Sindrome da deiscenza del canale superiore - Superior canal dehiscence syndrome

Sindrome da deiscenza del canale superiore
Altri nomi SCDS
Specialità Neurologia Modificalo su Wikidata

La sindrome semicircolare deiscenza del canale superiore è un insieme di sintomi dell'udito e dell'equilibrio, relative a una rara condizione medica del dell'orecchio interno , noto come deiscenza del canale superiore . I sintomi sono causati da un assottigliamento o dalla completa assenza della parte dell'osso temporale sovrastante il canale semicircolare superiore del sistema vestibolare . Ci sono prove che questo raro difetto, o suscettibilità, sia congenito. Numerosi sono anche i casi di sintomi insorti dopo un trauma fisico alla testa. È stato descritto per la prima volta nel 1998 da Lloyd B. Minor della Johns Hopkins University di Baltimora .

Sintomi

La deiscenza del canale superiore (SCD) può influenzare sia l'udito che l'equilibrio in misura diversa in persone diverse.

I sintomi della SCDS includono:

I sintomi in dettaglio

  • L'autofonia correlata alla SCDS differisce notevolmente per qualità e intervallo dalla forma più comune che deriva da una tromba di Eustachio aperta o patologica attraverso la quale i malati di questo disturbo sentono il suono della propria voce e del proprio respiro. Al contrario, i pazienti con autofonia correlata alla SCDS riferiscono di udire la propria voce come un suono " simile a un kazoo " inquietantemente forte e distorto nel profondo della testa, come se fosse trasmesso attraverso "un altoparlante rotto". Inoltre possono sentire lo scricchiolio e lo scricchiolio delle articolazioni, il suono dei loro passi quando camminano o corrono, il loro battito cardiaco e il suono della masticazione e altri rumori digestivi. Alcuni malati di questa condizione sperimentano un livello così alto di iperacusia conduttiva che un diapason posizionato sulla caviglia si sentirà nell'orecchio interessato. Il bizzarro fenomeno di poter sentire il suono dei bulbi oculari che si muovono nelle loro orbite (ad esempio durante la lettura in una stanza tranquilla) "come carta vetrata su legno" è una delle caratteristiche più distintive di questa condizione ed è quasi esclusivamente associato alla SCDS.
  • Fenomeno di Tullio , un altro dei sintomi più identificabili che portano a una diagnosi positiva di SCD è la perdita di equilibrio indotta dal suono. I pazienti che mostrano questo sintomo possono sperimentare una perdita di equilibrio, una sensazione di cinetosi o persino una vera nausea, innescata dai normali suoni quotidiani. Sebbene questo sia spesso associato a rumori forti, il volume non è necessariamente un fattore. I pazienti descrivono un'ampia gamma di suoni che influiscono sull'equilibrio: il 'sonaglio' di un sacchetto di plastica; un cassiere che lancia monete nel registro; uno squillo del telefono; bussare alla porta; musica; il suono dei bambini che giocano e anche la voce stessa del paziente sono tipici esempi di suoni che possono causare una perdita di equilibrio quando questa condizione è presente, sebbene ve ne siano innumerevoli altre. La presenza di Tullio può anche significare che i movimenti oculari involontari ( nistagmo ), a volte rotazionali, siano innescati dal suono, dando al malato l'impressione che il mondo stia ribaltandosi, in senso orario o antiorario, a seconda del sito della deiscenza. Alcuni pazienti riferiscono questa inclinazione fino a 15°. Per queste persone, una visita alla sala da concerto oa un rumoroso parco giochi può sembrare l'epicentro di un terremoto. Un cambiamento di pressione all'interno dell'orecchio medio (per esempio quando si vola o si soffia il naso ) può ugualmente scatenare un attacco di squilibrio o nistagmo.
  • L'ipoacusia conduttiva a bassa frequenza è presente in molti pazienti con SCDS ed è spiegata dalla deiscenza che agisce come una "terza finestra". Le vibrazioni che entrano nel condotto uditivo e nell'orecchio medio vengono quindi deviate in modo anomalo attraverso il canale semicircolare superiore e verso l'alto nello spazio intracranico dove vengono assorbite invece di essere registrate come suono nel centro dell'udito, la coclea . A causa della differenza di resistenza tra la finestra rotonda normale e la finestra di deiscenza patologica, questa perdita dell'udito è più grave nelle frequenze più basse e può essere inizialmente scambiata per otosclerosi . In alcuni pazienti c'è un vero miglioramento dell'udito a bassa frequenza attraverso il suono condotto dall'osso. Un segno clinico di questo fenomeno è la capacità del paziente di sentire (non sentire) un diapason posizionato sull'osso della caviglia.
  • L'acufene pulsatile è ancora un altro dei sintomi tipici della SCDS ed è causato dal divario nell'osso deiscente che consente ai normali cambiamenti di pressione correlati al polso all'interno della cavità cranica di entrare in modo anomalo nell'orecchio interno. Questi cambiamenti di pressione influenzano quindi il suono dell'acufene che sarà percepito come contenente un'onda o un "blip" sincronizzato con il polso che i pazienti descrivono come un suono "swooshing" o come il cinguettio di un grillo o di una cavalletta.
  • La nebbia cerebrale e l' affaticamento sono entrambi sintomi comuni di SCDS e sono causati dal fatto che il cervello deve spendere una quantità insolita della sua energia nel semplice atto di mantenere il corpo in uno stato di equilibrio quando riceve costantemente segnali confusi dal canale semicircolare disfunzionale.
  • Anche il mal di testa e l' emicrania sono spesso menzionati da pazienti che mostrano altri sintomi di SCDS a causa della sovracompensazione del corpo per la scarsa capacità uditiva nell'orecchio interessato tendendo le parti vicine del viso, della testa e del collo e utilizzandole quasi come un timpano secondario.

cause

Secondo la ricerca attuale, in circa il 2,5% della popolazione generale le ossa della testa si sviluppano solo nel 60-70% del loro normale spessore nei mesi successivi alla nascita. Questa predisposizione genetica può spiegare perché la sezione di osso temporale che separa il canale semicircolare superiore dalla cavità cranica , normalmente di 0,8 mm di spessore, mostri uno spessore di soli 0,5 mm, rendendolo più fragile e suscettibile di danneggiamento per trauma cranico fisico o per lenta erosione . Una spiegazione per questa erosione dell'osso non è stata ancora trovata.

Diagnosi

La presenza di deiscenza può essere rilevato da una ad alta definizione (0,6 mm o meno) coronale TAC della dell'osso temporale , attualmente il metodo più affidabile per distinguere tra la sindrome di deiscenza del canale superiore (SCDS) e altre condizioni dell'orecchio interno coinvolgono sintomi simili come la malattia di Ménière , la fistola perilinfatica e la deiscenza del nervo coclea-facciale . Altri strumenti diagnostici includono il potenziale miogenico evocato vestibolare o il test VEMP , la videonistagmografia ( VNG ), l' elettrococleografia (ECOG) e il test della sedia rotazionale. Una diagnosi accurata è di grande importanza poiché in questo modo è possibile evitare un intervento chirurgico esplorativo dell'orecchio medio non necessario. Molti dei sintomi tipici della SCDS (es. vertigini e Tullio ) possono essere presenti anche singolarmente o come parte della malattia di Ménière, causando talvolta la confusione di una malattia con l'altra. Sono stati segnalati casi di pazienti affetti sia dalla malattia di Ménière che da SCDS contemporaneamente.

Poiché la SCDS è una condizione molto rara e ancora relativamente sconosciuta, ottenere una diagnosi accurata di questa malattia angosciante (e persino invalidante) può richiedere del tempo poiché molti operatori sanitari non sono ancora consapevoli della sua esistenza e spesso respingono i sintomi come salute mentale -relazionato.

Trattamento

Una volta diagnosticata, la lacuna nell'osso temporale può essere riparata mediante resurfacing chirurgico dell'osso interessato o tamponamento del canale semicircolare superiore. Queste tecniche vengono eseguite accedendo al sito della deiscenza tramite una craniotomia della fossa media o tramite un canale perforato attraverso l' osso transmastoideo dietro l'orecchio interessato. Il cemento osseo è stato il materiale più utilizzato, nonostante la sua tendenza allo scivolamento e al riassorbimento, e un conseguente alto tasso di fallimento; recentemente sono stati sostituiti gli innesti di tessuti molli.

Eponimo

Occasionalmente questo disturbo è stato chiamato sindrome di Minor, dal nome del suo scopritore, Lloyd B. Minor . Tuttavia, quell'eponimo è stato dato anche a una condizione non correlata, la paralisi e l'anestesia a seguito di una lesione spinale, che prende il nome dal neurologo russo Lazar Salomowitch Minor (1855-1942). In quest'ultimo caso questo termine è ormai quasi obsoleto.

Riferimenti

link esterno

Classificazione
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