Levo-Trasposizione delle grandi arterie - Levo-Transposition of the great arteries
| Levo-Trasposizione delle grandi arterie | |
|---|---|
| Altri nomi | Trasposizione corretta congenitamente delle grandi arterie (CC-TGA), trasposizione a L delle grandi arterie |
| Specialità | Cardiochirurgia , genetica medica |
La Levo-Trasposizione delle grandi arterie è un difetto cardiaco congenito acianotico in cui sono trasposte le arterie primarie (l' aorta e l' arteria polmonare ), con l'aorta anteriore e a sinistra dell'arteria polmonare; vengono trasposti anche i ventricoli morfologici sinistro e destro con le corrispondenti valvole atrioventricolari.
L'uso del termine "corretto" è stato contestato da molti a causa del frequente verificarsi di altre anomalie e / o disturbi acquisiti nei pazienti con l-TGA.
Nell'analisi segmentale , questa condizione è descritta come discordanza atrioventricolare (inversione ventricolare) con discordanza ventricolo-arteriosa. l-TGA è spesso indicato semplicemente come trasposizione delle grandi arterie (TGA); tuttavia, TGA è un termine più generale che può anche riferirsi alla trasposizione destrorsa delle grandi arterie (d-TGA).
segni e sintomi
Il semplice l-TGA non produce immediatamente alcun sintomo identificabile visivamente, ma poiché ogni ventricolo è destinato a gestire pressioni sanguigne diverse , il ventricolo destro può eventualmente ipertrofizzare a causa dell'aumento della pressione e produrre sintomi come dispnea o affaticamento .
La l-TGA complessa può produrre sintomi immediati o sviluppati più rapidamente, a seconda della natura, del grado e del numero di difetti associati. Se è presente uno shunt da destra a sinistra o bidirezionale, l'elenco dei sintomi può includere una lieve cianosi .
Patogenesi
In un cuore normale , il sangue impoverito di ossigeno ("deossigenato") viene pompato dall'atrio destro nel ventricolo destro, quindi attraverso l'arteria polmonare fino ai polmoni dove viene ossigenato. Il sangue ricco di ossigeno ("ossigenato") ritorna quindi, attraverso le vene polmonari , all'atrio sinistro da cui viene pompato nel ventricolo sinistro, quindi attraverso l'aorta al resto del corpo, compreso il muscolo cardiaco stesso.
Con l-TGA, il sangue deossigenato viene pompato dall'atrio destro nel ventricolo sinistro morfologico (che si trova sul lato destro del cuore), quindi attraverso l'arteria polmonare ai polmoni. Il sangue ossigenato ritorna quindi, attraverso le vene polmonari, nell'atrio sinistro da cui viene pompato nel ventricolo destro morfologico, quindi attraverso l'aorta.
Variazioni e difetti simili
L'l-TGA è spesso accompagnato da altri difetti cardiaci, il tipo più comune sono gli shunt intracardiaci come il difetto del setto atriale (ASD) incluso il forame ovale pervio (PFO), il difetto del setto ventricolare (VSD) e il dotto arterioso pervio (PDA). Può anche essere presente stenosi delle valvole o dei vasi .
Quando non sono presenti altri difetti cardiaci, si parla di l-TGA "semplice"; quando sono presenti altri difetti si parla di l-TGA "complesso".
Diagnosi
La l-TGA può talvolta essere diagnosticata in utero con un'ecografia dopo 18 settimane di gestazione . Tuttavia, molti casi di semplice l-TGA vengono diagnosticati "accidentalmente" in età adulta, durante la diagnosi o il trattamento di altre condizioni.
Trattamento
Il semplice l-TGA ha una prognosi molto buona, con molti individui asintomatici e che non richiedono correzione chirurgica.
In un certo numero di casi, la (tecnicamente impegnativa) "operazione a doppio interruttore" è stata eseguita con successo per ripristinare il normale flusso sanguigno attraverso i ventricoli.
Riferimenti
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