Cellula ciliata - Hair cell

Per le cellule ciliate sulla pelle esterna, vedere follicolo pilifero . Per le "cellule ciliate" algali, vedere Trichocyte (disambigua) .
cellula ciliata
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Sezione attraverso l' organo a spirale di Corti . Ingrandito. ("Cellule ciliate esterne" etichettate vicino alla parte superiore; "cellule ciliate interne" etichettate vicino al centro).
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Sezione trasversale della coclea . Le cellule ciliate interne si trovano alla terminazione dei "nervi delle cellule ciliate interne" e le cellule ciliate esterne si trovano alla terminazione del "nervo delle cellule ciliate esterno".
Particolari
Posizione Coclea
Forma Unico (vedi testo)
Funzione Amplifica le onde sonore e trasduci le informazioni uditive al tronco cerebrale
Neurotrasmettitore Glutammato
Connessioni presinaptiche Nessuno
Connessioni postsinaptiche Via nervo uditivo al nervo vestibolococleare al collicolo inferiore
Identificatori
ID NeuroLex sao1582628662 , sao429277527
Termini anatomici di neuroanatomia
Come i suoni si fanno strada dalla sorgente al tuo cervello

Cellule ciliate sono i recettori sensoriali sia del sistema uditivo e il sistema vestibolare nelle orecchie di tutti i vertebrati , e nella linea laterale dei pesci. Attraverso la meccanotrasduzione , le cellule ciliate rilevano il movimento nel loro ambiente.

In mammiferi , le cellule ciliate uditive si trovano all'interno della spirale organo del Corti sulla sottile membrana basilare nella coclea del dell'orecchio interno . Derivano il loro nome dai ciuffi di stereocilia chiamati fasci di capelli che sporgono dalla superficie apicale della cellula nel dotto cocleare pieno di liquido . Il numero di stereociglia da 50 a 100 in ogni cellula pur essendo strettamente imballati insieme e diminuiscono di dimensioni man mano che si trovano lontano dal kinocilium . I fasci di capelli sono disposti come colonne rigide che si muovono alla loro base in risposta a stimoli applicati alle punte.

Le cellule ciliate cocleari dei mammiferi sono di due tipi distinti anatomicamente e funzionalmente, note come cellule ciliate esterne e interne. Il danno a queste cellule ciliate provoca una diminuzione della sensibilità uditiva e, poiché le cellule ciliate dell'orecchio interno non possono rigenerarsi , questo danno è permanente. Tuttavia, altri organismi, come il pesce zebra , frequentemente studiato , e gli uccelli hanno cellule ciliate che possono rigenerarsi. La coclea umana contiene circa 3.500 cellule ciliate interne e 12.000 cellule ciliate esterne alla nascita.

Le cellule ciliate esterne amplificano meccanicamente il suono di basso livello che entra nella coclea . L'amplificazione può essere alimentata dal movimento dei loro fasci di capelli o da una motilità elettrica dei loro corpi cellulari. Questa cosiddetta elettromotilità somatica amplifica il suono in tutti i vertebrati terrestri. È influenzato dal meccanismo di chiusura dei canali ionici sensoriali meccanici sulle punte dei fasci di capelli.

Le cellule ciliate interne trasformano le vibrazioni sonore nei fluidi della coclea in segnali elettrici che vengono poi trasmessi attraverso il nervo uditivo al tronco cerebrale uditivo e alla corteccia uditiva .

Cellule ciliate interne – dal suono al segnale nervoso

Sezione attraverso l' organo di Corti , che mostra le cellule ciliate interne ed esterne

La deflessione delle stereociglia delle cellule ciliate apre canali ionici con apertura meccanica che consentono a qualsiasi piccolo ione caricato positivamente (principalmente potassio e calcio ) di entrare nella cellula. A differenza di molte altre cellule elettricamente attive, la stessa cellula ciliata non attiva un potenziale d'azione . Invece, l'afflusso di ioni positivi dall'endolinfa nella scala media depolarizza la cellula, determinando un potenziale recettore . Questo potenziale recettore apre i canali del calcio voltaggio dipendenti ; gli ioni calcio entrano quindi nella cellula e innescano il rilascio di neurotrasmettitori all'estremità basale della cellula. I neurotrasmettitori si diffondono attraverso lo spazio ristretto tra la cellula ciliata e un terminale nervoso, dove si legano ai recettori e quindi attivano i potenziali d'azione nel nervo. In questo modo, il segnale sonoro meccanico viene convertito in un segnale nervoso elettrico. La ripolarizzazione delle cellule ciliate viene eseguita in un modo speciale. La perilinfa nella scala timpanica ha una concentrazione molto bassa di ioni positivi. Il gradiente elettrochimico fa fluire gli ioni positivi attraverso i canali verso la perilinfa.

Le cellule ciliate perdono cronicamente Ca 2+ . Questa perdita provoca un rilascio tonico del neurotrasmettitore alle sinapsi. Si pensa che questo rilascio tonico sia ciò che consente alle cellule ciliate di rispondere così rapidamente in risposta a stimoli meccanici. La rapidità della risposta delle cellule ciliate può anche essere dovuta al fatto che può aumentare la quantità di rilascio del neurotrasmettitore in risposta a un cambiamento di appena 100 μV nel potenziale di membrana.

Le cellule ciliate sono anche in grado di distinguere i toni attraverso uno dei due metodi. Il primo metodo utilizza la risonanza elettrica nella membrana basolaterale della cellula ciliata. La risonanza elettrica per questo metodo appare come un'oscillazione smorzata del potenziale di membrana che risponde a un impulso di corrente applicato. Il secondo metodo utilizza differenze tonotopiche della membrana basilare. Questa differenza deriva dalle diverse posizioni delle cellule ciliate. Le cellule ciliate che hanno risonanza ad alta frequenza si trovano all'estremità basale mentre le cellule ciliate che hanno una risonanza a frequenza significativamente più bassa si trovano all'estremità apicale dell'epitelio .

Cellule ciliate esterne – preamplificatori acustici

Nelle cellule ciliate esterne dei mammiferi, il potenziale recettore variabile viene convertito in vibrazioni attive del corpo cellulare. Questa risposta meccanica ai segnali elettrici è chiamata elettromotilità somatica; guida le variazioni nella lunghezza della cella, sincronizzata al segnale sonoro in ingresso e fornisce un'amplificazione meccanica mediante feedback all'onda viaggiante.

Le cellule ciliate esterne si trovano solo nei mammiferi. Mentre la sensibilità all'udito dei mammiferi è simile a quella di altre classi di vertebrati, senza cellule ciliate esterne funzionanti, la sensibilità diminuisce di circa 50 dB. Le cellule ciliate esterne estendono la gamma uditiva a circa 200 kHz in alcuni mammiferi marini. Hanno anche migliorato la selettività in frequenza (discriminazione di frequenza), che è di particolare beneficio per gli esseri umani, perché ha consentito un linguaggio e una musica sofisticati. Le cellule ciliate esterne sono funzionali anche dopo che le riserve cellulari di ATP sono esaurite.

L'effetto di questo sistema è di amplificare in modo non lineare i suoni deboli più di quelli grandi in modo che un'ampia gamma di pressioni sonore possa essere ridotta a una gamma molto più piccola di spostamenti dei capelli. Questa proprietà dell'amplificazione è chiamata amplificatore cocleare .

La biologia molecolare delle cellule ciliate ha visto notevoli progressi negli ultimi anni, con l'identificazione della proteina motoria ( prestin ) che è alla base dell'elettromotilità somatica nelle cellule ciliate esterne. È stato dimostrato che la funzione di Prestin dipende dalla segnalazione del canale del cloro e che è compromessa dal comune pesticida marino tributilstagno . Poiché questa classe di inquinanti si bioconcentra lungo la catena alimentare, l'effetto è pronunciato nei principali predatori marini come le orche e gli odontoceti .

Adattamento del segnale delle cellule ciliate

L'afflusso di ioni calcio svolge un ruolo importante affinché le cellule ciliate si adattino all'amplificazione del segnale. Ciò consente agli umani di ignorare i suoni costanti che non sono più nuovi e ci permettono di essere acuti ad altri cambiamenti nel nostro ambiente. Il meccanismo di adattamento chiave deriva da una proteina motoria miosina-1c che consente un adattamento lento, fornisce tensione per sensibilizzare i canali di trasduzione e partecipa anche all'apparato di trasduzione del segnale. Ricerche più recenti mostrano ora che il legame sensibile al calcio della calmodulina alla miosina-1c potrebbe effettivamente modulare l'interazione del motore di adattamento anche con altri componenti dell'apparato di trasduzione.

Adattamento rapido: durante l'adattamento rapido, gli ioni Ca 2+ che entrano in uno stereocilio attraverso un canale MET aperto si legano rapidamente a un sito sopra o vicino al canale e inducono la chiusura del canale. Quando i canali si chiudono, la tensione aumenta nel collegamento di punta , tirando il fascio nella direzione opposta. L'adattamento rapido è più importante nelle cellule ciliate che rilevano il suono e l'udito, piuttosto che nelle cellule vestibolari.

Adattamento lento: il modello dominante suggerisce che l'adattamento lento si verifica quando la miosina-1c scivola lungo lo stereocilio in risposta a una tensione elevata durante lo spostamento del fascio. La risultante diminuzione della tensione nel collegamento di punta consente al fascio di muoversi più lontano nella direzione opposta. Quando la tensione diminuisce, i canali si chiudono, producendo la diminuzione della corrente di trasduzione. L'adattamento lento è più importante nelle cellule ciliate vestibolari che rilevano il movimento spaziale e meno nelle cellule ciliate cocleari che rilevano i segnali uditivi.

Connessione neurale

I neuroni del nervo uditivo o vestibolococleare (l'ottavo nervo cranico ) innervano le cellule ciliate cocleari e vestibolari. Si pensa che il neurotrasmettitore rilasciato dalle cellule ciliate che stimola i neuriti terminali degli assoni periferici dei neuroni afferenti (verso il cervello) sia il glutammato . Alla giuntura presinaptica, c'è un distinto corpo denso o nastro presinaptico . Questo corpo denso è circondato da vescicole sinaptiche e si pensa che aiuti nel rilascio rapido del neurotrasmettitore.

L'innervazione delle fibre nervose è molto più densa per le cellule ciliate interne che per le cellule ciliate esterne. Una singola cellula ciliata interna è innervata da numerose fibre nervose, mentre una singola fibra nervosa innerva molte cellule ciliate esterne. Anche le fibre nervose delle cellule ciliate interne sono molto mielinizzate, il che è in contrasto con le fibre nervose delle cellule ciliate esterne non mielinizzate. La regione della membrana basilare che fornisce gli input a una particolare fibra nervosa afferente può essere considerata il suo campo recettivo .

Anche le proiezioni efferenti dal cervello alla coclea svolgono un ruolo nella percezione del suono. Le sinapsi efferenti si verificano sulle cellule ciliate esterne e sugli assoni afferenti sotto le cellule ciliate interne. Il bottone terminale presinaptico è pieno di vescicole contenenti acetilcolina e un neuropeptide chiamato peptide correlato al gene della calcitonina . Gli effetti di questi composti variano; in alcune cellule ciliate l'acetilcolina iperpolarizza la cellula, il che riduce localmente la sensibilità della coclea.

Ricrescita

La ricerca sulla ricrescita delle cellule cocleari può portare a trattamenti medici che ripristinano l'udito. A differenza degli uccelli e dei pesci, gli esseri umani e gli altri mammiferi sono generalmente incapaci di far ricrescere le cellule dell'orecchio interno che convertono il suono in segnali neurali quando queste cellule sono danneggiate dall'età o dalla malattia. I ricercatori stanno facendo progressi nella terapia genica e nella terapia con cellule staminali che potrebbero consentire la rigenerazione delle cellule danneggiate. Poiché è stato scoperto che le cellule ciliate dei sistemi uditivo e vestibolare negli uccelli e nei pesci si rigenerano, la loro capacità è stata studiata a lungo. Inoltre, è stato dimostrato che le cellule ciliate della linea laterale , che hanno una funzione di meccanotrasduzione , ricrescono negli organismi, come il pesce zebra .

I ricercatori hanno identificato un gene di mammifero che normalmente agisce come un interruttore molecolare per bloccare la ricrescita delle cellule ciliate cocleari negli adulti. Il gene Rb1 codifica per la proteina del retinoblastoma , che è un soppressore del tumore . Rb impedisce alle cellule di dividersi favorendo la loro uscita dal ciclo cellulare. Non solo le cellule ciliate in un piatto di coltura si rigenerano quando il gene Rb1 viene eliminato, ma i topi allevati per non avere il gene crescono più cellule ciliate rispetto ai topi di controllo che hanno il gene. Inoltre, è stato dimostrato che la proteina sonic hedgehog blocca l'attività della proteina del retinoblastoma , inducendo così il rientro nel ciclo cellulare e la ricrescita di nuove cellule.

È stato anche scoperto che l' inibitore del ciclo cellulare p27kip1 ( CDKN1B ) incoraggia la ricrescita delle cellule ciliate cocleari nei topi a seguito di delezione genetica o abbattimento con siRNA mirato a p27. La ricerca sulla rigenerazione delle cellule ciliate potrebbe avvicinarci al trattamento clinico per la perdita dell'udito umana causata da danni o morte delle cellule ciliate.

Immagini aggiuntive

  • La lamina reticolare e le strutture sottostanti.

  • Stereocilia dell'orecchio interno della rana

Riferimenti

Bibliografia

link esterno