Schwannoma vestibolare - Vestibular schwannoma

Schwannoma vestibolare
Altri nomi Neuroma acustico, neurilemmoma acustico, fibroblastoma perineurale, neurinoma del nervo acustico, neurofibroma del nervo acustico, schwannoma del nervo acustico
Nf2.jpg
Schwannomi bilaterali in un paziente con neurofibromatosi 2
Specialità Neuro-oncologia

Uno schwannoma vestibolare ( VS ), chiamato anche neuroma acustico , è un tumore benigno che si sviluppa sul nervo vestibolococleare che passa dall'orecchio interno al cervello. Il tumore ha origine quando le cellule di Schwann che formano la guaina mielinica isolante sul nervo malfunzionano. Normalmente, le cellule di Schwann funzionano bene per proteggere i nervi che trasmettono l'equilibrio e le informazioni sonore al cervello. Tuttavia, a volte una mutazione nel gene soppressore del tumore , NF2, localizzato sul cromosoma 22, determina una produzione anormale della proteina cellulare denominata Merlin e le cellule di Schwann si moltiplicano per formare un tumore. Il tumore ha origine principalmente sulla divisione vestibolare del nervo piuttosto che sulla divisione cocleare, ma l'udito e l'equilibrio saranno influenzati dall'allargamento del tumore.

La grande maggioranza di questi VS (95%) è unilaterale, in un solo orecchio. Sono chiamati "sporadici" (cioè, casualmente, non ereditari). Sebbene non cancerosi, possono causare danni o addirittura diventare pericolosi per la vita se crescono premendo su altri nervi cranici e strutture vitali come il tronco cerebrale . Le variazioni nella mutazione determinano la natura dello sviluppo del tumore. L'unica esposizione ambientale che è stata sicuramente associata alla crescita di un VS è l'esposizione a radiazioni terapeutiche alla testa.

Schwannoma vestibolare unilaterale

Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2)

Per la maggior parte, gli schwannomi vestibolari sporadici unilaterali sono prontamente trattati con successo con le moderne tecniche mediche. Avere VS bilaterali è una condizione più problematica. Il bilateralismo è considerato il segno distintivo e il principale criterio diagnostico della Neurofibromatosi di tipo II (NF2), una malattia genetica ereditaria, progressiva, difficile da gestire e che ha una probabilità su due di essere trasmessa a ciascun figlio. I pazienti con NF2 tendono ad avere una mutazione più grave, sebbene ci siano casi di mosaico lievi in ​​cui solo alcune cellule portano la mutazione. Si raccomandano test genetici che confermino la mutazione del gene NF2. Circa il 50% delle persone con NF2 ha una mutazione de novo e circa il 50% di queste nuove mutazioni saranno casi di mosaico lievi che hanno meno probabilità di essere trasmessi. I pazienti con NF2 possono sviluppare altri tumori cranici e della colonna vertebrale . NF2 si sviluppa durante l'adolescenza o la prima età adulta, mentre i VS sporadici vengono diagnosticati principalmente in pazienti di età compresa tra 40 e 60 anni. Entrambe le varietà di VS (sporadica e NF2) sono molto rare, rappresentando solo l'8% circa di tutti i tumori cerebrali primari . L'incidenza di NF2 è di circa 1 ogni 60.000 persone.

Incidenza di VS . sporadico

La dichiarazione di consenso del National Institutes of Health (NIH) degli Stati Uniti per Acoustic Neuroma nel 1991 ha stimato che ogni anno negli Stati Uniti venivano diagnosticati 2-3000 casi di VS, un tasso di incidenza di circa 10 per milione di popolazione all'anno. Nel 2015, i ricercatori della Cleveland Clinic in Ohio hanno utilizzato i dati basati sulla popolazione del Central Brain Tumor Registry degli Stati Uniti per calcolare un'incidenza di 10,9 per milione di popolazione, o circa 3.300 casi di VS all'anno. Una maggiore incidenza fino a 29,3 per milione di popolazione è stata riscontrata per la fascia di età 65-74 anni. Non c'era alcuna differenza significativa nell'incidenza per genere. L'incidenza era più alta negli abitanti delle isole asiatiche del Pacifico e più bassa negli afroamericani e negli ispanici. Il numero annuale di SV diagnosticati è aumentato significativamente in tutto il mondo all'inizio degli anni '90 con l'introduzione della risonanza magnetica (MRI). In particolare, gli epidemiologi in Danimarca (popolazione di 5,7 milioni nel 2015) hanno riportato 193 casi di VS per il 2015, un'incidenza di 34 per milione di popolazione all'anno. Il primo scanner per risonanza magnetica in Danimarca era operativo nel 1989 e nel 2015 il numero è aumentato a circa 100.

Diagnosi

Le procedure diagnostiche preliminari comprendono l'esame dell'orecchio, l'udito e il test vestibolare. Il test di risposta uditiva del tronco cerebrale (ABR) è un test economico per vedere se un VS ha forse compromesso il nervo cocleare . Un test di tomografia computerizzata (TC) mostrerà la presenza di un VS, anche se possono mancare tumori molto piccoli. Il "gold standard" per la diagnosi di VS è la risonanza magnetica , la risonanza magnetica. La dichiarazione di consenso del NIH per VS nel 1991 affermava: "La risonanza magnetica ora è considerata lo studio più definitivo che può essere eseguito ed è in grado di rivelare tumori vestibolari di appena pochi millimetri di diametro". Questa straordinaria tecnologia ha sostituito la TAC che era ampiamente utilizzata nel 1971 nonostante i suoi rischi di radiazioni ionizzanti. Utilizzando il sezionamento a fette sottili e il contrasto del colorante al gadolinio , gli scanner MRI possono trovare anche il più piccolo dei tumori senza il rischio di radiazioni. Ciò è particolarmente importante per individuare rari casi di VS bilaterali in cui uno dei tumori ha spesso solo pochi millimetri di diametro. Individuare piccoli tumori precedentemente mancati significava che la dimensione media del tumore al momento della diagnosi è diminuita.

Dimensioni del tumore

Indagini sui pazienti negli Stati Uniti da parte della National Acoustic Neuroma Association (1998, 2007-08, 2012, 2014) hanno mostrato che la percentuale di tumori diagnosticati di 1,5 cm o meno è aumentata significativamente dal 23% al 47%. Ricercatori in Danimarca hanno riportato (2004): "La dimensione dei tumori diagnosticati è diminuita da una mediana di 35 mm nel 1979 a 10 mm nel 2001". In generale, la dimensione del tumore (diametro) è descritta come piccola (meno di 1,5 cm), media (da 1,5 a 2,5 cm), grande (da 2,5 a 4,0 cm) e gigante (più di 4,0 cm). (Nota: 1 pollice = 2,54 cm) I radiologi che riferiscono sulle scansioni MRI utilizzano la scala di valutazione Koos che mette in relazione le dimensioni del tumore con la sua vicinanza al tronco cerebrale e ai nervi cranici vicini. Quindi Koos grado 1 è un tumore puramente intrameatale (IAC), di dimensioni 1-10 mm; Koos grado 2, 10-20 mm, si è esteso nell'angolo pontocerebellare (CPA), ma senza contatto con il tronco cerebrale; Koos grado 3, 20-30 mm, riempie lo spazio CPA e tocca il tronco cerebrale, ma senza compressione; e Koos di grado 4, di dimensioni superiori a 30 mm, comprime il tronco cerebrale e i nervi vicini e sposta le arterie critiche.

Sintomi di VS . sporadico

I VS sporadici hanno origine all'interno delle pareti ossee di confine del piccolo canale uditivo interno (lungo circa 2 cm) . I primi sintomi più comuni di questi VS intracanalicolari (IAC) sono la graduale perdita dell'udito e una sensazione di pienezza nell'orecchio interessato, uno squilibrio o vertigini e l'acufene (ronzio o altri rumori nell'orecchio). La graduale perdita dell'udito unilaterale alle alte frequenze è il primo sintomo più evidente per la grande maggioranza dei pazienti. La cefalea come sintomo di presentazione di VS in particolare è rara; i sintomi facciali (intorpidimento facciale, debolezza) di solito si verificano solo quando il tumore cresce fuori dal canale e/o dopo il trattamento terapeutico. La diagnosi ritardata e la diagnosi errata non sono insolite. La perdita dell'udito iniziale è solitamente sottile e può essere attribuita erroneamente all'invecchiamento, all'accumulo di cerume o forse all'esposizione a un forte rumore ambientale. Un'improvvisa perdita dell'udito, che è rara, potrebbe essere erroneamente diagnosticata come malattia di Ménière , un'anomalia dell'orecchio medio che ha anche l'acufene come sintomo. Il sistema vestibolare del cervello di solito compensa i primi problemi di equilibrio.

Ci sono stati casi di tumori che erano in realtà asintomatici fino a molto grandi e in una fase critica. I tassi di crescita del tumore sono molto variabili: alcuni piccoli VS (forse il 50%) non crescono affatto; alcuni crescono per un po' e poi si restringono; alcuni sembrano dormienti ma improvvisamente crescono rapidamente. In generale, sebbene gli studi differiscano, i VS che crescono sono a crescita lenta a un tasso medio di 1,2-1,9 mm all'anno. I tumori della IAC che crescono oltre 1,5 cm di diametro si espandono nello spazio relativamente vuoto dell'angolo pontocerebellare, assumendo il caratteristico aspetto a "cono gelato" visto alla risonanza magnetica. Come "lesioni occupanti spazio", i tumori possono raggiungere una dimensione di 3-4 cm o più e ledere il nervo facciale (espressione facciale) e il nervo trigemino (sensazione facciale). Possono verificarsi perdita dell'udito avanzata e incantesimi di vertigini vere . I tumori molto grandi sono pericolosi per la vita quando premono sul cervelletto o causano la compressione del tronco cerebrale. I sintomi tardivi di VS molto grandi includono mal di testa, nausea, vomito, sonnolenza, confusione mentale e infine coma.

Storia di VS

Prime descrizioni

Nel 1777, Eduard Sandifort di Leiden, Paesi Bassi, scrisse una prima descrizione post mortem di uno schwannoma vestibolare. Osservò "un certo corpo duro aderente al nervo uditivo" e concluse che questa causa di sordità era al di fuori della portata di farmaci o interventi chirurgici ed era quindi incurabile. Le cellule di Schwann che si moltiplicano per formare un VS sul nervo vestibolococleare furono identificate 60 anni dopo nel 1838 dal fisiologo tedesco Theodor Schwann , il co-fondatore con il botanico Matthias Schleiden della teoria cellulare di fondamentale importanza secondo cui tutti gli esseri viventi sono composti da cellule . Nel 1895, Thomas Annandale , chirurgo generale presso la Royal Infirmary di Edimburgo , in Scozia, fu il primo a localizzare e rimuovere chirurgicamente con successo un VS. Il suo successo è stato eccezionale. La dissezione del dito di VS per "sgranare" il tumore era tipica. L'obiettivo principale quando si trattava di tumori di grandi dimensioni era la conservazione della vita.

I primi interventi chirurgici

All'inizio del 1900 il tasso di mortalità per chirurgia VS era compreso tra il 75 e l'85%. I chirurghi in genere ritardavano l'intervento invasivo il più a lungo possibile come ultima risorsa. Harvey Cushing (1869-1939) è conosciuto come "il padre della neurochirurgia per VS". Il suo studio di base pubblicato nel 1917 era intitolato Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. Cushing perfezionò l'approccio chirurgico retrosigmoideo e, facendo craniotomia suboccipitale e rimozioni subtotali, riuscì a ridurre la mortalità al 4% nel 1931. Cushing lavorò al Brigham Hospital di Boston. Uno specialista altrettanto famoso per VS al Johns Hopkins di Baltimora era Walter E. Dandy (1886-1946), un ex allievo di Cushing che sosteneva la rimozione totale del tumore. Nel 1931 riportò una rimozione completa con conservazione del nervo facciale.

Imaging

Un grosso problema per i pionieri della neurochirurgia VS era la mancanza di immagini adeguate per individuare piccoli tumori. Il trattamento di tumori che sono cresciuti eccessivamente nell'angolo pontocerebellare ha portato a scarsi risultati per gli obiettivi del nervo facciale e della conservazione dell'udito. Per l'imaging, i raggi X convenzionali iniziarono ad essere utilizzati negli anni '20 e gli scanner TC furono introdotti negli anni '60, ma tutti furono sostituiti dalle risonanze magnetiche "gold standard" negli anni '80. Monitoraggio del nervo facciale è stato aggiunto nel 1979. William F. Casa (1923-2012) aperto la strada all'uso del microscopio operatorio , e (con William Hitselberger) popolare la translabirintica e fossa centrale chirurgia approcci per VS. Il microscopio operatorio sarebbe stato utilizzato praticamente in tutte le operazioni entro il 1998. Il figlio di House, John W. House, propose (1983) e, con Derald E. Brackmann, sviluppò il sistema di classificazione House-Brackmann per riportare gli esiti del nervo facciale dopo l'intervento chirurgico VS.

Trattamento

Trattamento chirurgico

Nel 1986, in una riunione per neurochirurghi a San Francisco, il gruppo House ha approvato una linea guida per il trattamento chirurgico del VS: "La migliore opportunità per la rimozione di successo di un neuroma acustico è quando è piccolo: quando viene diagnosticato per la prima volta". Al tempo della Conferenza di sviluppo del consenso degli NIH per il neuroma acustico nel 1991, la microchirurgia era sicuramente la strategia di gestione predominante per VS. Il gruppo di esperti della conferenza di consenso ha riferito: "Attualmente, il trattamento ideale per i pazienti sintomatici con schwannoma vestibolare è l'escissione totale del tumore in un unico stadio con morbilità e mortalità minime e con conservazione della funzione neurologica". La rimozione chirurgica totale non era, tuttavia, l'unico trattamento indicato all'epoca. Le rimozioni parziali erano in uso per ridurre il volume di VS molto grandi che minacciavano di comprimere le strutture vitali. E la gestione dell'osservazione a lungo termine è stata ritenuta appropriata poiché le scansioni MRI hanno iniziato a rivelare tumori sempre più piccoli con sintomi neurologici stabili.

Radiochirurgia

Negli anni '80, anche la radioterapia stava diventando un'opzione interessante per i pazienti con VS. Al Karolinska Institute di Stoccolma, Svezia, Lars Leksell (1907-1986) ha aperto la strada alla radiochirurgia Gamma Knife . Nel 1951, pubblicò il suo documento scientifico di riferimento, "Il metodo stereotassico e la radiochirurgia del cervello", definendo la radiochirurgia come "la distruzione di bersagli intracranici senza aprire il cranio utilizzando dosi molto elevate di radiazioni ionizzanti in fasci diretti stereotatticamente ". La prima macchina Gamma Knife è stata utilizzata in Svezia nel 1969 e il primo Gamma Knife negli Stati Uniti è stato installato nel 1987 presso il Presbyterian University Hospital di Pittsburgh, PA. I dipartimenti di radioterapia oncologica dei principali centri medici hanno iniziato a modificare gli acceleratori lineari a raggi X (linac) per eseguire la radiochirurgia a sessione singola e la radioterapia a sessioni multiple. Nel 1991, il National Institutes of Health degli Stati Uniti ha convocato una Consensus Development Conference (11-13 dicembre 1991) per il neuroma acustico (Schwannoma vestibolare) per valutare la gestione del disturbo e raccomandare aree per attività e ricerche future.

Gestione moderna di VS

Radiochirurgia e radioterapia delle VS . sporadiche

Il 1991 NIH Consensus Statement ha riconosciuto la radioterapia come "un'opzione di trattamento limitata nella pratica corrente principalmente ai pazienti che non possono o non vogliono sottoporsi a un intervento chirurgico altrimenti indicato". I beneficiari della radioterapia presto superarono di gran lunga questa clientela ristretta. Il "Patient Survey" negli Stati Uniti nel 2014 dalla National Acoustic Neuroma Association ha mostrato che il 29% dei pazienti con VS ha riportato la radiochirurgia (17%) o la radioterapia (12%) come trattamento di scelta. La radiochirurgia è la somministrazione al VS di un'elevata dose di radiazioni concentrata in una sessione di un giorno, mentre la radioterapia prevede più sessioni di trattamento in cui la dose totale di radiazioni viene distribuita in frazioni in pochi giorni o 3-4 settimane. L'obiettivo principale in entrambi i casi è il "controllo del tumore" danneggiando il DNA delle cellule tumorali e arrestando la proliferazione dei vasi sanguigni (angiogenesi) necessaria per la crescita del tumore.

I tumori possono gonfiarsi a seguito di radiazioni, ma questo aumento di dimensioni è transitorio e non segnala una procedura fallita. Una radiochirurgia fallita è rara. Le dosi di radiazioni sono calcolate in termini di Gray /Gy, la misura dell'energia depositata dalle radiazioni ionizzanti per chilogrammo di materia - "dal nome del fisico britannico Louis Harold Gray (1905-1965), un pioniere nella misurazione dei raggi X e radiazioni del radio e i loro effetti sui tessuti viventi". Poiché i VS sono non invasivi e ben delimitati dai tessuti circostanti, come risulta dalle scansioni MRI, i radiochirurghi sono in grado di indirizzare da vicino il volume del tumore e ridurre al minimo il normale danno tissutale. La radioterapia multisessione raccomanda il vantaggio di concedere tempo tra le sessioni per la riparazione biologica di eventuali danni ai tessuti normali che possono verificarsi e consente l'irradiazione del tumore in momenti diversi del ciclo di crescita cellulare.

Il sistema di radiazioni CyberKnife introdotto nel 1994 raccomanda un protocollo di tre sessioni noto come ipofrazionamento. I dosaggi complessivi delle radiazioni sono stati ridotti nel corso degli anni poiché l'esperienza ha dimostrato che è possibile mantenere eccellenti tassi di controllo del tumore anche quando i dosaggi sono stati abbassati a beneficio della conservazione dell'udito e della funzione del nervo facciale. In genere, l'uso della radiochirurgia Gamma Knife in una sola sessione è limitato ai VS di diametro inferiore a 3 cm per evitare possibili complicazioni con i nervi facciali, il tronco cerebrale e l'apparato coclea. Il rischio di tumori secondari indotti da radiazioni è molto piccolo, nell'intervallo 0,01-0,02%. Il rischio per i pazienti con NF2 sembra essere leggermente più alto.

Terapie mediche e geniche

La Dichiarazione di Consenso del 1991 NIH raccomandava di prestare attenzione allo "sviluppo di farmaci e altri trattamenti medici alternativi, come gli agenti soppressori del tumore". Idealmente, si potrebbe trovare un farmaco per ridurre o eliminare in modo permanente i VS, con effetti collaterali minimi. Un passo avanti fondamentale nel 1993 è stata l'identificazione del gene NF2 e del suo prodotto proteico Merlin , che modula le complesse vie di segnalazione molecolare che controllano la proliferazione cellulare . Questi percorsi che guidano la formazione di VS ( tumorigenesi ) e la crescita sono attualmente in fase di studio.

Un secondo importante campo di studio in biologia molecolare studia i modi per fermare la formazione (angiogenesi) dei nuovi vasi sanguigni che sono necessari per supportare la crescita del tumore fornendo nutrienti e ossigeno. Nel 1998 è stata scoperta la glicoproteina denominata VEGF (fattore di crescita endoteliale vascolare) che avvia la proliferazione. Un farmaco anti-VEGF chiamato bevacizumab (Avastin) è stato sviluppato e ha mostrato risultati promettenti nell'arrestare questa proliferazione vascolare. Sfortunatamente, quando è stata testata per i tumori NF2, la terapia ha richiesto un trattamento prolungato con conseguente ipertensione e compromissione della guarigione delle ferite. Sono in corso studi clinici per altri farmaci come everolimus , lapatinib e mifepristone . L'aspirina comune è stata studiata come opzione terapeutica a basso rischio.

Ad oggi, non esiste una terapia medica pienamente efficace per la VS. La complessità della ricerca in biologia molecolare coinvolta è davvero impegnativa, "con nuovi percorsi e interazioni proteiche che emergono regolarmente". Lo sviluppo di una nuova generazione di farmaci può diventare una terapia secondaria in vista dei progressi nell'editing del genoma durante gli anni '90 che hanno portato all'invenzione di CRISPR nel 2009. CRISPR è diventato lo strumento di editing del genoma preferito in base al quale le malattie possono essere trattate correggendo le mutazioni causali direttamente nel genoma di un paziente.

Osservazione di piccoli VS

La dichiarazione di consenso del NIH del 1991 osservava: "Ci sono prove che alcuni pazienti con schwannoma vestibolare unilaterale e un sottogruppo di pazienti con NF2 possono avere tumori che non riescono a progredire rapidamente, con conseguente funzione neurologica stabile per lungo tempo. L'uso della risonanza magnetica con contrasto il miglioramento ha portato all'identificazione di pazienti con schwannomi vestibolari molto piccoli e relativamente asintomatici per i quali la storia naturale è sconosciuta. La gestione conservativa può essere appropriata per questi pazienti". All'epoca, la gestione conservativa (cioè osservazione, 'aspetta e osserva'/'aspetta e scansiona') era riservata principalmente ai pazienti anziani o infermi.

I dati sulle dimensioni del tumore alla diagnosi e sul comportamento di crescita del tumore erano scarsi o contraddittori e principalmente a breve termine. Il Central Brain Tumor Registry degli Stati Uniti, istituito nel 1992, ha iniziato a registrare i tumori benigni come il VS solo nel 2004. Nel 2006, uno studio di riferimento dalla Danimarca, intitolato "The Natural History of Vestibular Schwannoma", ha avviato una tendenza significativa verso osservazione per la gestione di piccoli VS. I ricercatori di Copenaghen hanno avuto il vantaggio che i dati per tutti i pazienti danesi con diagnosi di VS dal 1976 sono stati inseriti in un database nazionale. Lo studio del 2006 di Stangerup et al ha esaminato i dati di 1.818 pazienti (1976-2004) confrontando la VS intrameatale (nel canale uditivo ) e la VS extrameatale (nell'angolo pontocerebellare). Sorprendentemente, per i 729 pazienti sottoposti a gestione dell'osservazione tramite scansioni MRI a intervalli, la crescita del tumore è stata osservata solo nel 17% dei tumori intrameatali e nel 29% dei tumori extrameatali. Il tempo medio di osservazione è stato di 3,6 anni (range 1-15 anni). I ricercatori hanno concluso: "La crescita del VS si verifica entro i primi 5 anni dopo la diagnosi in un numero limitato di tumori, principalmente nei tumori con estensione extrameatale. Questi risultati giustificano l'osservazione primaria di piccoli tumori". La comunità medica e i pazienti VS hanno risposto positivamente a questi risultati.

I "Patient Surveys" negli Stati Uniti dalla National Acoustic Neuroma Association hanno mostrato un aumento del "Wait-and-Watch" dal 4% degli intervistati nel 1998 al 20% nel 2012. Un importante studio del 2015 intitolato "The Changing Landscape of Vestibular Schwannoma Management in the United States – A Shift Toward Conservatism", prevedeva che la metà di tutti i casi di VS sarebbe stata gestita inizialmente con l'osservazione entro il 2026. Stangerup et al hanno esortato alla cautela (2019): "La maggior parte degli studi mostra che se si verifica la crescita del tumore, viene solitamente rilevato entro i primi anni dalla diagnosi. Tuttavia, sono disperatamente necessari studi osservazionali a lungo termine per guidare lo sviluppo di algoritmi di sorveglianza basati sull'evidenza progettati per rilevare la progressione tardiva del tumore". Inoltre (vedi Terapie mediche e geniche, sopra): "È probabile che la scienza di base e l'identificazione di geni, percorsi molecolari e reti relative alla crescita del tumore cambino il nostro approccio al trattamento, compresa la gestione conservativa".

Microchirurgia per VS . sporadico

Le linee guida sul trattamento degli adulti con schwannoma vestibolare pubblicate nel 2018 dal Congresso dei chirurghi neurologici negli Stati Uniti hanno esaminato l'evoluzione a lungo termine dei trattamenti per la VS. L'Introduzione alle Linee guida affermava: "L'evoluzione del trattamento nell'ultimo secolo ha infine portato a un ambiente in cui l'esito funzionale ha avuto la precedenza sull'eradicazione della malattia. Con molteplici opzioni di gestione non invasive disponibili, la tolleranza della neuropatia cranica nei pazienti con piccole e medie i tumori di dimensioni ridotte sono bassi. Oggi, la conservazione dell'udito, la funzione del nervo facciale e il controllo del tumore rimangono i parametri di riferimento principali utilizzati per valutare l'efficacia del trattamento e confrontare i risultati". In altre parole, la gestione del tumore ha potuto porre maggiore attenzione al mantenimento della qualità della vita.

Il "Patient Survey" del 2014 negli Stati Uniti da parte dell'Acoustic Neuroma Association ha mostrato che un numero maggiore di pazienti con tumori di piccole o medie dimensioni optava per le radiazioni (29%) o l'osservazione (20%), ma la microchirurgia (51%) rimaneva il trattamento principale e preferiva opzione per grandi VS. I tre principali approcci chirurgici al tumore sono stati la Translabirintica (TL), il Retrosigmoide (RS) e la Fossa Media (MF). La dimensione del tumore è stato un fattore importante nel determinare la selezione dell'approccio. L'uso aggiuntivo dell'endoscopio per una migliore visualizzazione durante l'intervento chirurgico per i tumori IAC ha attirato l'attenzione come tecnica emergente con l'avanzare della tecnologia. Per i tumori di grandi dimensioni, si è evoluta una "chirurgia risparmiatrice del nervo facciale" che offre rimozioni parziali, per essere seguita (se necessario) dalla radiochirurgia stereotassica o dalla radioterapia per i "residui". Il tasso di "controllo del tumore" sembrava essere simile a quello degli interventi di rimozione totale lorda. Per i tumori di piccole e medie dimensioni, l'adeguatezza della cosiddetta "chirurgia di conservazione dell'udito" tramite l'approccio della fossa centrale o del retrosigmoide è rimasta controversa. I dati provenienti dalla Danimarca hanno indicato che l'osservazione primaria offriva la migliore possibilità di preservare il buon udito il più a lungo. Ma preservare un buon udito nell'orecchio colpito rimaneva un obiettivo elusivo. Anche durante l'osservazione, sebbene i tumori non mostrassero una crescita significativa, si verificava un deterioramento dell'udito. Stangerup et al (2010) hanno riferito che la maggior parte dei pazienti con discriminazione del parlato al 100% alla diagnosi aveva le migliori possibilità di mantenere un buon udito dopo dieci anni di osservazione.

La formazione chirurgica strutturata dei neurochirurghi e l'accreditamento ufficiale hanno sostituito il vecchio modello di apprendistato informale. I progressi nella strumentazione microchirurgica, il perfezionamento delle tecniche operative, compresa l'introduzione del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale e cocleare, e lo sviluppo della cura del paziente multidisciplinare basata su team, hanno ridotto l'incidenza delle complicanze legate al trattamento. C'era una tendenza verso l'emergere di centri ad alto volume di pazienti per la chirurgia VS in cui i buoni risultati e le dimissioni di routine dei pazienti potevano diventare all'ordine del giorno. Il tasso di mortalità per chirurgia VS è sceso a meno dell'1%. Nel 1991 il NIH Consensus Statement for Acoustic Neuroma osservava: "I migliori risultati chirurgici pubblicati nel trattamento dello schwannoma vestibolare provengono da centri medici che hanno team altamente organizzati e dedicati con un interesse specifico per questi tumori e un'esperienza continua sufficiente per sviluppare, perfezionare e mantenere la competenza."

persone notevoli

L'attore, regista, umanitario, attivista sociale e produttore cinematografico americano Mark Ruffalo è stato diagnosticato un schwannoma vestibolare nel 2001 che ha provocato un periodo di paralisi facciale parziale . Si riprese dalla paralisi; tuttavia, è diventato sordo dall'orecchio sinistro a causa del tumore.

Al chitarrista/compositore/produttore David Torn è stato diagnosticato un neuroma acustico nel 1992. Ha richiesto un intricato intervento chirurgico che lo ha lasciato sordo all'orecchio destro e gravato da molti altri ostacoli di salute.

L'attrice e stilista americana Tara Subkoff è stata diagnosticata con schwannoma nel 2009. Ha subito con successo un intervento chirurgico, ma è stata lasciata con danni ai nervi permanenti e sordità nell'orecchio destro.

A Tionne Watkins , meglio conosciuta con il nome d'arte T-Boz, cantante R&B del gruppo R&B/hip-hop TLC , è stato diagnosticato un neuroma acustico delle dimensioni di una fragola sul suo nervo vestibolare nel 2006. Molti medici si sono rifiutati di rimuovere il tumore a causa di le sue complicazioni legate all'anemia falciforme , lasciando le sue alternative cupe. Alla fine, è stata operata al Cedars-Sinai Hospital di Los Angeles.

Guarda anche

Appunti

Riferimenti

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Ulteriori letture

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