Neuroblastoma anaplastico pleomorfo - Pleomorphic anaplastic neuroblastoma

Il neuroblastoma anaplastico pleomorfo (PAN) è un aspetto sorprendente del neuroblastoma descritto per la prima volta da Cozzutto e Carbone nel 1988. Un altro caso è stato successivamente riportato da Cowan, et al. con analisi citogenetiche e immunoistologiche in un uomo di 28 anni. Il caso descritto da Navarro, et al. ha mostrato un'amplificazione di MYCN (più di 10 copie) e una delezione 1p36 misurata con FISH nel 13% delle cellule. Inoltre c'era una popolazione cellulare principale con un indice di DNA di 2 che indicava un contenuto di DNA tetraploide e un'alta espressione di MIBI (Ki-67), bel 2, p53 e glicoproteina P , entrambi correlati con la rapida progressione della malattia.

istopatologia

L'aspetto della presenza focale o diffusa di cellule pleomorfe e anaplastiche è il segno distintivo di questa variante di neuroblastoma. I nuclei ipercromatici e bizzarri nei neuroblasti e nelle cellule gangliari in focolai indifferenziati o scarsamente differenziati sono troppo patognomonici , sebbene si possano trovare espressioni anaplastiche nei focolai differenzianti allo stesso modo. I neuroblasti indifferenziati possono mostrare nuclei ingrossati e vescicolari con membrane nucleari spesse e nucleoli prominenti, spesso indizio di un imminente cambiamento anaplastico.

Controversia

Finora non è stato completamente valutato se il pleomorfismo-anaplasia giustifichi una prognosi peggiore. Chatten ha sostenuto che l'aumento dell'anaplasia allo stadio IV rispetto allo stadio III riscontrato nei suoi casi suggeriva una tendenza verso uno stadio più alto (e una prognosi peggiore) con l'anaplasia. Tuttavia, le differenze all'interno dello stadio non erano significative, sebbene i casi senza anaplasia siano andati meglio in ogni fase rispetto a quelli con. Abramowsky et al. una serie di 7 bambini con neuroblastoma anaplastico a grandi cellule ha mostrato una sopravvivenza migliore rispetto ai casi precedentemente riportati. Joshi, et al. non ha trovato alcuna differenza significativa nell'esito clinico tra i casi con o senza anaplasia. Dehner ha sottolineato l'importanza di riconoscere questa variante per scopi diagnostici differenziali. Espressioni di pleomorfismo-anaplasia sono state pienamente riconosciute tra le molteplici caratteristiche del neuroblastoma nella classificazione dell'International Neuroblastoma Pathology Committee. Recentemente Tornòczky et al. hanno descritto 7 casi di neuroblastoma a grandi cellule caratterizzati da nuclei più grandi con membrane nucleari spesse e nucleoli prominenti suggerendo che potrebbero rappresentare un fenotipo distinto di neuroblastoma con comportamento clinico aggressivo.

Riferimenti

  • Shimada H, Ambros IM, Dehner LP, Hata J, Joshi VV, Roald B (1999). Terminologia e criteri morfologici dei tumori neuroblastici. Raccomandazioni dell'International Neuroblastoma Pathology Committee. Cancro 86(2) 349–363.