Poliarterite nodosa - Polyarteritis nodosa
| Poliarterite nodosa | |
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| Altri nomi | Panarterite nodosa , periarterite nodosa , malattia di Kussmaul o malattia di Kussmaul-Maier , |
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| Poliarterite nodosa: campione macroscopico del cuore con abbondante tessuto adiposo e vasi coronarici ispessiti nodulari | |
| Specialità |
Immunologia , reumatologia 
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La poliarterite nodosa ( PAN ) è un'infiammazione sistemica necrotizzante dei vasi sanguigni (vasculite) che colpisce le arterie muscolari di medie dimensioni , interessando tipicamente le arterie dei reni e altri organi interni ma generalmente risparmiando la circolazione polmonare. Piccoli aneurismi sono infilati come i grani di un rosario , rendendo quindi questo "segno del rosario" un'importante caratteristica diagnostica della vasculite. PAN è talvolta associata a infezione da epatite B o epatite C virus. La condizione può essere presente nei neonati.
La PAN è una malattia rara. Con il trattamento, la sopravvivenza a cinque anni è dell'80%; senza trattamento, la sopravvivenza a cinque anni è del 13%. La morte è spesso una conseguenza di insufficienza renale , infarto del miocardio o ictus .
segni e sintomi
La PAN può interessare quasi tutti i sistemi di organi e quindi può presentarsi con un'ampia gamma di segni e sintomi. Queste manifestazioni derivano da un danno ischemico agli organi colpiti, spesso la pelle, il cuore, i reni e il sistema nervoso. I sintomi costituzionali si riscontrano fino al 90% degli individui affetti e comprendono febbre , affaticamento , debolezza , perdita di appetito e perdita di peso involontaria.
Pelle: la pelle può mostrare eruzioni cutanee, gonfiore, ulcere necrotiche e noduli sottocutanei (grumi). Le manifestazioni cutanee di PAN includono porpora palpabile e vissuto reticolare in alcuni individui.
Sistema neurologico: il coinvolgimento dei nervi può causare alterazioni sensoriali con intorpidimento, dolore, bruciore e debolezza (neuropatia periferica). I nervi periferici sono spesso colpiti e questo si presenta più comunemente come mononeurite multipla , che è il segno neurologico più comune di PAN. La mononeurite multipla si sviluppa in oltre il 70% dei pazienti con poliarterite nodosa a causa del danno alle arterie che irrorano i grandi nervi periferici. La maggior parte dei casi è caratterizzata da polineuropatia asimmetrica, ma la malattia progressiva può portare a un coinvolgimento simmetrico dei nervi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può causare ictus o convulsioni .
Sistema renale: il coinvolgimento renale è comune e spesso porta alla morte di parti del rene. Il coinvolgimento dell'arteria renale , che fornisce ai reni sangue altamente ossigenato, spesso porta ad ipertensione in circa un terzo dei casi. si può anche osservare la deposizione di proteine o sangue nelle urine. Quasi tutti i pazienti con PAN hanno insufficienza renale causata da restringimento dell'arteria renale, trombosi e infarto.
Sistema cardiovascolare: il coinvolgimento delle arterie del cuore può causare un attacco di cuore , insufficienza cardiaca e infiammazione del sacco intorno al cuore ( pericardite ).
Sistema gastrointestinale: il danno alle arterie mesenteriche può causare dolore addominale, ischemia mesenterica e perforazione intestinale. Si può notare anche dolore addominale.
Sistema muscolo-scheletrico: i dolori muscolari e articolari sono comuni.
complicazioni
- Ictus
- Insufficienza cardiaca derivante da cardiomiopatia e pericardite
- Necrosi e perforazione intestinale
cause
La PAN non ha alcuna associazione con gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili , ma circa il 30% delle persone con PAN ha epatite B cronica e depositi contenenti complessi HBsAg - HBsAb nei vasi sanguigni colpiti, indicando una causa mediata da immunocomplessi in quel sottogruppo. Occasionalmente vengono scoperte infezioni da virus dell'epatite C e HIV in persone affette da PAN. La PAN è stata anche associata alla leucemia a cellule capellute sottostante . La causa rimane sconosciuta nei restanti casi; ci possono essere distinzioni causali e cliniche tra la PAN idiopatica classica, le forme cutanee di PAN e la PAN associata all'epatite cronica. Nei bambini, la PAN cutanea è frequentemente associata a infezioni streptococciche e la sierologia streptococcica positiva è inclusa nei criteri diagnostici.
Diagnosi
Non esistono test di laboratorio specifici per la diagnosi di poliarterite nodosa. La diagnosi si basa generalmente sull'esame obiettivo e su alcuni studi di laboratorio che aiutano a confermare la diagnosi:
- Emocromo (può dimostrare un elevato numero di globuli bianchi)
- VES (elevata)
- Pattern perinucleare di anticorpi anticitoplasma dei neutrofili ( p-ANCA ) - non associato alla poliarterite nodosa "classica", ma è presente in una forma della malattia che colpisce i vasi sanguigni più piccoli, nota come poliangite microscopica o angioite leucocitoclastica
- Biopsia tissutale (rivela l'infiammazione nelle piccole arterie, chiamata arterite )
- Proteina C-reattiva elevata
Si dice che un paziente abbia la poliarterite nodosa se ha tre dei 10 segni noti come criteri dell'American College of Rheumatology (ACR) del 1990, quando viene fatta una diagnosi radiografica o patologica di vasculite:
- Perdita di peso maggiore/uguale a 4,5 kg
- Livedo reticularis (una colorazione violacea a chiazze della pelle sulle estremità o sul busto)
- Dolore o dolorabilità testicolare (occasionalmente, un sito sottoposto a biopsia per la diagnosi)
- Dolore muscolare, debolezza o dolorabilità alle gambe
- Malattia dei nervi (singola o multipla)
- Pressione sanguigna diastolica superiore a 90 mmHg (pressione sanguigna alta)
- Esami del sangue renali elevati (BUN superiore a 40 mg/dL o creatinina superiore a 1,5 mg/dL)
- Il virus dell'epatite B (non C) risulta positivo (per l'antigene o l'anticorpo di superficie)
- Arteriogramma (angiogramma) che mostra le arterie che sono dilatate ( aneurismi ) o costrette dall'infiammazione dei vasi sanguigni
- Biopsia del tessuto che mostra l'arterite (arterie tipicamente infiammate): il nervo surale è una posizione frequente per la biopsia.
Nella poliarterite nodosa, piccoli aneurismi sono infilati come i grani di un rosario, rendendo quindi questo "segno del rosario" un'importante caratteristica diagnostica della vasculite. I criteri ACR del 1990 sono stati progettati solo a fini di classificazione, ma le loro buone prestazioni discriminatorie, indicate dall'analisi ACR iniziale, hanno suggerito la loro potenziale utilità anche a fini diagnostici. Studi successivi non hanno confermato la loro utilità diagnostica, dimostrando una significativa dipendenza delle loro capacità discriminative dalla prevalenza delle varie vasculiti nelle popolazioni analizzate. Recentemente, uno studio originale, che combinava l'analisi di più di 100 elementi utilizzati per descrivere le caratteristiche dei pazienti in un ampio campione di vasculiti con una tecnica di simulazione al computer progettata per testare la potenziale utilità diagnostica dei vari criteri, ha proposto una serie di otto positivi o elementi discriminanti negativi da utilizzare come strumento di screening per la diagnosi in pazienti con sospetto di vasculite sistemica.
Diagnosi differenziale
La poliarterite nodosa colpisce raramente i vasi sanguigni dei polmoni e questa caratteristica può aiutare a differenziarla da altre vasculiti che possono avere segni e sintomi simili (p. es., granulomatosi con poliangite o poliangite microscopica ).
Trattamento
Il trattamento prevede farmaci per sopprimere il sistema immunitario, tra cui prednisone e ciclofosfamide . Quando presente, l'infezione da virus dell'epatite B sottostante deve essere trattata immediatamente. In alcuni casi, possono essere utili metotrexato o leflunomide . Alcuni pazienti sono entrati in una fase di remissione quando viene utilizzata un'infusione di quattro dosi di rituximab prima dell'inizio del trattamento con leflunomide. La terapia porta a remissioni o cure nel 90% dei casi. Non trattata, la malattia è fatale nella maggior parte dei casi. Le condizioni associate più gravi coinvolgono generalmente i reni e il tratto gastrointestinale. Un decorso fatale di solito comporta sanguinamento gastrointestinale, infezione, infarto miocardico e/o insufficienza renale.
In caso di remissione, circa il 60% sperimenta una ricaduta entro cinque anni. Nei casi causati dal virus dell'epatite B, tuttavia, il tasso di recidiva è solo del 6% circa.
Epidemiologia
La condizione colpisce gli adulti più frequentemente dei bambini e i maschi più frequentemente delle femmine. La maggior parte dei casi si verifica tra i 40 ei 60 anni. La poliarterite nodosa è più comune nelle persone con infezione da epatite B.
Storia
Gli eponimi medici Malattia di Kussmaul o Malattia di Kussmaul-Maier riflettono la descrizione seminale della malattia nella letteratura medica di Adolph Kussmaul e Rudolf Robert Maier .
Cultura
Nel film americano del 1956 Bigger Than Life , al personaggio protagonista interpretato da James Mason viene diagnosticata una poliarterite nodosa dopo aver avvertito un lancinante dolore al petto e viene trattato con cortisone .
Riferimenti
link esterno
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