Papillomatosi laringea - Laryngeal papillomatosis
| Papillomatosi laringea | |
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| Altri nomi | Papillomatosi dell'adulto, papillomatosi giovanile, papillomatosi respiratoria ricorrente (RRP), papillomatosi a cellule squamose, papillomatosi non cheratinizzata |
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| Rendering TC volumetrico di papilloma tracheale multiplo (freccia). | |
| Specialità |
Otorinolaringoiatria 
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| complicazioni | Carcinoma a cellule squamose |
| cause | Infezione da HPV |
La papillomatosi laringea , nota anche come papillomatosi respiratoria ricorrente ( RRP ) o papillomatosi glottale , è una condizione medica rara in cui si formano tumori benigni ( papillomi ) lungo il tratto aerodigestivo . Esistono due varianti in base all'età di esordio: papillomatosi laringea giovanile e adulta. I tumori sono causati dall'infezione da papillomavirus umano (HPV) della gola. I tumori possono portare al restringimento delle vie aeree , che può causare cambiamenti vocali o ostruzione delle vie aeree. La papillomatosi laringea viene inizialmente diagnosticata tramite laringoscopia indiretta dopo l'osservazione di escrescenze sulla laringe e può essere confermata attraverso una biopsia . Il trattamento per la papillomatosi laringea mira a rimuovere i papillomi e limitare la loro ricorrenza. A causa della natura ricorrente del virus, di solito sono necessari trattamenti ripetuti. La papillomatosi laringea viene principalmente trattata chirurgicamente, sebbene in alcuni casi possano essere presi in considerazione trattamenti non chirurgici e/o medici supplementari. L'evoluzione della papillomatosi laringea è molto variabile. Sebbene si possa osservare un recupero totale, spesso è persistente nonostante il trattamento. Il numero di nuovi casi di papillomatosi laringea è di circa 4,3 casi ogni 100.000 bambini e 1,8 casi ogni 100.000 adulti all'anno.
segni e sintomi
Un sintomo comune della papillomatosi laringea è un cambiamento nella qualità della voce. Più specificamente, si osserva raucedine . Come conseguenza del restringimento delle parti laringee o tracheali delle vie aeree , possono essere presenti mancanza di respiro , tosse cronica e stridore (cioè respiro rumoroso che può suonare come un fischio o un russare). Con il progredire della malattia, possono essere diagnosticati sintomi secondari come disfagia , polmonite , sindrome da distress respiratorio acuto , ritardo della crescita e infezioni ricorrenti delle vie respiratorie superiori. Il rischio di diffusione della papillomatosi laringea ai polmoni è maggiore nell'esordio giovanile rispetto all'esordio nell'adulto. Nei bambini, i sintomi sono generalmente più gravi e spesso scambiati per manifestazioni di altre malattie come l' asma , la groppa o la bronchite . Pertanto, la diagnosi è solitamente ritardata.
Causa
La papillomatosi laringea è causata dall'infezione da papillomavirus umano (HPV), più frequentemente di tipo 6 e 11, sebbene siano stati implicati anche i genotipi 16, 18, 31 e 33. HPV-11 è associato a forme più aggressive di papillomatosi, che possono coinvolgere parti più distali dell'albero tracheobronchiale. Si ipotizza che la modalità di inoculazione virale vari in base all'età di insorgenza della malattia. La presenza di HPV nel tratto respiratorio non comporta necessariamente lo sviluppo di papillomatosi laringea. Altri fattori che potrebbero essere coinvolti includono l'immunodeficienza o altre infezioni simili. Ad esempio, la papillomatosi laringea può diventare più aggressiva a causa della presenza di alcuni virus (p. es., virus dell'herpes simplex , virus di Epstein-Barr ).
La malattia è tipicamente divisa in due forme, papillomatosi giovanile e adulta, a seconda che si sviluppi prima o dopo i 20 anni di età. La forma giovanile si trasmette generalmente attraverso il contatto con il canale vaginale infetto della madre durante il parto. Si sa meno sulla trasmissione nella forma adulta di questa malattia, sebbene il sesso orale sia stato implicato come una potenziale modalità di trasmissione. Tuttavia, non è chiaro se il sesso orale possa trasmettere direttamente il virus o attivare il virus dormiente che è stato trasmesso al momento del parto.
In generale, i medici non sono sicuri del motivo per cui solo alcune persone che sono state esposte ai tipi di HPV implicati nella malattia sviluppano papillomatosi laringea. Nel caso della forma giovanile della malattia, la probabilità che un bambino nato da madre infetta sviluppi la papillomatosi laringea è bassa (tra 1 su 231 e 1 su 400), anche se l'infezione della madre è attiva. I fattori di rischio per una maggiore probabilità di trasmissione al parto includono il primo parto, il parto vaginale e la madre adolescente.
Ci sono tre grandi fattori di rischio che concorrono all'acquisizione della variante giovanile. Questi includono:
- Storia del parto (p. es., aumento del tempo trascorso nel parto vaginale) e presenza di HPV nel canale vaginale. È importante notare che è ancora incerto se il parto cesareo sia un fattore protettivo.
- Genotipo dell'HPV (p. es., HPV-11)
- Fattori individuali (p. es., essere più giovani al momento della diagnosi, che può essere dovuto a un sistema immunitario meno sviluppato).
Diagnosi
La papillomatosi laringea può essere diagnosticata attraverso la visualizzazione delle lesioni utilizzando una delle numerose procedure di laringoscopia indiretta . Nella laringoscopia indiretta, la lingua viene tirata in avanti e uno specchio laringeo o un cannocchiale rigido vengono fatti passare attraverso la bocca per esaminare la laringe. Un'altra variante della laringoscopia indiretta comporta il passaggio di un cannocchiale flessibile, noto come fibroscopio o endoscopio , attraverso il naso e nella gola per visualizzare la laringe dall'alto. Questa procedura è anche chiamata laringoscopia a fibre ottiche flessibile.
L'aspetto dei papillomi è stato descritto come escrescenze multiple o raramente singole, bianche con una consistenza bitorzoluta simile al cavolfiore. Papillomi solitamente presenti nella laringe, specialmente sulle corde vocali e nello spazio sopra le corde vocali chiamato ventricoli . Possono diffondersi ad altre parti della laringe e in tutto il tratto aerodigestivo, dalla bocca alle basse vie respiratorie. La diffusione alle regioni oltre la laringe è più comune nei bambini rispetto agli adulti. Le escrescenze tendono a essere localizzate alle normali giunzioni dell'epitelio squamoso e ciliato o alle giunzioni tissutali derivanti da lesioni.
Una diagnosi di conferma della papillomatosi laringea può essere ottenuta solo attraverso una biopsia , che prevede l'esame microscopico e il test HPV di un campione della crescita. I campioni bioptici vengono raccolti in anestesia generale , mediante laringoscopia diretta o broncoscopia a fibre ottiche .
Prevenzione
Poco si sa in termini di efficaci mezzi di prevenzione, se la madre è infetta da HPV. (La vaccinazione HPV può prevenire queste infezioni nella madre e quindi eliminare la possibilità che il virus infetti il bambino .) A causa della bassa probabilità di trasmissione anche da una madre infetta, non è consigliabile esporre la madre e il bambino a ulteriori rischi del taglio cesareo per prevenire la trasmissione di questa malattia durante il parto vaginale. Optare per un taglio cesareo non garantisce che la trasmissione non si verificherà ancora.
Trattamento
A partire dal 2014 non esisteva una cura permanente per la papillomatosi laringea e le opzioni di trattamento miravano a rimuovere e limitare la ricorrenza dei papillomi. Sono spesso necessari trattamenti ripetuti a causa della natura ricorrente del virus, soprattutto per i bambini, poiché la forma giovanile di papillomatosi laringea spesso innesca ricadute più aggressive rispetto alla forma adulta. Tra le recidive, la terapia vocale può essere utilizzata per ripristinare o mantenere la funzione vocale della persona.
Chirurgia
La prima linea di trattamento è un intervento chirurgico per rimuovere i papillomi. Tipicamente eseguita utilizzando un'endoscopia laringea, la chirurgia può proteggere i tessuti intatti e la voce dell'individuo, oltre a garantire che le vie aeree non siano ostruite dalla malattia. Tuttavia, la chirurgia non previene le recidive e può portare a una serie di gravi complicazioni. La tecnologia laser, e in particolare la chirurgia laser ad anidride carbonica , è stata utilizzata fin dagli anni '70 per la rimozione dei papillomi; tuttavia, la chirurgia laser non è priva di rischi ed è stata associata a una maggiore incidenza di ustioni del tratto respiratorio, stenosi , gravi cicatrici laringee e fistole tracheoesofagee . Le tracheotomie sono offerte per i casi più aggressivi, in cui molteplici insuccessi chirurgici di debulking hanno portato alla compromissione delle vie aeree. Le tracheotomie utilizzano tubi respiratori per reindirizzare l'aria intorno all'area interessata, ripristinando così la funzione respiratoria della persona. Sebbene questo intervento sia solitamente temporaneo, alcune persone devono utilizzare il tubo a tempo indeterminato. Questo metodo dovrebbe essere evitato se possibile, poiché il tubo di respirazione può fungere da condotto per la diffusione della malattia fino all'albero tracheobronchiale .
Un microdebrider è uno strumento in grado di aspirare il tessuto in una lama, che quindi taglia il tessuto. I microdebriders stanno gradualmente sostituendo la tecnologia laser come trattamento di scelta per la papillomatosi laringea, grazie alla loro capacità di aspirare selettivamente i papillomi risparmiando relativamente il tessuto non interessato. Oltre al minor rischio di complicanze, si dice che la chirurgia microdebrider sia anche meno costosa, meno dispendiosa in termini di tempo e più probabile che dia alla persona una qualità vocale migliore rispetto ai tradizionali approcci di chirurgia laser.
Trattamento adiuvante non chirurgico
Per circa il 20% delle persone, la chirurgia non è sufficiente per controllare la papillomatosi laringea e sono necessari ulteriori trattamenti non chirurgici e/o medici. A partire dal 2015, questi trattamenti da soli non sono sufficienti per curare la papillomatosi laringea e possono essere considerati solo complementari alla chirurgia. Alcune varietà di trattamenti non chirurgici includono interferone , farmaci antivirali (soprattutto cidofovir , ma anche ribavirina e aciclovir ) e terapia fotodinamica . L'anticorpo monoclonale contro il fattore di crescita endoteliale vascolare ( VEGF ), Bevacizumab ha mostrato risultati promettenti come terapia adiuvante nella gestione della papillomatosi respiratoria ricorrente.
Sebbene i vaccini siano normalmente utilizzati per prevenire il verificarsi di infezioni, i vaccini HPV possono essere utilizzati a scopo terapeutico (dopo che l'infezione si è verificata). Per la maggior parte dei pazienti, il vaccino HPV aumenta significativamente il tempo necessario tra gli interventi chirurgici.
Prognosi
L'evoluzione della papillomatosi laringea è altamente imprevedibile ed è caratterizzata dalla modulazione della sua gravità e dal tasso variabile di progressione tra gli individui. Mentre si osservano casi di recupero totale, la condizione è spesso persistente e le lesioni possono riapparire anche dopo il trattamento. I fattori che potrebbero influenzare il decorso clinico della condizione includono: il genotipo dell'HPV , l'età di esordio, il tempo trascorso tra la diagnosi e il primo trattamento oltre alle precedenti procedure mediche. Altri fattori, sebbene controversi, come il fumo o la presenza di malattia da reflusso gastroesofageo potrebbero anche svolgere un ruolo nella progressione della malattia.
I papillomi possono viaggiare oltre la laringe e infettare i siti extralaringei. Nei casi più aggressivi, l'infezione dei polmoni può verificarsi con progressiva ostruzione delle vie aeree. Sebbene raro (meno dell'1% delle persone con papillomatosi laringea), si osserva anche la trasformazione da una forma benigna a una forma maligna. La morte può derivare da queste complicazioni (il tasso di morbilità è intorno all'1–2%).
Epidemiologia
La papillomatosi laringea è una malattia rara con una distribuzione bimodale basata sull'età di incidenza . L'incidenza, o il numero di nuovi casi, di casi di papillomatosi laringea è di circa 4,3 casi ogni 100.000 bambini e 1,8 casi ogni 100.000 adulti all'anno. L'incidenza della papillomatosi laringea nei bambini raggiunge il picco prima dei 5 anni, sebbene il termine papillomatosi giovanile si riferisca a tutti i casi che si verificano prima dei 20 anni. L'incidenza della papillomatosi laringea negli adulti, che esordisce dopo i 20 anni, raggiunge il picco tra di età compresa tra 20 e 40 anni. Sebbene non vi siano differenze di genere nell'incidenza della papillomatosi laringea nei bambini, la papillomatosi laringea negli adulti si verifica più frequentemente nei maschi che nelle femmine. L'incidenza della papillomatosi laringea varia anche in base a fattori quali lo stato socioeconomico, per cui si osservano tassi più elevati nei gruppi con uno stato socioeconomico inferiore.
Costi
A causa della sua relativa comunanza e del costo dei trattamenti, viene speso più denaro per il trattamento della RRP rispetto a qualsiasi altro tumore benigno delle vie aeree.
Ricerca
A partire dal 2015 l'uso del vaccino morbillo-parotite-rosolia per ridurre il tasso di recidive era stato studiato, ma non aveva prodotto risultati significativi.
Guarda anche
Riferimenti
link esterno
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