Xantoastrocitoma pleomorfo - Pleomorphic xanthoastrocytoma

Xantoastrocitoma pleomorfo
Un'immagine di un cervello con xantoastrocitoma pleomorfo
Scansione TC di un cervello con xantoastrocitoma pleomorfo. L'aspetto radiografico classico è quello di un tumore localizzato superficialmente, qui un nodulo murale, associato ad una cisti sottostante.

Lo xantoastrocitoma pleomorfo ( PXA ) è un tumore cerebrale che si verifica più frequentemente nei bambini e negli adolescenti. Al Boston Children's Hospital , l'età media alla diagnosi è di 12 anni.

Lo xantoastrocitoma pleomorfo si sviluppa solitamente all'interno della regione sopratentoriale (l'area del cervello situata sopra il tentorio cerebellare ). È generalmente localizzato superficialmente (nelle sezioni più alte) negli emisferi cerebrali e coinvolge le leptomeningi . Raramente deriva dal midollo spinale .

Questi tumori si formano attraverso la mitosi degli astrociti . Si trovano nella zona delle tempie, nel lobo frontale del cervello o sopra il lobo parietale . In circa il 20% dei casi, i tumori sono presenti in più di un lobo.

Sintomi e segni

I bambini con PXA possono presentare una varietà di sintomi. I reclami possono variare e i pazienti possono segnalare sintomi che si verificano da molti mesi e sono spesso collegati a malattie più comuni. (Ad esempio, il mal di testa è un disturbo comune.)

Alcuni bambini, tuttavia, presenteranno sintomi che iniziano molto improvvisamente, come le convulsioni .

Diagnosi

PXA come visualizzato su una risonanza magnetica

La PXA viene diagnosticata attraverso una combinazione di processi diagnostici:

  • Inizialmente, un medico intervisterà il paziente e farà un esame clinico, che includerà un esame neurologico .
  • Verrà eseguita una scansione TC del cervello e/o una risonanza magnetica del cervello e della colonna vertebrale. Un colorante speciale può essere iniettato in una vena prima di queste scansioni per fornire contrasto e rendere i tumori più facili da vedere.
  • Per i bambini con crisi epilettiche, un EEG potrebbe essere parte del processo diagnostico (l'obiettivo è registrare l'attività elettrica del cervello per identificare e localizzare l'attività convulsiva).
  • Infine, una biopsia del tumore, prelevata attraverso un ago durante un semplice intervento chirurgico, aiuta a confermare la diagnosi.

Trattamento

Xantoastrocitoma pleomorfo, come visualizzato al microscopio

La chirurgia è spesso il trattamento di scelta. Spesso è possibile la resezione totale (rimozione del tumore). Tuttavia, la migliore scelta di trattamento dipenderà da molti fattori individuali, tra cui:

  • L'anamnesi del paziente e le condizioni di salute generali
  • Il tipo, la posizione e le dimensioni del tumore
  • L'età del paziente
  • Quanto bene il paziente tollera farmaci, procedure o terapie specifiche
  • Quanto lentamente o rapidamente si prevede che il tumore progredisca

Se viene eseguito un intervento chirurgico e il tumore viene completamente asportato, potrebbe non essere necessario un ulteriore trattamento. Il paziente, tuttavia, avrà bisogno di risonanze magnetiche ripetute per monitorare la ricrescita del tumore.

Per i tumori che si ripresentano, potrebbe essere tentata un'altra resezione chirurgica. Per i tumori che non possono essere completamente rimossi, può essere raccomandata anche la radioterapia . Chiamato anche radioterapia, questo trattamento utilizza radiazioni ad alta energia per danneggiare o uccidere le cellule tumorali e ridurre i tumori.

Effetti del trattamento sui sintomi

I sintomi della PXA possono scomparire o migliorare progressivamente dopo il trattamento. Per esempio:

  • I sintomi legati all'aumento della pressione nel cervello spesso scompaiono dopo la rimozione chirurgica del tumore.
  • Effetti come le convulsioni potrebbero migliorare progressivamente con il progredire del recupero.
  • Il trattamento con steroidi viene spesso utilizzato per controllare il gonfiore dei tessuti che può verificarsi prima e dopo l'intervento chirurgico.

Effetti collaterali del trattamento

Neurochirurgia

I bambini con PXA possono manifestare convulsioni come sintomo della loro malattia. Tuttavia, qualsiasi persona sottoposta a chirurgia cerebrale è a rischio di sviluppare crisi epilettiche . I farmaci vengono somministrati per ridurre al minimo o prevenire l'attività convulsiva. Inoltre, dopo l'intervento chirurgico, i genitori dovrebbero essere informati del rischio di convulsioni e istruiti su cosa fare in caso di crisi.

Con qualsiasi intervento chirurgico al cervello, c'è anche il rischio di danni cerebrali .

Radioterapia

La radioterapia può causare gonfiore nel cervello, correlato all'infiammazione dei tessuti. Questa infiammazione può portare a sintomi come mal di testa. Può essere trattato con farmaci per via orale.

Prognosi dopo il trattamento

Con il trattamento, gli xantoastrocitomi pleomorfi sono associati ad un alto tasso di guarigione.

  • È noto che gli xantoastrocitomi pleomorfi di grado II progrediscono verso tumori di grado II, che hanno maggiori probabilità di recidivare dopo la rimozione chirurgica.
  • Gli xantoastrocitomi pleomorfi anaplastici di grado III possono evolvere e mostrare segni di anaplasia , secondo evidenze nella letteratura medica.

Risposta alla malattia progressiva o ricorrente

Se la PXA si ripresenta o peggiora, la linea d'azione raccomandata è monitorare la malattia e tentare nuovamente una rimozione chirurgica completa, secondo la letteratura medica. In caso di malattia progressiva o ricorrente, o quando è stata raggiunta la massima rimozione chirurgica, l'équipe medica prenderà in considerazione la radioterapia.

Nove istituzioni mediche negli Stati Uniti hanno formato un Pediatric Brain Tumor Consortium, che "è dedicato allo sviluppo di trattamenti nuovi e innovativi per i bambini con tumori cerebrali progressivi/ricorrenti che non rispondono alle terapie standard. I bambini con xantoastrocitomi pleomorfi potrebbero beneficiare di un numero di terapie sperimentali disponibili attraverso il consorzio.

Prognosi

Tra le persone con PXA che sono state in grado di asportare completamente i loro tumori durante l'intervento chirurgico, c'è un tasso di sopravvivenza a lungo termine del 90%. Dopo una resezione incompleta, il tasso di sopravvivenza a lungo termine è superiore al 50%. La morbilità è determinata dal tipo e dall'evoluzione del tumore, con tumori anaplastici di alto grado che causano più decessi.

Riferimenti

Ulteriori letture

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