Fibra elastica - Elastic fiber
Fibra elastica | |
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Identificatori | |
FMA | 63868 |
Terminologia anatomica |
Le fibre elastiche (o fibre gialle ) sono un componente essenziale della matrice extracellulare composta da fasci di proteine ( elastina ) che sono prodotte da un numero di diversi tipi di cellule tra cui fibroblasti, cellule endoteliali, muscolari lisce e epiteliali delle vie aeree. Queste fibre sono in grado di allungarsi molte volte la loro lunghezza e tornare alla loro lunghezza originale quando sono rilassate senza perdita di energia. Le fibre elastiche includono elastina , elaunina e oxytalan .
Il tessuto elastico è classificato come "tessuto connettivo vero e proprio".
Le fibre elastiche si formano tramite l'elastogenesi, un processo altamente complesso che coinvolge diverse proteine chiave tra cui la fibulina-4, la fibulina-5, la proteina legante il fattore di crescita trasformante latente β 4 e la proteina associata alla microfibrilla 4 In questo processo la tropoelastina , il precursore monomerico solubile delle fibre elastiche è prodotto da cellule elastogeniche e accompagnato alla superficie cellulare. Dopo l'escrezione dalla cellula, la tropoelastina si autoassocia in particelle da ~ 200 nm per coacervazione, un processo guidato entropicamente che coinvolge le interazioni tra i domini idrofobici della tropoelastina, che è mediato da glicosaminoglicani, eparano e altre molecole. Queste particelle poi si fondono per dare origine a sferule di 1-2 micron che continuano a crescere mentre scendono dalla superficie delle cellule prima di essere depositate sugli scaffold microfibrillari di fibrillina .
In seguito alla deposizione su microfibrille, la tropoelastina viene insolubilizzata tramite un'ampia reticolazione da parte dei membri della famiglia delle ammine ossidasi rame-dipendenti simili alla lisil ossidasi e alla lisilossidasi, in elastina amorfa , un polimero insolubile altamente resiliente che è metabolicamente stabile per tutta la durata della vita umana. Queste due famiglie di enzimi reagiscono con i numerosi residui di lisina presenti nella tropoelastina per formare aldeidi reattive e allysina tramite deaminazione ossidativa .
Queste aldeidi e allysine reattive possono reagire con altri residui di lisina e allysina per formare desmosina , isodesmosina e un certo numero di altri reticoli polifunzionali che uniscono le molecole circostanti di tropoelastina in una matrice di elastina ampiamente reticolata. Questo processo crea una gamma diversificata di intramolecolari e intermolecolari legami crociati Questi legami crociati unici responsabili per la durata e la persistenza di elastina. Il mantenimento dell'elastina reticolata viene effettuato da un certo numero di proteine, inclusa la proteina lisil ossidasi-simile 1.
Le fibre elastiche mature sono costituite da un nucleo di elastina amorfo circondato da glicosaminoglicani, eparan solfato e da un numero di altre proteine come le glicoproteine associate ai microfibrillari , la fibrillina , la fibullina e il recettore dell'elastina .
Distribuzione
Le fibre elastiche si trovano nella pelle , nei polmoni , nelle arterie , nelle vene , nel tessuto connettivo vero e proprio , nella cartilagine elastica , nel legamento parodontale , nel tessuto fetale e in altri tessuti che devono essere sottoposti a stiramento meccanico. Le fibre elastiche sono assenti da cicatrici , cheloidi e dermatofibromi e sono notevolmente diminuite, o sono assenti negli anetodermi .
Istologia
Le fibre elastiche si macchiano bene con aldeide fucsina , orceina e macchia elastica di Weigert nelle sezioni istologiche .
La reazione permanganato-bisolfito-blu di toluidina è un metodo altamente selettivo e sensibile per dimostrare le fibre elastiche sotto ottica polarizzante. La birifrangenza indotta dimostra la struttura molecolare altamente ordinata delle molecole di elastina nella fibra elastica. Questo non è immediatamente evidente con l'ottica normale.
Difetti e malattie
Ci sono prove per ritenere che alcuni difetti di qualsiasi componente della matrice elastica possano compromettere e alterare l'aspetto strutturale delle fibre elastiche e di collagene .
Cutis laxa e la sindrome di Williams hanno difetti della matrice elastica che sono stati direttamente associati ad alterazioni nel gene dell'elastina.
La carenza di alfa-1 antitripsina è una malattia genetica in cui l'elastina è eccessivamente degradata dall'elastasi , una proteina degradante rilasciata dai neutrofili durante la risposta infiammatoria. Questo porta il più delle volte a enfisema e malattie del fegato negli individui affetti.
La sindrome di Buschke-Ollendorff , la malattia di Menkes , lo pseudoxantoma elastico e la sindrome di Marfan sono state associate a difetti del metabolismo del rame e della lisilossidasi o difetti della microfibrilla (difetti della fibrillina o fibullina per esempio).
La malattia di Hurler , una malattia da accumulo lisosomiale , è associata a una matrice elastica alterata.
L'ipertensione e alcuni difetti cardiaci congeniti sono associati ad alterazioni nelle grandi arterie , arterie e arteriole con alterazioni nella matrice elastica.
Elastosi
L'elastosi è l'accumulo di fibre elastiche nei tessuti ed è una forma di malattia degenerativa . Ci sono una moltitudine di cause, ma la causa più comune è l' elastosi attinica della pelle, nota anche come elastosi solare , che è causata da un'esposizione solare prolungata ed eccessiva, un processo noto come fotoinvecchiamento . Le cause non comuni di elastosi cutanea comprendono l' elastosi perforante serpiginosa , l' elastosi calcifica perforante e l'elastosi focale lineare .
Condizione | Caratteristiche distintive | Istopatologia |
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Elastosi attinica (la più comune, chiamata anche elastosi solare) |
Elastina che sostituisce le fibre di collagene del derma papillare e del derma reticolare | |
Elastosi perforante serpiginosa | Fibre elastiche degenerate e canali perforanti transepidermici (la freccia nell'immagine punta su uno di essi) | |
Elastosi calcifica perforante | Agglomerazione di brevi fibre elastiche nel derma. | |
Elastosi focale lineare | Accumulo di materiale elastotico frammentato all'interno del derma papillare ed eliminazione transcutanea di fibre elastotiche. |
Guarda anche
Riferimenti
link esterno
- Immagine istologica: 00801ooa - Sistema di apprendimento istologico presso la Boston University - "Fibre elastiche del tessuto connettivo"
- Soggetto istologico UIUC 328
- Foto di anatomia: TermsCellule e tessuti / connettivo / elastico / elastico2 - Organologia comparativa presso l'Università della California, Davis - "Tessuto connettivo, elastico (LM, Alto)"