Nodulo reumatoide - Rheumatoid nodule
| Nodulo reumatoide | |
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| Micrografia di un nodulo reumatoide, che mostra il caratteristico granuloma a palizzata con un nucleo costituito da collagene necrotico e fibrina . H&E macchia . | |
| Specialità | reumatologia |
Un nodulo reumatoide è un grumo di tessuto, o un'area di gonfiore, che appare all'esterno della pelle di solito intorno all'olecrano (punta del gomito) o alle articolazioni interfalangee (nocche delle dita), ma può apparire in altre aree. Esistono quattro diversi tipi di noduli reumatoidi: noduli reumatoidi sottocutanei, noduli cardiaci, noduli polmonari e noduli del sistema nervoso centrale. Questi noduli si verificano quasi esclusivamente in associazione con l'artrite reumatoide . Molto raramente i noduli reumatoidi si verificano come noduli reumatoidi (noduli multipli sulle mani o in altre aree) in assenza di artrite reumatoide. I noduli reumatoidi possono comparire anche in altre aree del corpo diverse dalla pelle. Meno comunemente si verificano nel rivestimento del polmone o in altri organi interni. La presenza di noduli nei polmoni dei minatori esposti alla polvere di silice era nota come sindrome di Caplan. Raramente, i noduli si verificano in diversi siti del corpo (ad es. palpebra superiore , regione distale delle piante dei piedi, vulva e internamente nella cistifellea , polmone, valvole cardiache , laringe e colonna vertebrale ).
I noduli reumatoidi possono variare di dimensioni da 2 mm a 5 cm e sono generalmente piuttosto sodi al tatto. Abbastanza spesso sono associati a tasche sinoviali o borse. Circa il 5% delle persone con artrite reumatoide presenta tali noduli entro due anni dall'insorgenza della malattia e la prevalenza cumulativa è di circa il 20-30%. I fattori di rischio per lo sviluppo di noduli reumatoidi includono fumo e traumi ai piccoli vasi.
Nella maggior parte dei casi, i noduli non sono dolorosi o invalidanti in alcun modo. Di solito sono più di un fastidio sgradevole. Tuttavia, i noduli reumatoidi possono diventare dolorosi quando si verificano infezioni o ulcere sulla pelle del nodulo. Alcuni noduli possono effettivamente scomparire nel tempo, ma altre volte possono ingrandirsi rendendo difficile la previsione delle dimensioni nodulari.
Anche il trattamento può essere piuttosto difficile, ma la rimozione chirurgica e l'iniezione di corticosteroidi hanno entrambi mostrato buoni risultati nel trattamento dei noduli reumatoidi.
Fisiopatologia
Sebbene il processo esatto sia sconosciuto, ci sono alcune ipotesi per la generazione di noduli reumatoidi. È stato osservato che i noduli reumatoidi si formano frequentemente su siti estensori e aree vulnerabili al trauma. Il trauma provoca l'accumulo di particelle infiammatorie e porta a una risposta infiammatoria secondaria che alla fine provoca il rilascio di fibrina e la necrosi. Un'altra ipotesi suggerisce che l'infiammazione dei vasi sanguigni attivi i componenti del complemento, che porta al deposito di fattori reumatoidi e fibrina.
Il nodulo reumatoide è la manifestazione cutanea più comune dell'artrite reumatoide (RA). L'artrite reumatoide comporta un'infiammazione cronica delle membrane sinoviali, che porta alla degradazione della cartilagine articolare e dell'osso iuxta-articolare. L'infiammazione è causata da cellule T, cellule B e monociti quando le cellule endoteliali sono attivate. La neovascolarizzazione, o la crescita di nuovi vasi sanguigni, funge da marker aggiuntivo per l'artrite reumatoide. Uno strato di rivestimento sinoviale iperplastico può essere causato dall'espansione dei fibroblasti sinoviali e delle cellule dei macrofagi. Questa espansione della membrana sinoviale, a volte indicata come "pannus", può portare a erosioni ossee e degradazione della cartilagine nel sito della giunzione cartilagine-osso nell'osso periarticolare.
È importante notare che la causa dell'artrite reumatoide è sconosciuta. Si ipotizza che fattori genetici e ambientali possano entrambi contribuire allo sviluppo dell'artrite reumatoide. I loci genici e gli antigeni, come gli antigeni HLA di classe II, sono stati visti come strettamente associati all'artrite reumatoide. I fattori di rischio ambientale includono fumo, parodontite, infezioni virali e microbiomi intestinali, della bocca e dei polmoni. I ricercatori hanno notato che le specie Prevotella, che sono espanse nel tratto gastrointestinale all'inizio dell'AR, e Porphyromonas gingivalis, che è associata alla parodontite, possono avere un ruolo nella patogenesi.
Patologia
L' esame istologico dei noduli mostra che sono costituiti da un guscio di tessuto fibroso che circonda un centro di necrosi fibrinoide . I noduli delle dimensioni di un pisello hanno un centro. I noduli più grandi tendono ad essere multiloculare, con molti gusci separati o con connessioni tra i centri necrotici. I singoli centri necrotici possono contenere una fessura o diversi centri di necrosi possono aprirsi tutti su una grande tasca della borsa contenente liquido sinoviale .
Il confine tra il centro necrotico e il guscio fibroso esterno è costituito dalla caratteristica del nodulo, che è nota come palizzata cellulare. La palizzata è uno strato fitto di macrofagi e fibroblasti che tendono a essere disposti a raggiera, come i semi di un kiwi o di un fico . Più avanti nel guscio fibroso c'è una zona che contiene cellule T e plasmacellule in associazione con i vasi sanguigni . L'istologia dei noduli polmonari è simile a quella dei noduli sottocutanei, con necrosi centrale circondata da macrofagi a palizzata e infiltrato infiammatorio.
Fattori di rischio
I noduli reumatoidi si sviluppano se una persona ha attualmente l'artrite reumatoide. Tuttavia, non tutte le persone con artrite reumatoide sviluppano noduli reumatoidi. Alcuni fattori di rischio per i noduli reumatoidi per le persone con artrite reumatoide possono includere:
- Fumo (associazione forte)
- Elevati livelli di fattori reumatoidi sierici (cioè anticorpi anti-CCP)
- Gene HLA-DRB1 (associazione debole)
- Trauma ai piccoli vasi
- Avere una grave artrite reumatoide
- Assunzione di metotrexato rispetto ad altri farmaci per l'artrite
Diagnosi
La diagnosi differenziale dei noduli reumatoidi può essere classificata in base a localizzazione, patologia profonda, età di insorgenza, persistenza, fattore reumatoide, concomitante malattia articolare ed erosioni ossee. La diagnosi è tipicamente determinata clinicamente da un reumatologo. I noduli reumatoidi associati all'artrite reumatoide sono tipicamente sottocutanei e si verificano nei siti estensori. L'esordio inizia tipicamente nell'età adulta e si presenta con fattori reumatoidi ed erosioni ossee e concomitanti malattie articolari. La patologia è caratterizzata da necrosi centrale, cellule mononucleate a palizzata e infiltrazioni linfocitarie perivascolari.
La nodulosi reumatoide è caratterizzata da molteplici noduli sottocutanei che presentano fattori reumatoidi ma assenza di disturbi articolari. I noduli sono tipicamente piccoli e concentrati sui siti estensori delle mani e dei piedi, talvolta accompagnati da erosioni ossee. L'esordio tipicamente inizia nell'età adulta con una patologia simile ai noduli reumatoidi associati all'artrite reumatoide.
I noduli reumatoidi benigni spesso non sono associati a fattori reumatoidi o malattie articolari concomitanti. Si trovano tipicamente sui piedi, sul cuoio capelluto e sulle regioni pretibiali. Frequentemente osservata nei bambini prima dei 18 anni, la patologia è simile a quella dei noduli reumatoidi associati all'artrite reumatoide. I noduli non sono dolenti e crescono rapidamente, ma si risolvono anche spontaneamente. Una presentazione simile che si verifica più per via intracutanea (superficiale) è nota come granuloma anulare .
I noduli della febbre reumatica sono tipicamente associati alla febbre reumatica acuta nei bambini. Non sono accompagnati da fattori reumatoidi o erosioni ossee, ma sono associati a malattie articolari concomitanti. Non più grandi delle dimensioni dei piselli, si trovano tipicamente nei siti estensori e nei processi spinosi delle vertebre. La patologia è caratterizzata da necrosi centrale e scarsa infiltrazione istiocitica/linfocitaria.
Prevalenza
Esistono 4 diversi tipi di noduli reumatoidi: noduli reumatoidi sottocutanei, noduli cardiaci, noduli polmonari e noduli del sistema nervoso centrale.
Noduli reumatoidi sottocutanei
Secondo uno studio condotto dal gruppo di studio BARFOT, il 7% degli individui con diagnosi di artrite reumatoide ha riportato la presenza di noduli reumatoidi sottocutanei al momento della diagnosi iniziale. E circa il 30-40% di tutti coloro a cui è stata diagnosticata l'artrite reumatoide ha riferito di aver sviluppato questi noduli nel corso della malattia. I noduli reumatoidi sottocutanei sono correlati all'aumento del rischio di malattie cardiovascolari e respiratorie e quelli con noduli reumatoidi sottocutanei rilevati devono essere valutati per i fattori di rischio cardiovascolare e respiratorio.
Noduli cardiaci
I noduli reumatoidi possono anche formarsi nel cuore. Nello specifico, potrebbe svilupparsi nel miocardio, nel pericardio e in altre strutture valvolari, e questi noduli possono essere scoperti attraverso l'ecocardiogramma. Ci sono pochi studi con dati minimi sullo sviluppo di noduli cardiaci in associazione con l'artrite reumatoide, ma il consenso generale è che tali eventi sono relativamente rari.
Noduli polmonari
La prevalenza riportata di noduli polmonari varia a seconda del metodo di rilevamento. In uno studio del 1984 condotto su biopsie polmonari nell'artrite reumatoide, la prevalenza riportata era di circa il 32% in un campione di 40 individui. Tuttavia, un altro studio clinico utilizza un metodo di rilevamento diverso; radiografie a pellicola normale del torace; ha mostrato che solo 2 su 516 persone (~0,4%) con diagnosi di artrite reumatoide hanno sviluppato noduli polmonari. Inoltre, altri studi clinici hanno riportato un aumento della crescita dei noduli polmonari in seguito a trattamenti con metotrexato, leflunomide ed etanercept.
Noduli del sistema nervoso centrale
Come i noduli cardiaci, anche i noduli che si sviluppano nel sistema nervoso centrale sono relativamente rari. La maggior parte delle segnalazioni di crescita di noduli sul sistema nervoso centrale presentava anche gravi stadi di malattie articolari erosive. Generalmente, questi noduli possono essere rilevati tramite risonanza magnetica e confermati tramite biopsie. Al momento, non sono state segnalate mediazioni note nella riduzione dei noduli nel sistema nervoso centrale.
Prevenzione
Al momento non esistono metodi per prevenire completamente lo sviluppo di noduli reumatoidi, ma per coloro a cui è stata diagnosticata l'artrite reumatoide, una corretta gestione della malattia potrebbe ridurre il rischio di formazione di noduli. Inoltre, la corretta aderenza ai farmaci, la cessazione del fumo, l'aumento dell'attività fisica e il rispetto degli appuntamenti medici sono solo alcuni cambiamenti nello stile di vita che potrebbero "prevenire" i noduli.
Trattamento
Il trattamento per i noduli reumatoidi può essere complicato poiché alcuni trattamenti per l'artrite reumatoide possono agire contro i noduli. Le comuni terapie farmacologiche per l'artrite reumatoide potrebbero non mostrare benefici per il trattamento dei noduli reumatoidi. Le comuni terapie farmacologiche, come il trattamento anti-TNF o altri farmaci immunosoppressivi, per l'artrite reumatoide hanno mostrato scarsi effetti sui noduli. È stato infatti dimostrato che il metotrexato, farmaco spesso utilizzato nell'artrite reumatoide, è in realtà correlato all'aumento del rischio di formazione di noduli. Poiché i noduli reumatoidi causano anche dolore o intrappolamento dei nervi, il trattamento di questi sintomi con farmaci antinfiammatori non steroidei può essere sufficiente. Altre terapie farmacologiche, come i corticosteroidi, hanno dimostrato di ridurre le dimensioni nodulari, tuttavia, possono anche aumentare il rischio di infezione. Le iniezioni locali di corticosteroidi sembrano essere al momento il trattamento più studiato per i noduli reumatoidi.
La chirurgia per rimuovere il nodulo è un'altra opzione che può essere eseguita per trattare i noduli reumatoidi. Tuttavia, di solito questi sono indicati solo in caso di erosione/necrotizzazione della pelle.
Guarda anche
Riferimenti
link esterno
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