Meningioma dell'ala sfenoide - Sphenoid wing meningioma
Un meningioma dell'ala sfenoide è un tumore cerebrale benigno vicino all'osso sfenoide .
patogenesi
Un meningioma è un tumore cerebrale benigno. Esso ha origine dalla aracnoide (non la dura madre), il tessuto che copre il cervello e del midollo spinale che giace in profondità per la dura madre. I meningiomi sono molto più comuni nelle donne e sono più comuni dopo i 50 anni di età. Di tutti i meningiomi cranici, circa il 20% si trova nell'ala sfenoide . In alcuni casi sono coinvolte delezioni che coinvolgono il cromosoma 22 .
Diagnosi
I meningiomi dell'ala sfenoide sono diagnosticati dalla combinazione di sintomi suggestivi dall'anamnesi e fisici e neuroimaging mediante risonanza magnetica (MRI) o tomografia computerizzata (TC). I tumori che crescono nell'ala interna ( clinoidale ) più spesso causano danni diretti al nervo ottico che portano soprattutto a una diminuzione dell'acuità visiva , perdita progressiva della visione dei colori, difetti nel campo visivo (soprattutto cecocentrale ) e un difetto pupillare afferente . Se il tumore continua a crescere e a spingere sul nervo ottico, tutta la vista in quell'occhio andrà persa poiché il nervo si atrofizza. La proptosi , o spostamento anteriore dell'occhio, e il gonfiore palpebrale possono verificarsi anche quando il tumore colpisce il seno cavernoso bloccando il ritorno venoso e portando alla congestione. Il danno ai nervi cranici nel seno cavernoso porta alla diplopia . Il nervo cranico VI è spesso il primo ad essere colpito, portando a diplopia con sguardo laterale. Se il nervo cranico V-1 è danneggiato, il paziente avrà dolore e sensazione alterata sulla parte anteriore e superiore della testa. La sindrome di Horner può verificarsi se sono coinvolte le fibre simpatiche vicine.
Classificazione
I tumori che si trovano nel terzo esterno dello sfenoide sono di due tipi: meningiomi en-placca e globoidi . I meningiomi a placca en portano tipicamente ad un lento aumento della proptosi con l'occhio inclinato verso il basso. Molto di questo è dovuto al reattivo orbitale iperostosi . Con l'invasione del tumore nell'orbita, la diplopia è comune. I pazienti con meningiomi globoidi spesso presentano solo segni di aumento della pressione intracranica. Questo porta a vari altri sintomi tra cui mal di testa e un disco ottico gonfio . La diagnosi differenziale per il meningioma dell'ala sfenoide comprende altri tipi di tumori come il meningioma della guaina del nervo ottico , l' osteosarcoma cranico , le metastasi e anche la sarcoidosi . Dopo l'esame fisico, la diagnosi viene confermata con il neuroimaging. È utile una TC della testa o una risonanza magnetica con contrasto come il gadolinio, poiché i meningiomi mostrano spesso un miglioramento omogeneo. L'angiografia alla ricerca di segni come le arterie allungate può essere utilizzata per integrare la valutazione del coinvolgimento vascolare e per determinare se l' embolizzazione sarebbe utile se si considerasse l' intervento chirurgico .
Trattamento
I meningiomi sono stati divisi in tre tipi in base ai loro modelli di crescita. I fattori istologici che aumentano il grado includono un numero elevato di figure mitotiche , necrosi e invasione locale. Il trattamento dei meningiomi dell'ala sfenoidale spesso dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Le radiazioni gamma Knife e la chirurgia microscopica sono opzioni comuni. La loro crescita lenta e incapsulata rende i meningiomi buoni bersagli per la radiochirurgia . In una serie, meno di un terzo dei meningiomi clinoidali potrebbe essere asportato completamente senza rischi inaccettabili di danneggiamento dei vasi sanguigni (soprattutto carotideo ) o dei nervi cranici, rischi che sono inferiori con la radiochirurgia. Se viene eseguito un intervento chirurgico e non è possibile rimuovere l'intero tumore, la radiazione a raggio esterno aiuta a ridurre la ricorrenza della crescita. In effetti, l'intervento chirurgico seguito da radiazioni alla recidiva ha fornito un eccellente controllo del tumore nei casi in cui non fosse possibile ottenere la resezione totale lorda. La maggior parte di tutti i meningiomi crescono molto lentamente e quasi mai metastatizzano in altre parti del corpo. In parte a causa della sua lenta crescita, se un tumore è asintomatico e viene rilevato solo mediante imaging, il miglior corso è spesso l'osservazione con esami clinici e immagini di serie. Possibili indicazioni all'intervento sarebbero un rapido aumento della crescita o del coinvolgimento dei nervi cranici. Non trattata, una piccola serie ha mostrato tassi di sopravvivenza che vanno da cinque a oltre vent'anni, anche se la maggior parte ha sofferto di cecità unilaterale e paresi dei movimenti extraoculari.
Prognosi
È stato dimostrato che i tumori di grado più elevato corrispondono a recidive più elevate. A seconda del grado e dell'estensione della resezione, dopo l'escissione chirurgica si ripresenteranno da meno di 1 su 10 a oltre due terzi dei tumori. Gli esami clinici di follow-up, così come il neuroimaging, possono aiutare a rilevare le recidive. Poiché molti meningiomi hanno recettori per il progesterone , si stanno studiando i bloccanti del progesterone. Altri due farmaci che si stanno studiando per l'uso sono l' idrossiurea e l' interferone alfa-2b .
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