Carcinoma a cellule acinose del pancreas - Acinar cell carcinoma of the pancreas
| Carcinoma a cellule acinose del pancreas | |
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| Altri nomi | Carcinoma a cellule acinose |
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| Micrografia di un carcinoma a cellule acinose del pancreas. H&E macchia . | |
| Specialità | Oncologia |
Il carcinoma a cellule acinose del pancreas , anche carcinoma a cellule acinari , è un raro tumore esocrino maligno del pancreas . Rappresenta il 5% di tutti i tumori esocrini del pancreas, il che lo rende il secondo tipo più comune di cancro del pancreas . È abbreviato ACC . Di solito ha una prognosi riservata.
segni e sintomi
La malattia è più comune negli uomini che nelle donne e l'età media alla diagnosi è di circa 60 anni. I sintomi sono spesso aspecifici e comprendono la perdita di peso. Una presentazione classica, riscontrata in circa il 15% dei casi, comprende noduli sottocutanei (dovuti a necrosi del grasso ) e artralgie , causate dal rilascio di lipasi .
Patologia
Gli ACC sono associati ad un aumento della lipasi sierica e si manifestano nella classica presentazione nota come triade di Schmid ( necrosi del grasso sottocutaneo , poliartrite, eosinofilia ).
Gli ACC sono in genere grandi, fino a 10 cm, e morbidi rispetto all'adenocarcinoma pancreatico, privi del suo stroma denso. Possono sorgere in qualsiasi parte del pancreas.
Istomorfologicamente, il tumore assomiglia alle cellule degli acini pancreatici e, tipicamente, ha un citoplasma granulare moderato che si colora sia con PAS che con PASD .
Diagnosi
La microscopia ottica di una biopsia di carcinoma a cellule acinose mostra tipicamente un aspetto granulare. L'immunoistochimica è generalmente positiva per tripsina , chimotripsina e lipasi . Nei test genetici , si trovano tipicamente geni/proteine alterati per p53 , SMAD4 , APC , ARID1A e GNAS .
Trattamento
L'ACC può essere trattato con una procedura di Whipple o (a seconda della posizione all'interno del pancreas) con una resezione parziale sinistra del pancreas.