Meningioma della guaina del nervo ottico - Optic nerve sheath meningioma
I meningiomi della guaina del nervo ottico (ONSM) sono rari tumori benigni del nervo ottico . Il 60-70% dei casi si verifica nelle femmine di mezza età ed è più comune negli anziani (età media 44,7 anni). Si vede anche nei bambini, ma questo è raro. I tumori crescono dalle cellule che circondano il nervo ottico e, man mano che il tumore cresce, comprime il nervo ottico. Ciò causa la perdita della vista nell'occhio colpito. Raramente può interessare entrambi gli occhi contemporaneamente.
In genere è un tumore a crescita lenta e non è mai stato segnalato che causi la morte. Tuttavia, si teme che il tumore possa crescere nel cervello e causare altri tipi di danni neurologici. In alcuni pazienti, il tumore cresce così lentamente che il trattamento non è necessario. I trattamenti standard sono l'osservazione, la chirurgia , la radioterapia e le combinazioni di quanto sopra.
Sintomi e segni
Il sintomo più comune di ONSM è una graduale perdita della vista in un occhio. In una minoranza di pazienti questo può essere intermittente, almeno per cominciare. I sintomi meno comuni includono dolore nell'occhio interessato, protrusione dell'occhio o visione doppia .
Storia Naturale
L'ONSM non migliora senza trattamento. In molti casi, c'è una progressione graduale fino alla perdita della vista nell'occhio colpito. Tuttavia, ciò richiede almeno diversi mesi per verificarsi e una minoranza di pazienti rimane stabile per un certo numero di anni.
Diagnosi
L'esame clinico mostrerà un disco ottico anomalo , gonfio o atrofico . Si possono osservare vasi shunt optociliari; la combinazione di questi con la perdita visiva progressiva e l'atrofia del disco ottico è nota come triade di Hoyt-Spencer. L'acuità visiva è solitamente, ma non sempre, ridotta.
Quando si sospetta ONSM, deve essere eseguita la risonanza magnetica del cervello o delle orbite. Questo di solito mostrerà risultati caratteristici e confermerà la diagnosi.
Trattamento
La maggior parte degli oftalmologi non sosterrà alcun trattamento a meno che la perdita della vista non sia presente e in corso. Non sono rare le segnalazioni di pazienti con ONSM che non hanno avuto cambiamenti nella vista per più anni. Se si verifica la perdita della vista, la radioterapia migliorerà la vista in circa dei casi e la manterrà in circa ⅓ dei casi. La chirurgia è stata tradizionalmente associata a un rapido deterioramento della vista. Tuttavia, le nuove tecniche chirurgiche possono rivelarsi migliori per il trattamento dell'ONSM.
Incidenza
Circa l'1-2% di tutti i meningiomi sono meningiomi della guaina del nervo ottico. I meningiomi hanno un'incidenza di ~4.18/100.000 persone ogni anno. Pertanto, ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati circa 10.000 meningiomi; corrispondenti a circa 100 casi di ONSM ogni anno negli Stati Uniti. Il numero effettivo di meningiomi è probabilmente molto più alto in quanto è molto comune nelle donne anziane. L'ONSM comprende circa il 2% dei tumori orbitari e circa il 10% delle lesioni del nervo ottico.
La neurofibromatosi di tipo II (NF-2) colpisce circa il 9% dei pazienti ONSM, dove l'incidenza nella popolazione generale è di circa 0,03-0,05%. Quindi NF-2 è ritenuto un fattore di rischio per lo sviluppo di ONSM.