Ipertensione portale - Portal hypertension
Ipertensione portale | |
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La vena porta e i suoi affluenti | |
Specialità | Gastroenterologia |
Sintomi | Ascite |
Cause | Trombosi della vena splenica, stenosi della vena porta |
Metodo diagnostico | Ecografia |
Trattamento | Shunt portosistemici, beta-bloccanti non selettivi |
L'ipertensione portale è un aumento anomalo della pressione venosa portale - pressione sanguigna nella vena porta e nei suoi rami, che drenano dalla maggior parte dell'intestino al fegato . L'ipertensione portale è definita come un gradiente pressorio venoso epatico maggiore di 5 mmHg . La cirrosi (una forma di insufficienza epatica cronica) è la causa più comune di ipertensione portale; altre cause meno frequenti sono quindi raggruppate come ipertensione portale non cirrotica . Quando diventa abbastanza grave da causare sintomi o complicazioni, può essere somministrato un trattamento per ridurre l'ipertensione portale stessa o per gestirne le complicanze.
segni e sintomi
Segni e sintomi dell'ipertensione portale includono:
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Ascite (fluido libero nella cavità peritoneale ),
- Dolore o sensibilità addominale (quando i batteri infettano l'ascite, come nella peritonite batterica spontanea ).
- Aumento delle dimensioni della milza ( splenomegalia ), che può portare a una conta piastrinica inferiore ( trombocitopenia )
- Varici anorettali
- Vene gonfie sulla parete addominale anteriore (a volte indicato come caput medusae )
Inoltre, una vena porta allargata (dilatata) come vista su una TAC o una risonanza magnetica può sollevare il sospetto di ipertensione portale. Un valore di cutoff di 13 mm è ampiamente utilizzato a questo proposito, ma il diametro è spesso maggiore di questo anche negli individui normali.
Cause
Le cause dell'ipertensione portale sono classificate come originate nel sistema venoso portale prima che raggiunga il fegato ( cause preepatiche ), all'interno del fegato ( intraepatico ) o tra il fegato e il cuore (postepatico). La causa più comune è la cirrosi (insufficienza epatica cronica). Altre cause includono:
Cause preepatiche
- Trombosi della vena porta
- Trombosi della vena splenica
- Fistola artero-venosa (aumento del flusso sanguigno portale)
- Splenomegalia e / o ipersplenismo (aumento del flusso sanguigno portale)
Cause epatiche
- Cirrosi di qualsiasi causa .
- Colangite sclerosante primitiva
- Pancreatite cronica
- Teleangectasia emorragica ereditaria
- Schistosomiasi
- Fibrosi epatica congenita
- Iperplasia rigenerativa nodulare
- Fibrosis di spazio di Disse
- Malattie epatiche granulomatose o infiltrative ( malattia di Gaucher , mucopolisaccaridosi, sarcoidosi , tumori maligni linfoproliferativi, amiloidosi , ecc.)
- Tossicità (da arsenico, rame, monomeri di cloruro di vinile, olio minerale, vitamina A , azatioprina, dacarbazina, metotrexato , amiodarone , ecc.)
- Epatite virale
- Malattia del fegato grasso
- Malattia veno-occlusiva
Cause postepatiche
- Ostruzione della vena cava inferiore
- Insufficienza cardiaca del lato destro , ad esempio da pericardite costrittiva
- Sindrome di Budd-Chiari nota anche come trombosi venosa epatica
Fisiopatologia
La fisiopatologia dell'ipertensione portale è indicata da una maggiore resistenza vascolare per diverse cause; inoltre, vengono attivate cellule stellate epatiche e miofibroblasti . A loro volta, l'aumento dei vasodilatatori endogeni promuove un maggiore flusso sanguigno nelle vene portali .
L'ossido nitrico è un vasodilatatore endogeno e regola il tono vascolare intraepatico (è prodotto dalla L-arginina ). In alcuni studi è stato dimostrato che l'inibizione dell'ossido nitrico aumenta l'ipertensione portale e la risposta epatica alla noradrenalina .
Diagnosi
L'ecografia (US) è la tecnica di imaging di prima linea per la diagnosi e il follow-up dell'ipertensione portale perché non è invasiva, a basso costo e può essere eseguita in loco.
Una vena porta dilatata (diametro maggiore di 13 o 15 mm) è un segno di ipertensione portale, con una sensibilità stimata al 12,5% o al 40%. Su Doppler , una lenta velocità <16 cm / s in aggiunta alla dilatazione portale principale vena sono diagnostici dell'ipertensione portale. Altri segni di ipertensione portale agli ultrasuoni includono una velocità media del flusso portale inferiore a 12 cm / s, vene collaterali porto-sistemiche ( vena paraumbilicale pervia , collaterali spleno -renali e vene dilatate a sinistra e gastriche corte ), splenomegalia e segni di cirrosi ( compresa la nodularità della superficie del fegato).
La misurazione del gradiente di pressione venosa epatica (HVPG) è stata accettata come il gold standard per la valutazione della gravità dell'ipertensione portale. L'ipertensione portale è definita come HVPG maggiore o uguale a 5 mm Hg ed è considerata clinicamente significativa quando HVPG supera 10-12 mm Hg.
Trattamento
Il trattamento dell'ipertensione portale è suddiviso in:
Shunt portosistemici
Gli shunt selettivi selezionano il flusso non intestinale da deviare al drenaggio venoso sistemico lasciando che il drenaggio venoso intestinale continui a passare attraverso il fegato. Il più noto di questo tipo è lo splenorenale. Questo collega la vena splenica alla vena renale sinistra riducendo così la pressione del sistema portale riducendo al minimo qualsiasi encefalopatia. In uno shunt H, che potrebbe essere mesocavale (dalla vena mesenterica superiore alla vena cava inferiore) o potrebbe essere portocavale (dalla vena porta alla vena cava inferiore ) un innesto, sintetico o la vena preferita raccolta altrove sul corpo del paziente, è collegata tra la vena mesenterica superiore e la vena cava inferiore. La dimensione di questo shunt determinerà quanto sia selettivo.
Con l'avvento dello shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS) , gli shunt portosistemici sono meno eseguiti. TIPS ha il vantaggio di essere più facile da eseguire e non interrompe la vascolarizzazione del fegato.
Prevenzione del sanguinamento
Sia il trattamento farmacologico (β-bloccanti non specifici, nitrato isosorbide mononitrato, vasopressina come la terlipressina ) che il trattamento endoscopico (legatura con bande) hanno risultati simili. TIPS ( shunt portosistemico intraepatico transgiugulare ) è efficace nel ridurre il tasso di risanguinamento.
La gestione dell'emorragia da varici attive comprende la somministrazione di farmaci vasoattivi (somatostatina, octreotide), legatura con bendaggio endoscopico, tamponamento con palloncino e TIPS.
Ascite
La gestione dell'ascite deve essere graduale per evitare cambiamenti improvvisi nello stato del volume sistemico che possono precipitare encefalopatia epatica , insufficienza renale e morte. La gestione include restrizione di sale , diuretici ( spironolattone ), paracentesi e shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS).
Encefalopatia epatica
Un piano di trattamento può comportare lattulosio , clisteri e l'uso di antibiotici come rifaximina , neomicina , vancomicina e chinoloni . È stata raccomandata la restrizione delle proteine alimentari, ma ora questa è stata confutata da uno studio clinico che non mostra alcun beneficio. Al contrario, è ora auspicato il mantenimento di un'alimentazione adeguata.
Riferimenti
Ulteriore lettura
- Garbuzenko DV, Arefyev NO, Belov DV Ristrutturazione del letto vascolare in risposta a disturbi emodinamici nell'ipertensione portale. World J. Hepatol. 2016; 8 (36): 1602-1609.
- Garbuzenko DV, Arefyev NO, Belov DV Meccanismi di adattamento del sistema vascolare epatico alle condizioni di deterioramento della circolazione sanguigna nella cirrosi epatica. World J. Hepatol. 2016; 8 (16): 665-672.
- Garbuzenko DV Attuali approcci alla gestione dei pazienti con cirrosi epatica che hanno sanguinamento acuto da varici esofagee. Curr. Med. Ris. Opin. 2016; 32 (3): 467-475.
- Garbuzenko DV Concetti contemporanei della terapia medica dell'ipertensione portale nella cirrosi epatica. World J. Gastroenterol. 2015; 21 (20): 6117-6126.
- García-Pagán, Juan-Carlos; Gracia-Sancho, Jorge; Bosch, Jaume (2012). "Aspetti funzionali sulla fisiopatologia dell'ipertensione portale nella cirrosi - Journal of Hepatology" . Journal of Hepatology . 57 (2): 458–461. doi : 10.1016 / j.jhep.2012.03.007 . PMID 22504334 . Estratto 2016/01/08 .
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- Imanieh, Mohammad Hadi; Dehghani, Seyed Mohsen; Khoshkhui, Maryam; Malekpour, Abdorrasoul (01/10/2012). "Eziologia dell'ipertensione portale nei bambini: esperienze di un unico centro" . Giornale del Medio Oriente delle malattie digestive . 4 (4): 206–210. ISSN 2008-5230 . PMC 3990125 . PMID 24829658 .
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