Tumore spinale - Spinal tumor

I tumori spinali sono neoplasie localizzate nella colonna vertebrale o nel midollo spinale . Esistono tre tipi principali di tumori spinali classificati in base alla loro posizione: extradurale e intradurale (intradurale-intramidollare e intradurale-extramidollare). I tumori extradurali si trovano al di fuori del rivestimento della dura madre e sono più comunemente metastatici . I tumori intradurali si trovano all'interno del rivestimento della dura madre e sono ulteriormente suddivisi in tumori intramidollari ed extramidollari. I tumori intradurali-intramidollari si trovano all'interno della dura e del parenchima del midollo spinale, mentre i tumori intradurali-extramidollari si trovano all'interno della dura ma al di fuori del parenchima del midollo spinale. Il sintomo di presentazione più comune dei tumori spinali è il mal di schiena notturno. Altri sintomi comuni includono debolezza muscolare , perdita sensoriale e difficoltà a camminare. La perdita del controllo dell'intestino e della vescica può verificarsi durante le fasi successive della malattia.

La causa dei tumori spinali è sconosciuta. La maggior parte dei tumori extradurali sono metastatici comunemente da cancro al seno, alla prostata, ai polmoni e ai reni. Ci sono molti fattori genetici associati ai tumori intradurali, più comunemente neurofibromatosi 1 (NF1), neurofibromatosi 2 (NF2) e sindrome di Von-Hippel Lindau (VHL). Il tipo più comune di tumori intradurali-extramidollari sono i meningiomi e i tumori della guaina nervosa . Il tipo più comune di tumori intradurali-intramidollari sono gli ependimomi e gli astrocitomi . La diagnosi comporta una valutazione medica completa seguita dall'imaging con una TC o una risonanza magnetica. Una biopsia può essere ottenuta in alcuni casi per classificare la lesione se la diagnosi è incerta.

Il trattamento spesso comporta una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia. L'osservazione con l'imaging di follow-up può essere un'opzione per piccole lesioni benigne. Gli steroidi possono essere somministrati anche prima dell'intervento chirurgico in caso di compressione midollare significativa. Gli esiti dipendono da una serie di fattori tra cui se il tumore è benigno o maligno, primario o metastatico e la posizione del tumore. Il trattamento è spesso palliativo per la stragrande maggioranza dei tumori metastatici.

segni e sintomi

I sintomi dei tumori spinali sono spesso aspecifici, con conseguente ritardo nella diagnosi. La compressione del nervo spinale e l'indebolimento della struttura vertebrale causano i sintomi. Il dolore è il sintomo più comune alla presentazione. Altri sintomi comuni della compressione del midollo spinale includono debolezza muscolare, perdita sensoriale , intorpidimento delle mani e delle gambe e paralisi a rapida insorgenza . L' incontinenza intestinale o della vescica si verifica spesso nelle fasi successive della malattia. I bambini possono presentare deformità spinali come la scoliosi . La diagnosi è difficile, principalmente perché i sintomi spesso imitano le malattie degenerative spinali più comuni e benigne.

La compressione del midollo spinale si riscontra comunemente nei pazienti con neoplasie metastatiche. Il mal di schiena è un sintomo primario della compressione del midollo spinale in pazienti con neoplasia nota. Il mal di schiena può richiedere una scintigrafia ossea per confermare o escludere la metastasi spinale. La rapida identificazione e intervento della compressione metastatica del midollo spinale è necessaria per preservare la funzione neurologica.

cause

La causa della maggior parte dei tumori spinali non è attualmente nota. I tumori spinali primari sono associati ad alcune sindromi genetiche . I neurofibromi sono associati alla neurofibromatosi 1 (NF1). Meningiomi e schwannomi sono associati alla neurofibromatosi 2 (NF2). Gli emangioblastomi intramidollari possono essere osservati in pazienti con malattia di von Hippel-Lindau. I linfomi del midollo spinale sono comunemente osservati in pazienti con sistema immunitario soppresso. La maggior parte dei tumori extradurali è dovuta a metastasi, più comunemente al seno, alla prostata, ai polmoni e ai reni.

Fisiopatologia

Il midollo spinale è una struttura anatomica lunga e cilindrica che si trova all'interno della cavità vertebrale . Va dal forame magno del cranio al conus medullaris alla colonna lombare. La maggior parte dei sintomi dei tumori spinali si verifica a causa della compressione del midollo spinale poiché svolge un ruolo primario nella funzione motoria e sensoriale. Il midollo spinale è circondato da tre strati noti come meningi spinali . Queste sono la dura madre , l' aracnoide e la pia madre . I tumori del midollo spinale sono classificati in base alla loro posizione all'interno del midollo spinale: tumori intradurali (intramidollari ed extramidollari) ed extradurali.

I tumori intradurali si trovano all'interno della dura madre. Questi sono ulteriormente suddivisi in tumori intramidollari ed extramidollari. I tumori intradurali-intramidollari si trovano all'interno del midollo spinale stesso, con i più comuni ependimomi , astrocitomi ed emangioblastomi . I tumori intradurali-extramidollari si trovano all'interno della dura ma al di fuori del parenchima del midollo spinale, con i più comuni meningiomi e tumori delle guaine nervose (es. schwannomi , neurofibromi ). I tumori extradurali si trovano al di fuori della dura madre più comunemente nei corpi vertebrali da malattia metastatica.

I tumori primari comuni nei tumori spinali metastatici includono il cancro al seno, alla prostata, ai polmoni e ai reni. È importante diagnosticare e trattare tempestivamente i tumori metastatici poiché possono portare a deficit neurologici a lungo termine da compressione epidurale del midollo spinale . I tumori extradurali primari sono rari e la maggior parte deriva dalle strutture ossee e dei tessuti molli circostanti, inclusi il sarcoma di Ewing , l' osteosarcoma e gli emangioblastomi vertebrali .

Diagnosi

Visita medica

La diagnosi dei tumori spinali è impegnativa, poiché i sintomi possono essere non specifici e spesso imitano le malattie degenerative spinali più comuni e benigne. È necessaria una visita medica completa per cercare segni o sintomi che potrebbero indicare una condizione più grave. Ciò include un esame neurologico completo incentrato su eventuali deficit motori o sensoriali. I pazienti con malattia spinale degenerativa benigna o tumori spinali spesso presentano mal di schiena. Un paziente con radicolopatia o mielopatia solleva il sospetto di una condizione più grave.

Imaging

L'imaging è spesso il passo successivo quando la diagnosi non è chiara o c'è un maggiore sospetto di una condizione grave che potrebbe richiedere un intervento immediato. I tipi comuni di imaging medico includono i raggi X , la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI), la mielografia e le scansioni ossee . La risonanza magnetica è l'imaging di scelta per i tumori spinali. Il protocollo MRI utilizzata più frequentemente include pesate in T1 e T2, ponderato sequenze, incluse sequenze T1-pesata contrasto potenziato. Al protocollo MRI viene comunemente aggiunto anche lo Short-TI Inversion Recovery (STIR) per la rilevazione dei tumori del midollo spinale. La mielografia può essere utilizzata come sostituto quando il paziente non può essere sottoposto a risonanza magnetica o non è disponibile. I raggi X e la TC sono più comunemente usati per visualizzare le strutture ossee. Tuttavia, sono meno frequentemente utilizzati per i tumori del midollo spinale, poiché non sono in grado di rilevarli in modo affidabile. La scintigrafia ossea può essere utilizzata come modalità di imaging supplementare per i tumori che coinvolgono le strutture ossee della colonna vertebrale.

Trattamento

Il trattamento varia notevolmente a seconda del tipo di tumori del midollo spinale, degli obiettivi della cura e della prognosi. Le principali forme di trattamento comprendono la resezione chirurgica, la radioterapia e la chemioterapia. Gli steroidi (es. corticosteroidi ) possono essere somministrati se vi è evidenza di compressione del midollo spinale . Questi non influenzano la massa tumorale stessa, ma tendono a ridurre la reazione infiammatoria intorno ad essa e a diminuire il volume complessivo della massa che colpisce il midollo spinale.

Chirurgia

La chirurgia ha diverse indicazioni a seconda del tipo di tumore, che comprende la resezione completa, la decompressione dei nervi e la stabilizzazione. Un tentativo di resezione totale macroscopica per una possibile cura è un'opzione per i pazienti con tumori primari del midollo spinale. I tumori extramidollari sono più suscettibili di resezione rispetto ai tumori endomidollari, e possono anche essere operati attraverso approcci microendoscopici o endoscopici puri. Nei pazienti con tumori metastatici, il trattamento è palliativo con l'obiettivo di migliorare la qualità della vita del paziente. In questi casi, le indicazioni per la chirurgia includono dolore, stabilizzazione e decompressione del midollo spinale.

Trattamento non chirurgico

L'osservazione, la chemioterapia e la radioterapia sono possibili opzioni in aggiunta alla chirurgia o per i tumori non suscettibili di chirurgia. I tumori intradurali-extramidollari sono spesso benigni, quindi l'osservazione con l'imaging di follow-up è un'opzione nei casi in cui le lesioni sono piccole e il paziente è asintomatico. La radioterapia e la chemioterapia possono essere somministrate da sole o in combinazione con la chirurgia. La scelta della chemioterapia o della radioterapia è un processo multidisciplinare e dipende dal grado istologico , dal tipo di tumore e dalla quantità di resezione chirurgica ottenuta. Nei casi in cui viene scelta la radioterapia, la radiazione viene solitamente erogata al segmento coinvolto nel midollo spinale e al segmento non coinvolto sopra e sotto il segmento coinvolto.

La combinazione di chirurgia minimamente invasiva e radioterapia o chemioterapia è una nuova tecnica per il trattamento dei tumori spinali. Questo trattamento può essere adattato al particolare tumore della colonna vertebrale , sia metastatico che primitivo. Alcuni suggeriscono che la chirurgia decompressiva diretta combinata con la radioterapia postoperatoria, fornisca risultati migliori rispetto al trattamento con la sola radioterapia per i pazienti con compressione del midollo spinale dovuta a cancro metastatico.

Riferimenti

link esterno

Classificazione	D ICD - 10 : C72.0 ICD - 9 CM : 192.2 MeSH : D013120 DB Malattie : 31483
Risorse esterne	MedlinePlus : 001403 eMedicina : ortopedico/49 med/2993 , radio/169