Retinoblastoma trilaterale - Trilateral retinoblastoma
| Retinoblastoma trilaterale | |
|---|---|
| Altri nomi | TRb |
| Specialità | Oncologia |
Il retinoblastoma trilaterale è un tumore neuroectodermico primitivo maligno della linea mediana che si verifica in pazienti con retinoblastoma ereditario uni o bilaterale . Nella maggior parte dei casi il retinoblastoma trilaterale si presenta come pineoblastoma (pineale TRb). In circa un quarto dei casi il tumore si sviluppa in un'altra regione intracranica, più comunemente sopra o parasellare (TRb non pineale), ma sono stati segnalati casi con TRb non pineale nel 3° ventricolo. Nella maggior parte dei casi il TRb pineale viene diagnosticato prima dei 5 anni, ma dopo la diagnosi di retinoblastoma. Tuttavia, il TRb non pineale viene spesso diagnosticato contemporaneamente al retinoblastoma. La prognosi dei pazienti con retinoblastoma trilaterale è fosca, solo pochi pazienti sono sopravvissuti più di 5 anni dopo la diagnosi; a tutti i sopravvissuti sono stati diagnosticati piccoli tumori in una fase subclinica. I recenti progressi nei regimi di trattamento chemioterapico (ad alte dosi) e la diagnosi precoce hanno migliorato la sopravvivenza dei pazienti con retinoblastoma trilaterale.
Guarda anche
Riferimenti
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