Tumore a cellule granulari - Granular cell tumor
| Tumore a cellule granulari | |
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| Tumore di 2 cm presentato come una massa della parete addominale in una donna di mezza età | |
| Specialità |
Oncologia 
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Il tumore a cellule granulari è un tumore che può svilupparsi su qualsiasi superficie della pelle o della mucosa, ma si manifesta sulla lingua il 40% delle volte.
È anche noto come tumore di Abrikossoff , mioblastoma a cellule granulari , tumore della guaina nervosa a cellule granulari e schwannoma a cellule granulari .) I tumori a cellule granulari (GCT) colpiscono le femmine più spesso dei maschi.
Patologia
I tumori a cellule granulari derivano dal tessuto neurale, come può essere dimostrato dall'immunoistochimica e dall'evidenza ultrastrutturale utilizzando la microscopia elettronica . Queste lesioni sono tipicamente costituite da cellule poligonali con nuclei blandi, citoplasma abbondante e granuli citoplasmatici eosinofili fini. Le cellule tumorali si colorano positivamente per S-100 poiché sono di origine delle cellule di Schwann. Esistono versioni sia maligne che benigne del tumore, dove i tumori maligni sono caratterizzati istologicamente da caratteristiche come spindling, alti rapporti nucleare / citoplasmatico, pleomorfismo e necrosi.
Tumori a cellule granulari multiple possono essere osservati nel contesto della sindrome LEOPARD , a causa di una mutazione nel gene PTPN11 .
Questi tumori, a volte, possono apparire simili a neoplasie di origine renale (relative ai reni) o ad altre neoplasie dei tessuti molli.
Trattamento
Il metodo principale per il trattamento è chirurgico, non medico. Radiazioni e chemioterapia non sono necessarie per le lesioni benigne e non sono efficaci per le lesioni maligne.
I tumori a cellule granulari benigni hanno un tasso di recidiva dal 2% all'8% quando i margini della resezione sono ritenuti privi di infiltrazione tumorale. Quando i margini di resezione di un tumore benigno a cellule granulari sono positivi per l'infiltrazione del tumore, il tasso di recidiva aumenta al 20%. Le lesioni maligne sono aggressive e difficili da debellare con la chirurgia e hanno un tasso di recidiva del 32%.
Epidemiologia
I tumori a cellule granulari possono colpire tutte le parti del corpo; tuttavia, le aree della testa e del collo sono interessate dal 45% al 65% delle volte. Dei casi di testa e collo, il 70% delle lesioni si trova intraoralmente ( lingua , mucosa orale , palato duro ). La seconda posizione più comune in cui si trovano lesioni nella zona della testa e del collo è la laringe (10%). I tumori a cellule granulari si trovano anche negli organi interni, in particolare nel tratto aerodigestivo superiore. I tumori a cellule granulari vaginali sono generalmente rari.
I tumori a cellule granulari del seno derivano dallo stroma intralobulare del seno e si verificano all'interno della distribuzione dei rami cutanei del nervo sopraclaveare . Poiché seguono l'innervazione della pelle, possono mostrare cambiamenti della pelle come contrazione o restringimento. A differenza dei tumori al seno tradizionali , i tumori delle cellule ghiandolari si trovano principalmente nel quadrante interno superiore del seno. Possono erroneamente diagnosticare un carcinoma duttale invasivo tramite ecografia e mammografia , pertanto è necessario considerare una diagnosi di carcinoma duttale invasivo .
La presentazione usuale è di un comportamento a crescita lenta, che forma un accumulo poligonale di lisosomi secondari nel citoplasma . I tumori a cellule granulari sono tipicamente solitari e raramente più grandi di tre centimetri. Tuttavia, la crescita proliferativa e lo sviluppo di un'ulcera indicano una probabile malignità poiché questo tipo di tumore può essere benigno o maligno . La malignità è rara e costituisce solo il 2% di tutti i tumori a cellule granulari.
Guarda anche
Riferimenti
link esterno
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