci includono l'uso di calcio-antagonisti , che rilassano lo sfintere esofageo inferiore (LES) e alleviano i sintomi della disfagia. Diltiazem , un calcio-antagonista, è stato utilizzato in studi di controllo randomizzati con buoni risultati. I farmaci a base di nitrati, incluso l' isosorbide dinitrato , somministrati prima dei pasti, possono anche aiutare a rilassare il LES e migliorare i sintomi. L'economica combinazione generica di belladonna e fenobarbital (Donnatal e altre marche) può essere assunta tre volte al giorno sotto forma di compressa per prevenire attacchi o, per pazienti con episodi solo occasionali, come elisir all'insorgenza dei sintomi. Gli inibitori della fosfodiesterasi , come il sildenafil , possono essere somministrati per ridurre i sintomi, in particolare il dolore, ma piccoli studi non sono stati in grado di dimostrare un miglioramento clinico.

Procedure

La terapia endoscopica con tossina botulinica può essere utilizzata anche per migliorare la disfagia che stabilizza la perdita di peso involontaria, ma l'effetto ha un effetto limitato su altri sintomi, compreso il dolore, pur essendo un trattamento temporaneo della durata di alcune settimane. Infine, la dilatazione pneumatica dell'esofago, che è una tecnica endoscopica in cui viene utilizzato un palloncino ad alta pressione per allungare i muscoli del LES, può essere eseguita per migliorare i sintomi, ma anche in questo caso non si osserva alcun miglioramento clinico per quanto riguarda la motilità.

Nelle persone che non rispondono alla terapia medica o endoscopica, può essere eseguita la chirurgia. Una miotomia di Heller comporta un'incisione per interrompere il LES e il plesso mienterico che lo innerva. La miotomia Heller viene utilizzata come opzione di trattamento finale nei pazienti che non rispondono ad altre terapie.

Prognosi

L'esofago a schiaccianoci è una condizione benigna e non progressiva, il che significa che non è associata a complicanze significative.

Guarda anche

Riferimenti

link esterno

Classificazione
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