Cisti di Tarlov - Tarlov cyst

cisti di Tarlov
Altri nomi	Cisti perineurali
Immagine MRI che mostra una cisti di Tarlov
Specialità	Oncologia , neurologia , radiologia

Le cisti di Tarlov , sono cisti meningee innervate di tipo II, sacche piene di liquido cerebrospinale (CSF) localizzate più frequentemente nel canale spinale della regione sacrale del midollo spinale ( S1 – S5 ) e molto meno spesso nella zona cervicale , toracica o lombare spina dorsale . Possono essere distinte dalle altre cisti meningee per le loro pareti piene di fibre nervose. Le cisti di Tarlov sono definite come cisti formate all'interno della guaina della radice nervosa in corrispondenza del ganglio della radice dorsale . L' eziologia di queste cisti non è ben compresa; alcune teorie attuali che spiegano questo fenomeno non sono ancora state testate o contestate, ma includono un aumento della pressione nel liquido cerebrospinale, il riempimento di cisti congenite con valvole unidirezionali, l'infiammazione in risposta a traumi e malattie. Prendono il nome dal neurochirurgo americano Isadore Tarlov , che li descrisse nel 1938.

Le cisti di Tarlov sono relativamente rare rispetto ad altre cisti neurologiche. Inizialmente, Isadore Tarlov credeva che fossero asintomatici, tuttavia, con il progredire della sua ricerca, Tarlov li ha trovati sintomatici in un certo numero di pazienti. Queste cisti vengono spesso rilevate accidentalmente durante le scansioni MRI o TC per altre condizioni mediche. Sono anche osservati mediante neurografia a risonanza magnetica con cisti subaracnoidee comunicanti delle meningi spinali. Le cisti con diametro di 1 cm o più hanno maggiori probabilità di essere sintomatiche; sebbene le cisti di qualsiasi dimensione possano essere sintomatiche a seconda della posizione e dell'eziologia. Circa il 40% dei pazienti con cisti di Tarlov sintomatiche può associare una storia di trauma o parto. Le attuali opzioni di trattamento includono l'aspirazione del liquido cerebrospinale, la terapia con colla di fibrina , la laminectomia con avvolgimento della cisti, tra gli altri approcci terapeutici chirurgici. Il trattamento interventistico delle cisti di Tarlov è l'unico mezzo con cui i sintomi possono essere risolti in modo permanente a causa del fatto che le cisti spesso si riempiono dopo l'aspirazione. Le cisti di Tarlov spesso si ingrandiscono nel tempo, specialmente se il sacco ha un'apertura del tipo a valvola di ritegno. Si differenziano dalle altre cisti meningee e aracnoidee perché sono innervate e la diagnosi può essere dimostrata nei casi con comunicazione subaracnoidea.

Le cisti perineurali di Tarlov sono state occasionalmente osservate in pazienti con sindrome di Marfan , sindrome di Ehlers-Danlos e sindrome di Loeys-Dietz .

segni e sintomi

Aspetto esteriore

Le pareti delle cisti di Tarlov sono sottili e fibrose; sono inclini a rompersi se toccati, rendendo difficile l' intervento chirurgico . Le fibre nervose incastonate nelle pareti delle cisti hanno l'aspetto e le dimensioni del filo interdentale ; queste fibre nervose di solito non sono disposte in alcun allineamento specifico. L' esame istologico rivela che la parete esterna della cisti di Tarlov è composta da tessuto connettivo vascolare e la parete interna è rivestita da tessuto aracnoideo appiattito . Inoltre, parte del rivestimento contenente fibre nervose contiene occasionalmente anche cellule gangliari. Le cisti possono contenere da un paio di millilitri di CSF a oltre 2,5 litri (0,5 imp gal; 0,7 US gal) di CSF.

Posizione

Le cisti di Tarlov si trovano più comunemente nella regione da S1 a S4/S5 del canale spinale , ma possono essere trovate lungo qualsiasi regione della colonna vertebrale. Di solito si formano sulle componenti di extradurali nervose sacrococcygeal radici all'incrocio del ganglio della radice dorsale e radici nervose posteriori e sorgono tra l'endoneurium e perineurio . Occasionalmente, queste cisti si osservano nella colonna lombare e toracica . Tuttavia, queste cisti si presentano più comunemente alla giunzione S2 o S3 del ganglio della radice del nervo dorsale. Le cisti sono spesso multiple, si estendono attorno alla circonferenza del nervo e possono allargarsi nel tempo per comprimere le radici nervose vicine, causando l'erosione ossea. Le cisti possono trovarsi anteriormente all'area sacrale e si sa che si estendono nella cavità addominale . Queste cisti, sebbene rare, possono crescere di dimensioni superiori a 3-4 centimetri (1,2-1,6 pollici), spesso causando forti dolori addominali a causa della compressione sulla cisti stessa e sui nervi adiacenti.

Differenza tra cisti di Tarlov e altre cisti meningee spinali

La tabella seguente è una raccolta di alcune differenze chiave tra le cisti di Tarlov, le cisti meningee e le cisti dei diverticoli aracnoidei. Sebbene le definizioni per ciascuna entità siano ancora controverse, i seguenti elementi sono generalmente accettati.

Sintomi

Le cisti di Tarlov sono probabilmente altamente sottodiagnosticate poiché è stata la successiva ricerca di Isadore Tarlov che lo ha portato alla comprensione della loro sintomatologia. I sintomi si basano sulla posizione delle cisti lungo la colonna vertebrale e seguono la patologia generale della lesione spinale:

• Dolore
• Parestesie
• Spasticità, Ipertonia
• Disfunzione muscolare o debolezza
• Radicolopatia

Sebbene siano segnalati più frequentemente lungo le regioni sacrali, sono raramente osservati in altre posizioni lungo la colonna vertebrale. Le donne hanno maggiori probabilità di manifestare sintomi Possono anche apparire in gruppi o bilateralmente lungo la colonna vertebrale, quindi i sintomi possono essere unilaterali, bilaterali o con sintomi più dominanti su un lato. I casi di cisti di Tarlov sintomatiche riportati variano dal 15% al ​​30% del caso complessivo di cisti di Tarlov segnalato, a seconda della fonte della letteratura. Tuttavia, queste cisti sono entità cliniche importanti a causa della loro tendenza ad aumentare di dimensioni nel tempo, causando potenzialmente complicanze ed erodendo il tessuto osseo circostante. I pazienti con cisti di Tarlov sintomatiche vicino al sacro (e non in altre sedi della colonna vertebrale) possono essere suddivisi in 4 categorie, in base ai loro sintomi sperimentati:

• Gruppo 1 - Dolore al coccige che si irradia alle gambe con potenziale debolezza;
• Gruppo 2 - Dolore alle ossa, gambe, zona inguinale, disfunzioni sessuali e vescica disfunzionale;
• Gruppo 3 - Dolore che si irradia dal sito della cisti attraverso i fianchi fino al basso addome;
• Gruppo 4 - Nessun dolore, solo disfunzione sessuale e vescica disfunzionale.

Sintomi comuni specifici delle cisti sacrali di Tarlov

Di seguito è riportato un elenco di sintomi comunemente riportati associati alle cisti sacrali di Tarlov:

Mal di schiena, dolore perineale, sciatica secondaria , disfunzione del muscolo piriforme secondario con sciatica terziaria, sindrome della cauda equina , claudicatio neurogena (dolore causato dal camminare), vescica neurogena , disuria , incontinenza urinaria , coccigodinia , radicolopatia sacrale , dolore radicolare , mal di testa , eiaculazione retrograda , parestesia , ipoestesia , disfunzione secondaria del pavimento pelvico, vaginismo, disturbi motori degli arti inferiori e delle aree genitale, perineale o lombosacrale, dolore sacrale o ai glutei, parestesia vaginale o peniena, disturbo dell'eccitazione genitale persistente (PGAD) caratterizzato da genitali indesiderati e inesorabili consapevolezza sensoriale, prurito o dolore che può persistere per giorni, mesi, persino anni)<Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Prevalenza delle cisti spinali sacrali (Tarlov) nel disturbo dell'eccitazione genitale persistente. J. Sexual Medicine, 9: 2047–2056>, cambiamenti sensoriali su glutei, area perineale e arti inferiori; difficoltà a camminare; grave dolore addominale inferiore, disfunzione intestinale, disturbi della motilità intestinale come stitichezza o incontinenza intestinale.

Causa

Formazione

Ci sono diverse ipotesi proposte riguardo alla formazione di cisti di Tarlov, tra cui: infiltrazione emorragica del tessuto spinale, infiammazione all'interno delle cisti della radice nervosa seguita da inoculazione di liquidi, origine dello sviluppo o congenita, proliferazione aracnoidea lungo e intorno alla radice del nervo sacrale in uscita e rottura del drenaggio venoso nella perineuria e nell'epinevrio secondario alla deposizione di emosiderina dopo il trauma. Lo stesso Tarlov ha teorizzato che le cisti perineurali si formino a seguito del blocco del drenaggio venoso nel perinevrio e nell'epinevrio secondario alla deposizione di emosiderina, dopo un trauma locale. Un'altra teoria che sta guadagnando crescente popolarità, nell'ultimo decennio, è quella postulata da Fortuna et al.; ha descritto le cisti perineurali come il risultato di una proliferazione aracnoidea congenita lungo le radici nervose sacrali in uscita. Sono state studiate alcune ricerche sulla migrazione delle cellule infiammatorie nella colonna vertebrale. Inoltre, studi in vivo e in vitro mostrano che l'infiammazione indotta dalla lesione del SNC provoca distinte cavitazioni cistiche create dalla migrazione degli astrociti.

Infiltrazione emorragica

Molti autori affermano che il sangue e i suoi prodotti di degradazione che agiscono come sostanza da corpo estraneo nello spazio subaracnoideo producono aracnoidite adesiva locale senza sintomi, ma possono anche creare degenerazione cistica. Lo spazio subaracnoideo aborrisce tutte le sostanze del corpo estraneo. Anche la presenza di aria iniettata è considerata un "corpo estraneo". Il sangue è sicuramente considerato un corpo estraneo, in particolare nei suoi prodotti di degradazione. L'esposizione ripetuta a sostanze di corpi estranei nello spazio subaracnoideo o lesioni spinali può avviare reazioni amnesiche autoimmuni che possono potenziare e amplificare il processo infiammatorio in corso causando la cavitazione cistica nel tessuto spinale.

Allargamento

Le cisti di Tarlov sono note per avere la tendenza ad allargarsi nel tempo. La teoria di spicco che spiega questo fenomeno spiega che l'ingrossamento delle cisti è dovuto al fatto che il liquido cerebrospinale viene spinto all'interno della cisti durante la pulsazione sistolica , ma non riesce ad uscire durante la fase diastole , con conseguente ingrossamento osservato in ambito clinico nel tempo. Si ritiene che l'aumento della pressione intracranica causato da traumi o altre lesioni, parto e sforzi eccessivi provochi l'allargamento insieme all'infiammazione e all'infiltrazione emorragica. Con le cisti che spesso contengono un meccanismo simile a una valvola, il fluido rimane intrappolato e il sacco meningeo o la guaina del nervo crescono di dimensioni. Ad alcuni pazienti sono stati diagnosticati fino a 20 anni con piccoli cambiamenti nelle dimensioni e quelli con piccole cisti stabili possono evitare una grande progressione dei sintomi. Quelli con cisti sacrali generalmente più grandi premuti lungo il sacro fanno sì che il sacro diventi eroso e sottile.

Rottura

Quando le cisti di Tarlov vengono rotte o drenate causano perdite di liquido cerebrospinale (CSF). Sono state segnalate rotture di cisti di Tarlov associate ad aneurismi comunicanti e da frattura in prossimità delle cisti. Una rottura non rilevata può causare ipotensione intracranica, inclusi sintomi neurologici ortostatici insieme a cefalea, nausea e vomito che migliorano quando si è in posizione supina. Le cisti rotte possono essere riparate con un cerotto durale biosintetico o usando un cerotto di sangue per arginare il flusso di CSF.

Diagnosi

Sia la TC che la risonanza magnetica sono buone procedure di imaging che consentono il rilevamento di masse spinali extradurali come le cisti di Tarlov. La neurografia a risonanza magnetica è una tecnologia di imaging emergente basata sulla risonanza magnetica che evidenzia il tessuto neurologico. Spesso le cisti sono sottostimate e sotto diagnosticate poiché radiologi e neurochirurghi sono stati tradizionalmente insegnati a ignorare queste cisti. I pazienti incontrano spesso difficoltà nella diagnosi, tuttavia questo sta cambiando poiché le cisti di Tarlov sono state ora riconosciute dal NORD come una malattia rara.

risonanza magnetica

Immagine sagittale MRI di cisti perineurali sacrali e dorso-lombari.

La risonanza magnetica , o risonanza magnetica , è considerata lo studio di imaging di scelta per identificare le cisti di Tarlov. La risonanza magnetica fornisce una migliore risoluzione della densità tissutale, assenza di interferenza ossea, capacità multiplanari ed è non invasiva. Le pellicole normali possono mostrare l'erosione ossea del canale spinale o dei forami sacrali. Nelle immagini di risonanza magnetica, il segnale è lo stesso di quello del liquido cerebrospinale.

Se la risonanza magnetica è stata eseguita con un mezzo di contrasto:

• Il segnale nella cisti è lo stesso della sacca durale.
• Il segnale per le cisti dovute a traumi è un po' più forte alla periferia o alla radice del nervo.
• Il segnale è più importante per altre cause: cisti sinoviali, cisti dermoide o epidermoide, teratomi.

CT

Una tomografia computerizzata (TC) è un altro metodo di esame spesso utilizzato per la diagnosi della cisti di Tarlov. Le scansioni TC non migliorate possono mostrare erosione sacrale, distribuzione asimmetrica del grasso epidurale e masse cistiche che hanno la stessa densità con il liquido cerebrospinale. Il mielogramma TC è minimamente invasivo e potrebbe essere impiegato quando la risonanza magnetica non può essere eseguita sul paziente.

Diagnosi errata

I termini "cisti di Tarlov" o "cisti perineurale sacrale" si riferiscono a lesioni cistiche delle meningi spinali con innervazione e dilatazioni della guaina nervosa con comunicazione subarcoide. Mentre una volta si pensava che fossero un reperto istopatologico, possono essere confermati radiologicamente da tecniche di risonanza magnetica e TC temporizzate specializzate che mostrano la comunicazione subarcoide dalle fibre nervose nelle cisti. Possono anche essere verificati chirurgicamente quando le fibre nervose sono visualizzate nel sacco cistico. Spesso le cisti causano erosione da ingrossamento, danneggiamento di vertebre e dischi e possono essere erroneamente diagnosticate come stenosi primaria o ernia del disco.

Classificazione

Le cisti di Tarlov sono considerate lesioni di tipo II, essendo definite come cisti meningee extradurali con fibre nervose. Nabor et al. classificare le cisti aracnoidee in tre tipi:

• Tipo I: extradurale; assenza di radici nervose o radichette come i meningoceli intra-sacrali; probabilmente di origine congenita che si sviluppano dal sacco durale a cui sono collegati da un collarino. Si trovano nel punto di uscita di una radice nervosa dorsale dal sacco durale. A volte sono difficili da identificare e possono essere "visti" come una cisti di tipo II all'imaging. Queste cisti sono spesso associate all'allargamento dei forami e alla smerlatura delle vertebre. È molto importante distinguerli dai meningoceli sacrali che vanno nella zona pelvica; sono spesso associati ad altre anomalie congenite (teratomi, dermoidi, lipomi e altre anomalie (urogenitali e ano-rettali))
• Tipo II: Extradurale; radice nervosa presente (come Tarlov o cisti perineurali). Spesso ci sono non solo una ma più cisti, per lo più trovate nell'area del sacro. Esistono due tipi: le cisti di Tarlov (perineurali) si trovano posteriormente al ganglio della radice, con fibre nervose all'interno o tessuto nervoso nelle pareti; non comunicano con lo spazio aracnoideo perineurale. Le cisti di tipo II sono molto piccole nell'area sacrale superiore, ma possono essere più grandi (fino a 3 centimetri o 1,2 pollici) se si trovano nella parte inferiore del sacro. La seconda variante delle cisti di tipo II è chiamata "diverticoli meningei". Si trovano anteriormente al ganglio della radice nervosa, con fibre nervose all'interno e comunicanti con lo spazio subaracnoideo.
• Tipo III: intradurale; questi sono congeniti o causati da traumi; raramente sono associati ad altre anomalie e si verificano raramente. Circa il 75% si trova nella zona dorsale. La maggior parte delle cisti congenite di tipo III si trovano posteriormente al midollo spinale, al contrario di quelle causate da traumi che si trovano anteriormente al midollo spinale.
  L'infiammazione post-traumatica induce la cavitazione e la formazione cistica e porta a una maggiore lesione secondaria del SNC. Sia in vitro che in vivo è stata osservata migrazione cellulare che causa queste cavità di cisti e si è osservato che la cavitazione viene prevenuta con l'uso di un antinfiammatorio. Con l'infiammazione è stata osservata un'ulteriore migrazione di cellule infiammatorie nel tessuto traumatizzato.

Trattamento

A causa della patogenesi e della fisiopatologia poco chiare delle cisti di Tarlov, non vi è consenso sul trattamento ottimale delle cisti perineurali sacrali sintomatiche. I pazienti spesso scelgono di proseguire il trattamento quando la progressione dei deficit neurologici influisce seriamente sulla loro qualità di vita. Poiché le cisti sono innervate, la microfenestrazione e il rivestimento chirurgico delle cisti per diminuire la quantità di liquido cerebrospinale accumulato e diminuire la compressione della colonna vertebrale e dei nervi spinali ha avuto successo in un certo numero di pazienti. Le cisti vengono accuratamente separate dal tessuto circostante per essere avvolte con tessuto adiposo o biomateriale pericardico per asportare il fluido dalla cisti. Se la cisti non si drena spontaneamente, viene drenata e rattoppata utilizzando un cerotto durale biosintetico. L'uso di questa tecnica è fatto negli Stati Uniti e si sta diffondendo in Europa ma la ripresa è generalmente ampia. La sola microfenestrazione è stata eseguita con un certo successo in Asia. Una piastra di biopolimero viene anche utilizzata sperimentalmente per rafforzare un sacro assottigliato dall'erosione cistica. I rischi di perdita di liquido cerebrospinale sono maggiori nei pazienti che hanno cisti bilaterali allo stesso livello spinale o gruppi di cisti lungo più vertebre, ma il riconoscimento immediato della perdita e la riparazione possono mitigare tale rischio.

In passato sono stati provati vari metodi di trattamento, tra cui l'estrazione del liquido cerebrospinale dalla cisti, l'iniezione di colla di fibrina e la rimozione completa o parziale della cisti. L'epidurale può fornire un sollievo temporaneo ma generalmente non è raccomandato in quanto può causare l'allargamento delle cisti. L'estrazione del fluido può fornire un sollievo limitato o nullo a seconda della velocità di riempimento delle cisti e della necessità di ripetere la procedura. La rimozione della cisti provoca danni irreversibili al nervo spinale intersecante. Sebbene la terapia con colla di fibrina inizialmente fosse stata ritenuta una terapia promettente nel trattamento di queste cisti, ci sono stati molteplici problemi associati alla terapia con colla di fibrina, tra cui l'infiltrazione di fibrina. Non è più raccomandato per l'uso attualmente da parte del Dipartimento della Salute in alcuni paesi e neurochirurghi che hanno precedentemente eseguito le procedure. Tuttavia, tutti i tipi di trattamento chirurgico comportano rischi comuni, inclusi deficit neurologici , infezioni e infiammazioni, cefalea spinale, disturbi urinari e perdite di liquidi cerebrospinali.

Riferimenti

link esterno