Tumore fibroso solitario - Solitary fibrous tumor

Tumore fibroso solitario
Altri nomi	Tumore fibroso della pleura
Micrografia di un tumore fibroso solitario. H&E macchia .
Specialità	Oncologia

Il tumore fibroso solitario ( SFT ), noto anche come tumore fibroso della pleura , è un raro tumore mesenchimale che ha origine nella pleura o praticamente in qualsiasi sito del tessuto molle, compresa la vescicola seminale. Circa dal 78% all'88% delle SFT sono benigne e dal 12% al 22% sono maligne . L'Organizzazione Mondiale della Sanità (2020) ha classificato il SET come tipo specifico di tumore nella categoria dei tumori maligni fibroblastici e miofibroblastici .

segni e sintomi

Circa l'80% delle SFT pleuriche ha origine nella pleura viscerale, mentre il 20% deriva dalla pleura parietale. Sebbene siano spesso tumori molto grandi (fino a 40 cm di diametro), più della metà sono asintomatici alla diagnosi. Mentre alcuni ricercatori hanno proposto che un SFT che occupa almeno il 40% dell'emitorace interessato sia considerato un "tumore fibroso solitario gigante", nessuna variante "gigante" è stata ancora riconosciuta all'interno dello schema di classificazione del tumore pleurico più utilizzato.

Alcuni SFT sono associati alla sindrome paraneoplastica di Doege-Potter , che è causata dalla produzione tumorale di IGF-2 .

Fisiopatologia

Fusioni somatiche ricorrenti dei due geni, proteina legante NGFI-A 2 ( NAB2 ) e STAT6 , localizzate nella regione cromosomica 12q13 , sono state identificate in tumori fibrosi solitari.

Questa radiografia del torace PA mostra un contorno anomalo nella regione ilare destra, con visualizzazione dei vasi polmonari attraverso la massa (il segno di sovrapposizione ilare) che indica la sua posizione mediastinica posteriore. Alla resezione si è scoperto che si trattava di un tumore fibroso solitario benigno della pleura.

Questa immagine TC assiale con contrasto endovenoso (stesso paziente della radiografia del torace sopra) rivela quella che sembra essere una massa mediastinica posteriore, che è stata rimossa chirurgicamente ed è risultata essere un tumore fibroso solitario della pleura.

Trattamento

Il trattamento di scelta per la SFT sia benigna che maligna è la resezione chirurgica completa in blocco .

Prognosi

La prognosi nelle SFT benigne è eccellente. Circa l'8% si ripresenterà dopo la prima resezione, con la recidiva solitamente curata dopo un ulteriore intervento chirurgico.

La prognosi nelle SFT maligne è molto più riservata. Circa il 63% dei pazienti avrà una recidiva del tumore, di cui più della metà soccomberà alla progressione della malattia entro 2 anni. La chemioterapia adiuvante e/o la radioterapia nella SFT maligna rimane controversa.

Storia

SFT è stato menzionato per la prima volta nella letteratura scientifica da Wagner. La prima discussione delle sue proprietà cliniche e patologiche è stata di Klemperer e Rabin. Gli SFT sono stati anche conosciuti come emangiopericitomi sebbene questo termine sia stato ora interrotto dalle classificazioni dei tumori dell'OMS.

Nel corso degli anni le SFT pleuriche hanno acquisito una serie di sinonimi, tra cui tumore fibroso localizzato, mesotelioma benigno, mesotelioma fibroso localizzato, fibroma sottomesoteliale e fibroma pleurico. L'uso di nomi che includono "mesotelioma" per questo tumore è scoraggiato a causa della potenziale confusione con il mesotelioma maligno diffuso, una malattia molto più grave.

Guarda anche

• Emangiopericitoma
• Miopericitoma

Immagini aggiuntive

• 

  Tumore fibroso solitario - basso ingrandimento. H&E macchia .

• 

  Tumore fibroso solitario - alto ingrandimento. H&E macchia.

Riferimenti

link esterno

• [1] Classificazione dei tumori dell'Organizzazione mondiale della sanità. Patologia e genetica dei tumori del polmone, della pleura, del timo e del cuore. (Pagina di download)