Micosi fungoide - Mycosis fungoides

Micosi fungoide
Altri nomi Sindrome di Alibert-Bazin
Micosi fungoide ginocchio.JPG
Lesioni cutanee al ginocchio di un paziente maschio di 52 anni con Micosi fungoide
Specialità Dermatologia , Ematologia , Oncologia

Micosi fungoide , noto anche come sindrome di Alibert-Bazin o di granulomi fungoide , è la forma più comune di linfoma cutaneo a cellule T . Colpisce generalmente la pelle, ma può progredire internamente nel tempo. I sintomi includono eruzioni cutanee, tumori, lesioni cutanee e prurito.

Sebbene la causa rimanga poco chiara, la maggior parte dei casi non è ereditaria. La maggior parte dei casi riguarda persone di età superiore ai 20 anni ed è più comune negli uomini che nelle donne. Le opzioni di trattamento comprendono l'esposizione alla luce solare, ai raggi ultravioletti , ai corticosteroidi topici , alla chemioterapia e alla radioterapia .

segni e sintomi

Placca di micosi fungoide
Placca di micosi fungoide a piedi trattata con imiquimod alla Penn Medicine di Filadelfia, e poi radiazioni al Lehigh Valley Hospital .

I sintomi della micosi fungoide sono classificati in tre fasi cliniche: la fase del cerotto, la fase della placca e la fase del tumore. Lo stadio del cerotto è definito da chiazze piatte e rossastre di varie dimensioni che possono avere un aspetto rugoso. Possono anche apparire giallastri nelle persone con la pelle più scura. La fase di placca segue la fase di patch della micosi fungoide. È caratterizzato dalla presenza di lesioni in rilievo che appaiono bruno-rossastre; nelle carnagioni più scure, le placche possono avere un aspetto grigiastro o argenteo. Sia gli stadi di patch che quelli di placca sono considerati micosi fungoide allo stadio iniziale. Lo stadio del tumore mostra tipicamente grandi grumi irregolari. I tumori possono svilupparsi sotto forma di placche o pelle normale in qualsiasi regione del corpo, comprese le regioni del viso e della testa.

Il prurito ( prurito ) è comune, forse nel 20% dei pazienti. I sintomi visualizzati sono progressivi, con fasi iniziali costituite da lesioni presentate come chiazze squamose. Le lesioni spesso si sviluppano inizialmente sul tronco del corpo in luoghi raramente esposti al sole, come i glutei. Lo stadio avanzato della micosi fungoide è caratterizzato da eritrodermia generalizzata (eruzione cutanea rossa che copre la maggior parte del corpo) con forte prurito (prurito) e desquamazione. La differenza chiave tra la sindrome di Sézary e le altre fasi della micosi fungoide è il gran numero di cellule tumorali presenti nel sangue ( malattia leucemica ). Quando la micosi fungoide si sviluppa per soddisfare i criteri per la sindrome di Sézary, viene indicata come micosi fungoide leucemica, sindrome di Sézary preceduta da micosi fungoide o micosi fungoide secondaria.

Causa

La causa della micosi fungoide è sconosciuta. Una causa attualmente ipotizzata è anomalie di segnalazione genetica e cellulare. Esempi di queste anomalie includono anomalie clonali e alterata espressione di molecole di adesione e/o citochine.

Inoltre, la malattia è un'espressione insolita delle cellule T CD4 , una parte del sistema immunitario. Queste cellule T sono associate alla pelle, il che significa che sono biochimicamente e biologicamente più correlate alla pelle, in modo dinamico. La micosi fungoide è il tipo più comune di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), ma ci sono molti altri tipi di CTCL che non hanno nulla a che fare con la micosi fungoide e questi disturbi vengono trattati in modo diverso.

Diagnosi

La diagnosi è talvolta difficile perché le fasi iniziali della malattia spesso assomigliano a dermatosi infiammatorie (come eczema , psoriasi , dermatosi lichenoidi inclusi lichen planus , vitiligine e lupus eritematoso cutaneo cronico ), così come altri linfomi cutanei. Si raccomandano diverse biopsie, per essere più certi della diagnosi.

I criteri per la malattia sono stabiliti sulla biopsia cutanea:

  • il derma papillare superficiale è infiltrato da un infiltrato linfocitario a forma di banda
  • epidermotropismo
  • presenza di cellule T atipiche con nuclei cerebriformi negli infiltrati dermici ed epidermici.
Istopatologia dei microascessi di Pautrier nel linfoma cutaneo a cellule T.

I microascessi di Pautrier sono aggregati di quattro o più linfociti atipici disposti nell'epidermide. I microascessi di Pautrier sono caratteristici della micosi fungoide, ma sono generalmente assenti.

Per mettere in scena la malattia, possono essere richiesti vari test, per valutare linfonodi, sangue e organi interni, ma la maggior parte dei pazienti presenta una malattia apparentemente confinata alla pelle, come chiazze (macchie piatte) e placche ( macchie leggermente sollevate o "rugose").

Lo striscio periferico mostra spesso le cellule dei glutei .

messa in scena

Tradizionalmente, la micosi fungoide è stata suddivisa in tre fasi: premicotica, micotica e tumorale. Lo stadio premicotico si presenta clinicamente come una lesione eritematosa (rossa), pruriginosa e squamosa. L'aspetto microscopico non è diagnostico ed è rappresentato da dermatosi cronica aspecifica associata ad alterazioni psoriasiformi dell'epidermide.

Nella fase micotica compaiono placche infiltrative e la biopsia mostra un infiltrato infiammatorio polimorfo nel derma che contiene un piccolo numero di cellule linfoidi francamente atipiche. Queste cellule possono allinearsi individualmente lungo lo strato basale epidermico. Quest'ultimo reperto, se non accompagnato da spongiosi, è altamente suggestivo di micosi fungoide. Nella fase tumorale un denso infiltrato di linfociti di media grandezza con nuclei cerebriformi espande il derma.

La stadiazione accurata di Mycosis Fungoides è essenziale per determinare il trattamento e la prognosi appropriati. La stadiazione si basa sulla classificazione di tumori, linfonodi, metastasi, sangue (TNMB) proposta dal Mycosis Fungoides Cooperative Group e rivista dalla International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer. Questo sistema di stadiazione esamina l'entità del coinvolgimento cutaneo (T), la presenza di linfonodi (N), la malattia viscerale (M) e la presenza di cellule di Sezary nel sangue periferico (B).

La maggior parte dei pazienti con Micosi Fungoide presenta una malattia in stadio iniziale (Stadio IA-IIA) al momento della diagnosi iniziale. Questi pazienti con malattia allo stadio iniziale che è principalmente confinata alla pelle hanno una prognosi favorevole. I pazienti con stadio avanzato (Stadio IIB-IVB) sono spesso refrattari al trattamento e hanno una prognosi sfavorevole. Il trattamento dei pazienti con malattia in stadio avanzato è progettato per ridurre il carico tumorale, ritardare la progressione della malattia e preservare la qualità della vita.

Trattamento

La micosi fungoide può essere trattata in vari modi. I trattamenti comuni includono la semplice luce solare , la luce ultravioletta ( principalmente NB-UVB 312 nm ), gli steroidi topici , le chemioterapie topiche e sistemiche , la radioterapia superficiale locale , l' inibitore dell'istone deacetilasi vorinostat , la radiazione elettronica totale della pelle , la fotoferesi e le terapie sistemiche (es. interferoni , retinoidi , rexinoidi) o terapie biologiche. I trattamenti sono spesso usati in combinazione.

Esistono prove limitate dell'efficacia delle terapie topiche e sistemiche per la micosi fungoide. A causa dei possibili effetti avversi di questi trattamenti nelle fasi iniziali della malattia, si raccomanda di iniziare la terapia con trattamenti topici e cutanei prima di passare a terapie più sistemiche. È necessaria una ricerca più ampia e più ampia per identificare strategie di trattamento efficaci per questa malattia.

Nel 2010, la Food and Drug Administration statunitense ha concesso la designazione di farmaco orfano per la lozione naloxone , un antagonista competitivo del recettore oppioide topico utilizzato come trattamento per il prurito nel linfoma cutaneo a cellule T.

La FDA statunitense ha approvato il farmaco mogamulizumab (nome commerciale Poteligeo) nell'agosto 2018 per il trattamento della micosi fungoide recidivante o refrattaria e della malattia di Sézary .

Prognosi

Uno studio del 1999 condotto negli Stati Uniti sui dati dei pazienti ha osservato un tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni del 77% e un tasso di sopravvivenza relativa a 10 anni del 69%. Dopo 11 anni, il tasso di sopravvivenza relativa osservato è rimasto intorno al 66%. La sopravvivenza più scarsa è correlata con l'età avanzata e la razza nera. È stata osservata una sopravvivenza superiore per le donne sposate rispetto ad altri gruppi di genere e stato civile.

Epidemiologia

È raro che la malattia compaia prima dei 20 anni e sembra essere notevolmente più comune nei maschi rispetto alle femmine, specialmente dopo i 50 anni, dove l' incidenza della malattia (il rischio per persona nella popolazione) aumenta. L'età media di insorgenza è compresa tra 45 e 55 anni solo per i pazienti con malattia a chiazze e placche, ma è superiore a 60 per i pazienti che presentano tumori , eritrodermia (pelle rossa) o una forma leucemica ( sindrome di Sézary ). L'incidenza della micosi fungoide è aumentata fino all'anno 2000 negli Stati Uniti, a causa di miglioramenti nella diagnostica. Tuttavia, l'incidenza riportata della malattia è rimasta costante da allora, suggerendo un'altra ragione sconosciuta per il salto visto prima del 2000.

Storia

La micosi fungoide è stata descritta per la prima volta nel 1806 dal dermatologo francese Jean-Louis-Marc Alibert . Il nome micosi fungoide è molto fuorviante: significa vagamente "malattia fungina simile a un fungo". La malattia, tuttavia, non è un'infezione fungina, ma piuttosto un tipo di linfoma non Hodgkin . È stato chiamato così perché Alibert ha descritto i tumori della pelle di un caso grave come aventi un aspetto simile a un fungo.

Cultura e società

Casi notevoli

Nel 1995 all'attore Mr. T è stato diagnosticato un linfoma cutaneo a cellule T, o micosi fungoide. Una volta in remissione , ha scherzato sulla coincidenza: "Riesci a immaginarlo? Cancro con il mio nome sopra - cancro personalizzato!"

Il famoso attore televisivo britannico Paul Eddington è morto di micosi fungoide dopo aver convissuto per quattro decenni.

Guarda anche

Riferimenti

Ulteriori letture

link esterno

Classificazione
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