Encefalopatia - Encephalopathy
Encefalopatia | |
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Specialità | Neurologia |
Encefalopatia ( / ɛ n ˌ s ɛ f ə l ɒ p ə θ i / ; dal greco antico : ἐνκέφαλος "cervello" + πάθος "sofferenza") si intende qualsiasi disturbo o malattia del cervello , soprattutto croniche degenerative condizioni. Nell'uso moderno, l'encefalopatia non si riferisce a una singola malattia, ma piuttosto a una sindrome di disfunzione cerebrale complessiva; questa sindrome ha molte possibili cause organiche e inorganiche.
segni e sintomi
Il segno distintivo dell'encefalopatia è uno stato mentale alterato o delirio . Caratteristica dello stato mentale alterato è la compromissione della cognizione, dell'attenzione, dell'orientamento , del ciclo sonno-veglia e della coscienza . Uno stato alterato di coscienza può variare dal fallimento dell'attenzione selettiva alla sonnolenza. Può essere presente ipervigilanza ; con o senza: deficit cognitivi, cefalea , crisi epilettiche , mioclono (spasmi involontari di un muscolo o di un gruppo di muscoli) o asterissi ("tremore svolazzante" della mano quando il polso è esteso).
A seconda del tipo e della gravità dell'encefalopatia, i sintomi neurologici comuni sono perdita della funzione cognitiva, sottili cambiamenti di personalità e incapacità di concentrazione. Altri segni neurologici possono includere disartria , ipomimia , problemi con i movimenti (possono essere goffi o lenti), atassia , tremore . Altri segni neurologici possono includere movimenti involontari di presa e suzione, nistagmo (movimento oculare rapido e involontario), jactitation (irrequietezza a letto) e anomalie respiratorie come la respirazione di Cheyne-Stokes ( aumento e diminuzione ciclici del volume corrente ), respirazione apneustica e apnee post-ipercapniche . I deficit neurologici focali sono meno comuni.
L'encefalopatia di Wernicke può coesistere con la sindrome alcolica di Korsakoff , caratterizzata da sindrome amnestico-confabulatoria: amnesia retrograda , amnesia anterograda , confabulazione (ricordi inventati), scarsa capacità di richiamo e disorientamento.
L'encefalite anti-recettore NMDA è l'encefalite autoimmune più comune. Può causare deliri paranoici e grandiosi , agitazione, allucinazioni (visive e uditive), comportamenti bizzarri, paura, perdita di memoria a breve termine e confusione.
L'encefalopatia da HIV può portare alla demenza .
tipi
Esistono molti tipi di encefalopatia. Alcuni esempi includono:
- Encefalopatia mitocondriale : disturbo metabolico causato dalla disfunzione del DNA mitocondriale. Può colpire molti sistemi del corpo, in particolare il cervello e il sistema nervoso.
- Encefalopatia da glicina : una malattia metabolica genetica che comporta un'eccessiva produzione di glicina.
- Encefalopatia epatica : originata da cirrosi epatica avanzata.
- Encefalopatia ipossico-ischemica : encefalopatia permanente o transitoria derivante da un apporto di ossigeno gravemente ridotto al cervello.
- Encefalopatia statica : danno cerebrale immutabile o permanente, solitamente causato dall'esposizione prenatale all'etanolo .
- Encefalopatia uremica : originata da alti livelli di tossine normalmente eliminate dai reni, rara quando la dialisi è prontamente disponibile.
- Encefalopatia di Wernicke : originata da carenza di tiamina (B 1 ), di solito nel contesto dell'alcolismo.
- Encefalopatia di Hashimoto : derivante da una malattia autoimmune.
- Encefalite anti-recettore NMDA : un'encefalite autoimmune.
- Iperammonemia : una condizione causata da alti livelli di ammoniaca , dovuta a errori congeniti del metabolismo (inclusi disturbi del ciclo dell'urea o deficit multiplo di carbossilasi ), una dieta con livelli eccessivi di proteine , carenze di nutrienti specifici come arginina o biotina o organi fallimento.
- Encefalopatia ipertensiva : originata da un aumento acuto della pressione sanguigna.
- Encefalopatia traumatica cronica : una malattia degenerativa progressiva associata a commozioni cerebrali multiple e altre forme di danno cerebrale
- Encefalopatia di Lyme : originata da batteri della malattia di Lyme, tra cui Borrelia burgdorferi .
- Encefalopatia tossica : una forma di encefalopatia causata da sostanze chimiche e farmaci da prescrizione, che spesso provoca danni permanenti al cervello.
- Encefalopatia tossico-metabolica : un rimedio contro le disfunzioni cerebrali causate da infezioni, insufficienza d'organo o intossicazione.
- Encefalopatia spongiforme trasmissibile : un insieme di malattie tutte causate da prioni e caratterizzate da tessuto cerebrale "spugnoso" (completo di buchi), compromissione della locomozione o coordinazione e un tasso di mortalità del 100%. Include l'encefalopatia spongiforme bovina (malattia della mucca pazza), scrapie e kuru, tra gli altri.
- Encefalopatia neonatale ( encefalopatia ipossico-ischemica): una forma ostetrica, che si verifica spesso a causa della mancanza di ossigeno nel flusso sanguigno al tessuto cerebrale del feto durante il travaglio o il parto.
- Encefalopatia da salmonella : una forma di encefalopatia causata da intossicazione alimentare (soprattutto da arachidi e carne marcia) che spesso provoca danni permanenti al cervello e disturbi del sistema nervoso.
- Encefalomiopatia: una combinazione di encefalopatia e miopatia . Le cause possono includere la malattia mitocondriale (in particolare MELAS ) o l' ipofosfatemia cronica , come può verificarsi nella cistinosi .
- Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ; encefalopatia spongiforme trasmissibile).
- Encefalopatia da HIV (encefalopatia associata a infezione da HIV e AIDS, caratterizzata da atrofia e iperintensità della sostanza bianca mal definita).
- Encefalopatia associata a sepsi (questo tipo può verificarsi nel contesto di sepsi apparente, trauma, ustioni gravi o trauma, anche senza una chiara identificazione di un'infezione).
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Encefalopatie epilettiche :
- Encefalopatia epilettica infantile precoce (sviluppo corticale anormale acquisito o congenito).
- Encefalopatia epilettica mioclonica precoce (probabilmente dovuta a disordini metabolici).
- Encefalopatia da glutine : attraverso la risonanza magnetica si apprezzano anomalie focali della sostanza bianca (in genere aree a bassa perfusione). L'emicrania è il sintomo più comune riportato.
Tossicità da chemioterapia
I farmaci chemioterapici, ad esempio, la fludarabina possono causare un'encefalopatia globale grave permanente. Ifosfamide può causare una grave encefalopatia (ma può essere reversibile con l'interruzione dell'uso del farmaco e l'inizio dell'uso del blu di metilene ). Bevacizumab e altri farmaci anti-fattore di crescita endoteliale vascolare possono causare la sindrome da encefalopatia posteriore reversibile.
Tossicità da farmaci psicotropi
Tutti gli interventi terapeutici sono spade a doppio taglio con benefici ed effetti avversi, e la farmacoterapia non fa eccezione. Poco dopo l'introduzione dei farmaci antipsicotici convenzionali nella pratica clinica, in alcuni pazienti trattati con antipsicotici è stato riconosciuto lo sviluppo di complicanze relativamente rare ma gravi con ipertermia, rigidità muscolare, instabilità autonomica e stato mentale disturbato. Questo tipo di encefalopatia indotta dall'uso di antipsicotici è stata denominata sindrome neurolettica maligna (SNM), e quasi tutti i medici che prescrivono antipsicotici sono oggi a conoscenza di questo fenomeno avverso. Un altro tipo ben noto di encefalopatia associata alla terapia con farmaci psicotropi è la tossicità da serotonina (ST) o sindrome serotoninergica (SS), che è caratterizzata da sintomi autonomici e neuromuscolari e alterazione dello stato mentale. In contrasto con la natura idiosincratica della SNM, la ST è uno stato fisiopatologico dello spettro che si presume derivi da un'eccessiva trasmissione neurale serotoninergica causata da agenti psicotropi correlati alla serotonina. In questi due decenni, la farmacoterapia con farmaci psicotropi per i malati di mente è stata radicalmente modificata e gli antipsicotici e gli antidepressivi classici prototipali sono stati sostituiti rispettivamente con antipsicotici atipici e inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI). Questi farmaci psicotropi di nuova concezione sono generalmente più sicuri e più tollerabili dei farmaci più vecchi. Tuttavia, gli antipsicotici atipici non sono esenti dal rischio di sviluppare la SNM e la prevalenza esplosiva degli SSRI prescritti non solo per la depressione ma anche per una serie di diagnosi psichiatriche come ansia, alimentazione, controllo degli impulsi e disturbi della personalità può aumentare la incidenza di ST. Pertanto, questi due stati patologici rimangono ancora i principali effetti avversi dei farmaci psicotropi che comportano un alterato funzionamento del sistema nervoso centrale (SNC), a cui tutti i medici che prescrivono farmaci psicoattivi dovrebbero prestare attenzione. La popolarità degli SSRI ha anche aumentato le segnalazioni di casi di pazienti affetti da sindrome da sospensione, che a volte include sintomi del SNC come ansia e irritabilità. In questo capitolo, l'autore fornisce una panoramica completa degli effetti avversi sopra menzionati che influenzano la funzione del SNC associati alla farmacoterapia psicotropa. Inoltre, sono descritte anche diverse altre condizioni patologiche potenzialmente causa di sintomi encefalopatici in pazienti psichiatrici trattati con farmaci psicotropi, ad esempio iponatriemia, iperammoniemia indotta da valproato, lesione splenica transitoria del corpo calloso e così via.
Diagnosi
Gli esami del sangue , l' esame del liquido cerebrospinale mediante puntura lombare (nota anche come rachicentesi ), studi di imaging cerebrale , elettroencefalografia (EEG), test neuropsicologici e studi diagnostici simili possono essere utilizzati per differenziare le varie cause di encefalopatia.
La diagnosi è spesso clinica. Cioè, nessun insieme di test fornisce la diagnosi, ma l'intera presentazione della malattia con risultati di test non specifici informa il clinico esperto della diagnosi.
Trattamento
Il trattamento varia a seconda del tipo e della gravità dell'encefalopatia. Gli anticonvulsivanti possono essere prescritti per ridurre o arrestare eventuali convulsioni. Le modifiche alla dieta e agli integratori alimentari possono aiutare alcune persone. Nei casi più gravi, può essere necessaria la dialisi o la chirurgia sostitutiva d'organo.
I farmaci simpaticomimetici possono aumentare la motivazione , la cognizione , le prestazioni motorie e la vigilanza nelle persone con encefalopatia causata da lesioni cerebrali , infezioni croniche, ictus, tumori cerebrali .
Quando l'encefalopatia è causata da celiachia non trattata o da sensibilità al glutine non celiaca , la dieta priva di glutine arresta la progressione del danno cerebrale e migliora il mal di testa.
Prognosi
Trattare la causa sottostante del disturbo può migliorare o invertire i sintomi. Tuttavia, in alcuni casi, l'encefalopatia può causare cambiamenti strutturali permanenti e danni irreversibili al cervello. Questi deficit permanenti possono essere considerati una forma di demenza stabile . Alcune encefalopatie possono essere fatali.
Terminologia
L'encefalopatia è un termine difficile perché può essere usato per denotare una malattia o un reperto (cioè un segno osservabile in una persona).
Quando si fa riferimento a un reperto, l'encefalopatia si riferisce a una lesione cerebrale permanente (o degenerativa) o reversibile. Può essere dovuto a lesioni dirette al cervello o malattie lontane dal cervello. I risultati individuali che inducono un medico a riferirsi a una persona come affetta da encefalopatia includono disabilità intellettiva, irritabilità, agitazione, delirio, confusione, sonnolenza, stupore, coma e psicosi. In quanto tale, descrivere una persona come avente un quadro clinico di encefalopatia non è una descrizione molto specifica.
Quando si fa riferimento a una malattia, l'encefalopatia si riferisce a un'ampia varietà di disturbi cerebrali con eziologie, prognosi e implicazioni molto diverse. Ad esempio, le malattie da prioni , che causano tutte encefalopatie spongiformi trasmissibili , sono invariabilmente fatali, ma altre encefalopatie sono reversibili e possono avere una serie di cause tra cui carenze nutrizionali e tossine.
Guarda anche
Riferimenti
- Adattato da: Office of Communications and Public Liaison (9 novembre 2010). "Pagina di informazioni sull'encefalopatia NINDS" . Istituto Nazionale di Malattie Neurologiche e Ictus , Istituti Nazionali di Sanità . Archiviato dall'originale il 23/03/2009 . Estratto dal 01/09/2005 .
Encefalopatia associata alla terapia con farmaci psicotropi Yuji Odagaki Dipartimento di Psichiatria, Facoltà di Medicina, Dipartimento di Psichiatria della Saitama Medical University, Moro Hospital Japan. https://cdn.intechopen.com/pdfs/35738/InTech-Encephalopathy_associated_with_psychotropic_drug_therapy.pdf#:~:text=encephalopathy%20indotto%20by%20the%20use%20of%20antipsicotici%20was,therapy%20is%20serotonin%20toxicity%20 %28ST%29%20o%20serotonina%20sindrome
Ulteriori letture
- La diagnosi di stupore e coma di Plum e Posner, ISBN 0-19-513898-8 , rimane uno dei migliori riferimenti osservativi dettagliati sulla condizione.
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