Fistola tracheoesofagea - Tracheoesophageal fistula
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Genetica medica 
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Una fistola tracheoesofagea ( TEF o TOF ; vedere differenze ortografiche ) è una connessione anormale ( fistola ) tra l' esofago e la trachea . La TEF è un'anomalia congenita comune , ma quando si verifica in tarda età è solitamente la conseguenza di procedure chirurgiche come una laringectomia .
Presentazione
La fistola tracheoesofagea è suggerita in un neonato da un'abbondante salivazione associata a soffocamento , tosse , vomito e cianosi in coincidenza con l'inizio dell'alimentazione. L'atresia esofagea e la conseguente incapacità di deglutire tipicamente causano polidramnios in utero. Raramente può presentarsi in un adulto .
Complicazioni
La riparazione chirurgica a volte può causare complicazioni, tra cui:
- Stenosi , a causa dell'erosione acida gastrica dell'esofago accorciato
- Perdita di contenuto nel punto di anastomosi
- Ricorrenza della fistola
- Malattia da reflusso gastroesofageo
- Disfagia
- Asma -come sintomi, quali tosse persistente / affanno
- Infezioni toraciche ricorrenti
- Tracheomalacia
Associazioni
I neonati con TEF o atresia esofagea non sono in grado di nutrirsi adeguatamente. Una volta diagnosticata, è necessario un intervento chirurgico tempestivo per consentire l'assunzione di cibo. Alcuni bambini hanno problemi a seguito di un intervento chirurgico TEF; possono sviluppare disfagia e problemi toracici. I bambini con TEF possono anche nascere con altre anomalie, più comunemente quelle descritte nell'associazione VACTERL - un gruppo di anomalie che spesso si verificano insieme, comprese le deformità del cuore, dei reni e degli arti. Il 6% dei bambini con TEF ha anche una fessura laringea .
Causa
La TEF congenita può insorgere a causa della mancata fusione delle creste tracheoesofagee dopo la quarta settimana di sviluppo embriologico .
Una fistola , dal latino che significa "un tubo", è una connessione anormale che corre tra due tubi o tra un tubo e una superficie. Nella fistola tracheo-esofagea corre tra la trachea e l'esofago. Questa connessione può o non può avere una cavità centrale; in tal caso, il cibo all'interno dell'esofago può passare nella trachea (e nei polmoni) o, in alternativa, l'aria nella trachea può attraversare l'esofago.
La TEF può anche verificarsi a causa della necrosi da pressione da parte di una cannula tracheostomica in apposizione a un sondino nasogastrico (NGT).
Diagnosi
Si deve sospettare la TEF una volta che il bambino non riesce a deglutire dopo la prima poppata durante il primo giorno di vita. L'atresia esofagea può essere diagnosticata con il sondino nasogastrico di Ryle; se il Ryle non riesce a passare nello stomaco, ciò indica atresia esofagea e perdita di comunicazione tra stomaco ed esofago. La TEF può essere diagnosticata mediante risonanza magnetica che chiarisce l'esofago atretico (se presente) e la TEF, nonché la sua posizione e anatomia. Gastrograffin mezzo di contrasto non deve essere usato se si sospetta TEF, a causa del suo alto rischio di allergia e di grave infezione toracica intrattabile.
Classificazione
Le fistole tra la trachea e l'esofago nel neonato possono essere di diversa morfologia e posizione anatomica. Tuttavia, varie pubblicazioni chirurgiche pediatriche hanno tentato un sistema di classificazione basato sui tipi specificati di seguito.
Non tutti i tipi includono sia l'agenesia esofagea che la fistola tracheoesofagea, ma i tipi più comuni lo fanno.
| Schifoso | Vogt | Descrizione | EA? | TEF? |
| - | Tipo 1 | Agenesia esofagea. Molto raro e non inserito nella classifica di Gross. | sì | No |
| Digitare un | Tipo 2 | Gemma esofagea prossimale e distale: un esofago normale con un segmento medio mancante. | sì | No |
| Tipo B | Tipo 3A | Terminazione esofagea prossimale sulla trachea inferiore con gemma esofagea distale. | sì | sì |
| Tipo C | Tipo 3B | Atresia esofagea prossimale (esofago continuo con la bocca che termina in un'ansa cieca superiore all'angolo sternale ) con esofago distale derivante dalla trachea inferiore o carena . ( Più comune , fino al 90% dei casi.) | sì | sì |
| Tipo D | Tipo 3C | Terminazione esofagea prossimale sulla trachea inferiore o carena con esofago distale derivante dalla carena. | sì | sì |
| Tipo E (o tipo H) | - | Una variante del tipo D: se i due segmenti dell'esofago comunicano, a volte viene definita fistola di tipo H a causa della sua somiglianza con la lettera H. TEF senza EA. | No | sì |
I codici lettera sono solitamente associati al sistema utilizzato da Gross, mentre i codici numerici sono solitamente associati a Vogt.
È stato descritto un tipo aggiuntivo, "solo segmento superiore cieco", ma questo tipo di solito non è incluso nella maggior parte delle classificazioni. (Ai fini di questa discussione, l' esofago prossimale indica il normale tessuto esofageo derivante normalmente dalla faringe e l'esofago distale indica il normale svuotamento del tessuto esofageo nello stomaco prossimale.)
Trattamento
Viene corretto chirurgicamente, con resezione di eventuali fistole e anastomosi di eventuali segmenti discontinui. I bambini spesso hanno bisogno di trascorrere del tempo in un'unità di terapia intensiva neonatale per nutrirsi con un sondino per l'alimentazione dello stomaco . Potrebbero essere necessari antibiotici , sollievo dal dolore , drenaggio toracico , ossigeno e ventilazione .
Riferimenti
link esterno
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