Cheratocisti odontogena - Odontogenic keratocyst

Cheratocisti odontogena
Altri nomi	Tumore odontogeno cheratocistico (KCOT)
Micrografia di una cheratocisti odontogena. Macchia H&E .

Una cheratocisti odontogena è una cisti dello sviluppo rara e benigna ma localmente aggressiva . Colpisce più spesso la mandibola posteriore e più comunemente si presenta nella terza decade di vita. Le cheratocisti odontogene costituiscono circa il 19% delle cisti mascellari.

Nella classificazione OMS / IARC della patologia della testa e del collo, questa entità clinica era nota da anni come cheratocisti odontogena; è stato riclassificato come tumore odontogeno cheratocistico ( KCOT ) dal 2005 al 2017. Nel 2017 è tornato al nome precedente, poiché la nuova classificazione OMS / IARC ha riclassificato OKC nella categoria cistica. Secondo la classificazione WHO / IARC, la Cheratocisti Odontogena è stata sottoposta a riclassificazione in quanto non è più considerata una neoplasia a causa della mancanza di evidenze di qualità riguardo a questa ipotesi, soprattutto rispetto alla clonalità. All'interno della comunità di patologie della testa e del collo c'è ancora polemica sulla riclassificazione, con alcuni patologi che ancora considerano la cheratocisti odontogena come una neoplasia in linea con la classificazione precedente.

segni e sintomi

Le cheratocisti odontogene possono verificarsi a qualsiasi età, tuttavia sono più comuni nella terza-sesta decade. Il rapporto maschio-femmina è di circa 2: 1. La maggior parte si trova nella mandibola, con la metà che si trova all'angolo della mandibola.

Le cheratocisti odontogene precoci di solito non mostrano sintomi. In genere, i segni ei sintomi clinici si presentano con espansione ossea o infezione. Tuttavia, l'espansione ossea è rara poiché le cheratocisti odontogene crescono a causa dell'aumento del turnover epiteliale piuttosto che della pressione osmotica. Quando i sintomi sono presenti, di solito assumono la forma di dolore, gonfiore e secrezione a causa di un'infezione secondaria. Le cheratocisti odontogene sono generalmente notate come reperti radiografici accidentali. Radiograficamente possono essere visti come radiotrasparenze uniloculari o multiloculari. Possono essere scambiati per altre cisti come cisti residue o cisti dentigera se si verificano su un dente ininterrotto.  

Incidenza relativa di cisti odontogene . La cheratocisti odontogena è etichettata in basso a destra.

Patogenesi

Le cheratocisti odontogene hanno origine dall'epitelio odontogeno ( lamina dentale ) nell'alveolo lasciato dagli stadi di sviluppo del dente. Si pensa principalmente che provengano dai resti di Serres.

Genetica

Gli OKC sporadici (non sindromici) e sindromici sono associati a mutazioni nel gene PTCH trovato sul cromosoma 9q , che fa parte della via di segnalazione di Hedgehog . PTCH è un gene soppressore del tumore . La perdita di attività PTCH porta a un freno nel ciclo cellulare . Un terzo degli OKC mostra mutazioni nel PTCH , con conseguente attività altamente proliferativa dell'epitelio cistico. Questo porta alla crescita della parete della cisti e una volta rimosso favorisce la recidiva se segue la rimozione incompleta dell'epitelio.

Sindrome da carcinoma basocellulare nevoide

Le cheratocisti odontogene multiple sono una caratteristica e i principali criteri diagnostici della sindrome da carcinoma basocellulare nevoide (NBCCS, nota anche come sindrome di Gorlin-Goltz) . Quasi tutti gli individui con NBCCS hanno cheratocisti odontogene che richiedono numerosi trattamenti. La considerazione della sindrome deve essere presa in considerazione se riscontrata nei bambini o se sono presenti più OKC; la diagnosi di più OKC in un bambino richiede il rinvio per la valutazione genetica. Istologicamente, le cisti sono indistinguibili dalle cisti non sindromiche e oltre l'80% avrà mutazioni PTCH .

Diagnosi

Aspetto classico di una cheratocisti odontogena della mandibola destra al posto di un vecchio dente del giudizio. Lesione ben definita, uniloculare, radiotrasparente all'interno dell'osso.

La diagnosi è solitamente radiologica. Tuttavia, la diagnosi definitiva avviene attraverso la biopsia . La biopsia aspirazionale delle cheratocisti odontogene contiene un fluido grasso di colore pallido e contiene squame cheratosiche. Il contenuto proteico del liquido cistico inferiore a 4 g% è diagnostico per le cheratocisti odontogene. Lesioni più piccole e uniloculari simili ad altri tipi di cisti possono richiedere una biopsia per confermare la diagnosi. Su una scansione TC , la radiodensità di un tumore odontogeno cheratocistico è di circa 30 unità di Hounsfield , che è più o meno la stessa degli ameloblastomi . Tuttavia, gli ameloblastomi mostrano una maggiore espansione ossea e raramente mostrano aree ad alta densità.

Le radiografie delle cheratocisti odontogene mostrano aree radiotrasparenti ben definite con margini arrotondati o smerlati che sono ben delimitati. Queste aree possono essere multiloculari o uniloculari. Il modello di crescita della lesione è molto caratteristico da cui è possibile fare una diagnosi in quanto vi è crescita e si diffonde sia in avanti che all'indietro lungo la cavità midollare con poca espansione. Non si osserva alcun riassorbimento dei denti o canale dentale inferiore e uno spostamento minimo dei denti. A causa della mancanza di espansione della cheratocisti odontogena, la lesione può essere molto grande quando viene scoperta radiograficamente.

Diagnosi differenziale

Radiologicamente

• Mixoma odontogeno
• Ameloblastoma
• Granuloma a cellule giganti centrali
• Tumore odontogeno adenomatoide
• Cisti dentigera (cisti follicolare)

Istologicamente

• Ortocheratocisti
• Cisti radicolare (in particolare se l'OKC è molto infiammato)
• Ameloblastoma

Istologia

Le cheratocisti odontogene hanno un aspetto istologico diagnostico. Al microscopio , gli OKC assomigliano vagamente all'epitelio squamoso cheratinizzato ; tuttavia, mancano di creste di rete e spesso hanno una separazione artefatta dalla loro membrana basale .

La parete fibrosa della cisti è solitamente sottile e non infiammata. Il rivestimento epiteliale è sottile con spessore uniforme e paracheratinizzato con cellule colonnari nello strato basale che hanno polarizzazione inversa focale (i nuclei sono sul polo opposto della cellula). Le cellule basali sono un'indicazione dell'origine odontogena in quanto assomigliano a pre-ameloblasti . L'epitelio può separarsi dal muro, dando luogo a isole di epitelio. Questi possono continuare a formare cisti "satellite" o "figlia", portando a una cisti multiloculare complessiva. La presenza di cisti figlie è particolarmente visibile in quelli con NBCCS. Le cisti infiammate mostrano un epitelio iperplastico che non è più caratteristico degli OKC e può invece avere una somiglianza con le cisti radicolari . A causa delle aree di infiammazione focale, è necessaria una biopsia più ampia per una corretta diagnosi delle cheratocisti odontogene.

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  Ingrandimento intermedio di una cheratocisti odontogena che mostra una cisti piegata.

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  Ingrandimento intermedio di una cheratocisti odontogena

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  Alto ingrandimento di una cheratocisti odontogena.

Trattamento

Cheratocisti odontogena di grandi dimensioni con denti del giudizio inclusi superficialmente alla lesione

Poiché la condizione è piuttosto rara, le opinioni tra gli esperti su come trattare gli OKC differiscono. Una revisione Cochrane del 2015 ha rilevato che attualmente non ci sono prove di alta qualità che suggeriscano l'efficacia di trattamenti specifici per il trattamento delle cheratocisti odontogene. Il trattamento dipende dall'estensione della multilocularità e della cisti. Le piccole cisti multiloculari e uniloculari possono essere trattate in modo più conservativo attraverso l'enucleazione e il curretage. Le opzioni di trattamento per KTOC possono variare in base alle sue dimensioni, estensione, sito e strutture adiacenti.

Opzioni di trattamento:

• Enucleazione chirurgica: rimozione chirurgica dell'intero rivestimento epiteliale della cisti.
• Marsupializzazione seguita da enucleazione: questo metodo viene eseguito dai chirurghi per le cisti più grandi.
• Raschiatura che comporta una semplice escissione e raschiatura della cavità.
• Fissativo in soluzione di Carnoy (etanolo, cloroformio e acido acetico) che viene solitamente utilizzato in combinazione con escissione e ribes. La parete della cavità può essere trattata con il fissativo prima dell'enucleazione per uccidere il rivestimento della parete o aggiunto dopo il risciacquo alle pareti ossee, uccidendo eventuali cellule epiteliali residue a una profondità di 1-2 mm. Usato con cura vicino al canale mandibolare e al fascio neurovascolare all'interno.
• Marsupializzazione che comporta l'apertura chirurgica della cavità cistica e creazione di un marsupial -come sacchetto . Ciò consente alla cavità di essere in contatto con l'esterno della cisti per un periodo di tempo prolungato. La marsupializzazione si traduce in un lento restringimento della cisti permettendo una successiva enucleazione. Tuttavia, la risoluzione può richiedere fino a 20 mesi e ai pazienti è richiesto di pulire la cavità aperta e irrigarla.
• Ostectomia periferica dopo curettage e / o enucleazione. Le cisti estese possono richiedere un innesto osseo dopo la resezione ossea e la ricostruzione dell'area.
• Semplice escissione
• Enucleazione e crioterapia . La decompressione seguita da enucleazione ha dimostrato di avere più successo con tassi di recidiva più bassi.
• Applicazione topica di 5FU dopo enucleazione
• Ostectomia o resezione En-bloc: oltre ai trattamenti di cui sopra, possono essere necessari per il problema della recidiva. L'ostectomia è la rimozione dell'osso periferico. La resezione en-block è la rimozione della cisti con il tessuto circostante. Le cisti estese possono richiedere un innesto osseo dopo la resezione ossea e la ricostruzione dell'area.

Azione supplementare

È stata raccomandata una revisione radiografica annuale. Si raccomanda anche un follow-up clinico a lungo termine a causa delle recidive che si verificano molti anni dopo il trattamento.

Ricorrenza e natura neoplastica

Può verificarsi una trasformazione maligna in carcinoma a cellule squamose , ma è insolita.

La recidiva è probabile se trattata con una semplice enucleazione. Le cause che contribuiscono includono epitelio sottile e fragile che porta alla rimozione incompleta, estensioni della cisti che si estendono nell'osso spongioso, cisti satellite trovate nel muro, esperienza del chirurgo, formazione di ulteriori nuove cisti da altri resti dell'epitelio dentale. Con le attuali tecniche di trattamento il tasso di recidiva è di circa il 2-3%, ma può arrivare fino al 50%. La recidiva può verificarsi già a 5 anni e fino a 40 anni dopo la rimozione. La recidiva si osserva solitamente entro 5 anni dal trattamento. I primi segni di recidiva possono essere facilmente trattati con piccoli interventi chirurgici e curretage. Qualsiasi frammento della cisti che viene lasciato ha il potenziale per sopravvivere e crescere. Pertanto, il successo dell'enucleazione dipende da quanto bene viene rimossa la cisti. Le cisti più grandi hanno un più alto tasso di recidiva dopo l'enucleazione poiché sono più difficili da rimuovere.

Le cheratocisti Pronto genie sono ben note per recidivare nella mandibola posteriore . Una quantità sostanziale di cheratocisti odontogene si ripresenta anche nell'area dei denti delle mascelle, richiedendo l'attenzione dei medici.

La natura neoplastica delle cheratocisti odontogene è stata discussa. A causa dell'elevato tasso di recidiva, del rilevamento tardivo quando la cisti è diventata molto grande e della causa dell'inattivazione del gene oncosoppressore , alcuni hanno classificato le OKC come neoplasie benigne. La migliore prova per suggerire che questo tipo di cisti non sia una neoplasia è che risponde molto bene alla marsupializzazione .

Guarda anche

• Cisti delle mascelle

Riferimenti

link esterno